Преглед на генерализирания пустулозен псориазис

Симптоми на генерализиран пустулозен псориазис

Според Американската академия по дерматологична асоциация GPP започва със суха, зачервена и нежна кожа. В рамките на часове върху голяма част от тялото ви се появяват червеникави и люспести подутини, пълни с гной.

Обикновено се развива и с други симптоми като:

• висока температура
• треперене
• силен сърбеж
• ускорен сърдечен ритъм
• умора
• главоболие
• гадене
• мускулна слабост
• болка в ставите

Симптомите обикновено се развиват при обостряния, които продължават от 2 до 5 седмици. Около 80% от хората продължават да имат известна степен на симптоми между обострянията.

Симптоми на плакатен псориазис

Според Националната фондация за псориазис, малко над половината от хората с GPP също имат плакатен псориазис. Плаковият псориазис може да причини сухи, сърбящи петна по кожата, които обикновено се развиват върху:

• лакти
• коленете
• долната част на гърба
• скалп

Какво причинява генерализиран пустулозен псориазис?

GPP изглежда се причинява от комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда. Счита се за автовъзпалително заболяване. Автовъзпалителните заболявания се появяват, когато вашите имунни клетки атакуват вашите тъкани и причиняват интензивно възпаление.

GPP и генни мутации

Няколко генни мутации са идентифицирани като допринасящи за развитието на GPP.

Мутации в IL36RN ген са идентифицирани при хора с GPP. IL36RN предоставя на тялото ви инструкции да направи протеин, наречен антагонист на рецептора на интерлевкин-36. Този протеин помага за регулиране на възпалителния отговор на тялото ви.

Други мутации в следните гени са идентифицирани като потенциално допринасящи за развитието на GPP:

• КАРТА14предимно при хора с GPP и плакатен псориазис
• AP1S3предимно при хора от европейски етнос
• MPO

GPP и тригери

Хората, които са генетично предразположени към развитие на GPP, могат да получат пристъпи, когато са изложени на определени задействания. Фактори, които са идентифицирани като задейства включват:

• вирусни или бактериални инфекции
• психологически стрес
• спиране на кортикостероидите
• лекарства, като например:
  • тербинафин
  • пропранолол
  • калиев йод
  • литий
  • фенилбутазон
  • бупропион
• бременност

• нисък калций, причинен от ниски хормони на щитовидната жлеза

Когато се появи по време на бременност, GPP е известен като импетиго херпетиформис или пустулозен псориазис на бременността.

GPP рискови фактори

Рисковите фактори за GPP включват:

• Възраст: GPP най-често се развива при хора на възраст 40 до 59 но се съобщава при деца и кърмачета. Обикновено се появява по-рано при хора с фамилна анамнеза за псориазис.
• женски пол: някои проучвания съобщават, че жените развиват GPP два пъти по-често от мъжете. GPP при деца изглежда е по-често при биологични мъже, отколкото при биологични жени.
• Други здравословни състояния: Определено здравословни условия изглежда са по-чести при хора с GPP, включително:
  • възпалителен полиартрит
  • затлъстяване
  • високо кръвно налягане
  • дислипидемия
  • диабет

Потенциални усложнения от генерализиран пустулозен псориазис

GPP може да причини животозастрашаващи усложнения, като сърдечна или белодробна недостатъчност. Възрастните хора изглежда са изложени на най-висок риск от сериозни усложнения. Съобщава се, че смъртността е от 2% до 16%.

Други потенциални усложнения включват:

• внезапно спадане на кръвното налягане
• Панкреатит
• остър респираторен дистрес синдром
• бъбречна недостатъчност
• холестаза
• белтъчен и електролитен дисбаланс
• малабсорбция на хранителни вещества
• нарушен контрол на телесната температура
• дехидратация
• септицемия

Бременните са изложени на риск от:

• мъртво раждане
• аномалии на плода
• ранно раждане
• плацентарна недостатъчност

Разпространение на генерализиран пустулозен псориазис

Смята се, че GPP е много рядък, но не е ясно колко хора го развиват. Оценки от проучвания и болнични данни включват:

Лечение на генерализиран пустулозен псориазис

Хората с GPP често се нуждаят от болнично лечение, за да се справят с усложнения като дехидратация и лошо регулиране на телесната температура.

Много различни лекарства се изследват за лечение на GPP и някои се използват не по предназначение. Не по предназначение означава, че лекарството се използва за лечение на състояние, различно от състоянията, за които е одобрено.

SPEVIGO е първото лекарство, одобрено от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) специално за GPP.

СПЕВИГО

SPEVIGO (spesolimab) стана първото одобрено от FDA лекарство за лечение на GPP през септември 2022 г. В клинични изпитвания почти половината от хората, които са получили SPEVIGO, не са имали признаци на гнойни подутини седмица по-късно.

SPEVIGO се прилага чрез IV. Той действа, като блокира активирането на рецепторите за интерлевкин-36, които участват в развитието на GPP.

Биологични

Биологичните лекарства са лекарства, които блокират имунната реакция в тялото ви, която причинява псориазис. Проучват се много различни биологични лекарства. Изследователите все още се опитват да разберат кои лекарства са ефективни и какви могат да бъдат страничните ефекти.

Друг тип инхибитор на интерлевкин-36, наречен imsidolimab, в момента е във фаза 3 клинични изпитвания и може да бъде одобрен от FDA, ако се установи, че е безопасен и ефективен. Предишни клинични изпитвания са открили обещаващи резултати.

Други изследвани биологични лекарства включват:

• TNF инхибитори: инфликсимаб, адалимумаб и етанерцепт
• IL-17 инхибитори: бродалумаб, иксекизумаб и секукинумаб
• IL-23 инхибитор: гуселкумаб
• IL-23 и IL-12 инхибитор: устекинумаб
• IL-1 инхибитори: канакинумаб, гевокизумаб и анакинра

Небиологични лекарства

The най-често Небиологичните лекарства за лечение на GPP са:

Други лечения

Други лечения за GPP включват:

• локални лечения за успокояване на кожата
• течности и електролити, приложени чрез IV
• светлинна терапия

• антибиотици за лечение на инфекции

• лечение на специфични усложнения като белодробна недостатъчност

Кога да се свържете с лекар

Пристъпите на GPP могат да бъдат животозастрашаващи, ако не се лекуват навреме. Над половината от случаите изискват хоспитализация.

Незабавно потърсете медицинска помощ

Изключително важно е да потърсите медицинска помощ, когато смятате, че имате обостряне или ако преди това не сте получили диагноза GPP и смятате, че може да имате първото си обостряне.

Как се диагностицира генерализираният пустулозен псориазис

GPP е трудно да се диагностицира поради неговата рядкост и липсата на стандартизирани международни диагностични критерии.

The Японската дерматологична асоциация и Групата за изследване на редки нелечими кожни заболявания публикувани насоки през 2018 г. за диагностициране на GPP. Техните диагностични критерии са:

1. системни симптоми, като треска или умора
2. обилно зачервяване на кожата с множество пълни с гной подутини
3. пълни с гной подутини, характерни за GPP
4. повтарящи се обостряния на горните открития

Окончателна диагноза може да бъде направена, ако имате и четирите характеристики. GPP би бил силно подозрителен, ако имате функции 2 и 3.

Лекарите също така назначават изследвания на кръв или урина, за да търсят признаци на възпаление или други усложнения.

Живот с генерализиран пустулозен псориазис

GPP може да бъде значителен източник на емоционален и физически дискомфорт. Повечето хора с GPP имат повтарящи се обостряния, вариращи от седмици до години. В Проучване от 2022 гизследователите установиха, че само около една трета от анкетираните от тях хора с GPP смятат, че състоянието им е добре контролирано.

Изгледите за хората с GPP изглеждат най-добри, когато има чист спусък. Воденето на дневник за проследяване на потенциални задействания може да ви помогне да намалите бъдещите обостряния и да подобрите качеството си на живот.

Разработването на нови лечения за GPP може значително да подобри перспективите в бъдеще.

За вкъщи

GPP е вид псориазис, който причинява образуването на пълни с гной подутини върху голяма част от кожата ви. Това е много рядко и може да причини животозастрашаващи усложнения. Не е точно ясно какво го причинява, но се смята, че комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда играят роля.

Изключително важно е да получите незабавна медицинска помощ, когато изпитвате обостряне на GPP. Вашият здравен екип може да ви помогне да управлявате симптомите си и да сведете до минимум шансовете си за развитие на усложнения.

Към ноември 2022 г. само едно лекарство е одобрено от FDA за лечение на GPP, но много други лекарства се използват като лечения извън етикета.