Пемфигус: видове, причини, симптоми, диагностика и лечение

Общ преглед

Какво е пемфигус?

Пемфигусът е група кожни заболявания, които причиняват мехури или подутини, пълни с гной. Лезиите обикновено се развиват върху кожата, но могат да се образуват и в лигавиците (меки лигавици на очите, носа, устата, гърлото и гениталиите).

Мехурите са меки и лесно се отварят, за да образуват болезнени рани. Без лечение те могат да се разпространят в големи части от тялото и да имат висок риск от инфекция.

Пемфигусът е автоимунно заболяване, което може да се появи при иначе здрави хора. Понякога се бърка с други автоимунни кожни заболявания с образуване на мехури, като булозен пемфигоид, лупус еритематозус и болест на Хейли-Хейли.

Пемфигусът не е заразен. Това е състояние през целия живот, което може да се управлява с продължаващо медицинско лечение.

Какви са видовете пемфигус?

Лекарите класифицират пемфигуса в различни видове въз основа на това къде и защо се образуват мехури. В повечето случаи хората получават само един вид пемфигус.

Видовете пемфигус включват:

• Пемфигус вулгарис: Този тип пемфигус е най-често срещаният в САЩ. Мехури по същество винаги засягат устата. Някои засегнати хора могат също да образуват мехури по кожата и в други лигавици. Тези лезии се развиват в дълбоките слоеве на кожата. Те могат да бъдат болезнени и бавно да се лекуват.

Pemphigus vulgaris в устата (горе) и по краката (отдолу)

• Вегетански пемфигус: Този вид пемфигус е свързан с пемфигус вулгарис. Това включва лезии, които са по-дебели и подобни на брадавици. Тези лезии обикновено се образуват в областите на тялото с кожни гънки като слабините и подмишниците.
• Медикаментозен пемфигус: Лекарствата причиняват образуване на мехури при този вид пемфигус. Някои лекарства, които могат да причинят това състояние, включват пеницилин и пироксикам. Мехури могат да се появят до шест месеца след приемане на лекарството.
• Пемфигус еритематозус (синдром на Senear-Usher): Този тип пемфигус включва мехури, които се развиват в горната част на гърба, гърдите, бузите и скалпа. Когато се образуват лезии, те обикновено са червени и с коричка.
• Pemphigus foliaceus: Мехури се развиват по скалпа и често по лицето, шията и гърба. Лезиите рядко се появяват в устата с пемфигус фолиацеус. Този тип пемфигус засяга само най-външния слой на кожата. Малките мехури могат лесно да се счупят, за да образуват корички, които се разпространяват, за да покрият големи участъци от кожата.

Pemphigus foliaceus на снимката по-горе

• Ендемичен пемфигус (fogo selvagem): Ендемичният пемфигус е форма на пемфигус фолиацеус, който се среща по-често в Южна и Централна Америка, особено в Бразилия. Тази форма на заболяването често засяга няколко членове на семейството.
• Паранеопластичен пемфигус: Този най-рядък вид пемфигус се развива при хора с рак. Мехури в устата, които се противопоставят на лечението, може да са първият признак. Ако вашите лекари диагностицират паранеопластичен пемфигус, те ще търсят признаци на тумор някъде в тялото ви. Отстраняването на тумора често подобрява симптомите на паранеопластичен пемфигус.

Колко често се среща пемфигус?

Пемфигусът не е често срещан. Честотата на пемфигуса е различна в различните места. Въпреки това, приблизително 0,75-5 индивида на 1 милион души са засегнати по целия свят всяка година.

Има заболяване, наречено булозен пемфигоид, което има подобно име, но не е пемфигус. Булозният пемфигоид често засяга възрастните хора и може да бъде фатален.

Кой е засегнат от пемфигус?

Хората от еврейски произход и хората от Югоизточна Европа, Индия и Близкия изток са изложени на повишен риск от развитие на пемфигус. Разстройството обикновено се развива при хора на възраст 40-60 години. При деца се среща рядко.