Преглед
Какво е склеродермия?
Склеродермията е състояние, при което кожата става необичайно дебела и твърда. Това е автоимунно заболяване, което причинява възпаление (подуване) на кожата. Подуването може да предизвика свръхпроизводство на колагенови клетки, фиброзен протеин, който е основна част от много тъкани в тялото. Това свръхпроизводство може да доведе до фиброза или белези.
Какви са видовете склеродермия?
Има два широки вида склеродермия:
- Локализирана склеродермия: Тази форма на склеродермия засяга кожата само в някои области на тялото и само от време на време се разпространява до подлежащите мускули или кости. Рядко засяга вътрешните органи и не преминава в генерализирани форми на склеродермия.
- Системна склеродермия (системна склероза): Тази форма на склеродермия може да причини генерализирана удебелена кожа във всички части на тялото. В допълнение към кожните промени, белези могат да се развият във вътрешни органи като бъбреците, сърцето, белите дробове и стомашно-чревния тракт. Децата със системна склероза имат по-широко разпространени кожни промени, които могат да доведат до ограничено движение на ставите.
Феноменът на Рейно (бели, сини и червени промени в цвета на пръстите и/или пръстите на краката при излагане на студ или стрес) се наблюдава рано при дете със системна склероза, както и умора, болки в ставите, затруднено преглъщане, коремна болка, киселини, диария и задух.
Децата със системна склероза трябва да се проверяват често за високо кръвно налягане, както и за белодробни, бъбречни, стомашно-чревни и сърдечни проблеми.
Кой е засегнат от склеродермия?
В Съединените щати има само 5000 до 7000 деца със склеродермия. По-често се среща при възрастни, отколкото при деца. Само два процента от всички хора със склеродермия развиват заболяването преди 10-годишна възраст, а седем процента го развиват между 10 и 19 години.
Симптоми и причини
Какво причинява педиатрична системна склеродермия?
Точната причина за педиатричната системна склеродермия не е известна. Изглежда, че включва нарушение на клетките, покриващи малките кръвоносни съдове.
Може също да е свързано с дефекти в имунната система, при които нормално защитната защитна система на тялото причинява увреждане на собствените му тъкани.
Обикновено имунната система помага да се защити тялото от инфекция. При пациенти със склеродермия имунната система задейства други клетки да произвеждат твърде много колаген (протеин). Този допълнителен колаген се отлага в кожата и органите, което причинява втвърдяване и удебеляване (подобно на процеса на образуване на белези).
Какви са признаците и симптомите на педиатричната системна склеродермия?
Кожните промени при системна склеродермия могат да включват:
- Загуба на способността на кожата да се разтяга
- Намалена функция на ръцете (поради стягане на кожата на пръстите и ръката)
- Феномен на Рейно (ненормална чувствителност към студ), който обикновено се наблюдава в ръцете. Признаците включват промени в цвета на ръцете (бяло, синьо, червено), изтръпване, дискомфорт и намалено усещане.
- Разширени червени кръвоносни съдове по ръцете, лицето и около ноктите (телеангиектазии)
- Калциеви отлагания в кожата или други области (калциноза)
Първоначално кожата на ръцете и краката изглежда подута. С течение на времето кожата се стяга и втвърдява и може да изглежда, че има хребети, вдлъбнатини или малки ямки, които се виждат най-вече на върха на пръстите.
Тъй като няма много болка, обичайно е склеродермията да присъства за известно време, преди родител или дете да се тревожи.
Други признаци и симптоми на системна склеродермия от засягане на вътрешните органи могат да включват:
- Възпаление на ставите със скованост и болка
- Рани (язви), предимно по върховете на пръстите
- Храносмилателни проблеми (киселини в стомаха, затруднено преглъщане, диария, стомашни спазми)
- Респираторни проблеми (хронична кашлица, затруднено дишане, умора)
- Засягането на бъбреците може да доведе до хипертония
- Умора (лесно се уморявате)
- Мускулна слабост
Диагностика и тестове
Как се диагностицира системната склеродермия при деца?
Диагнозата на системна склеродермия често се поставя от ревматолог (специалист по артрит/автоимунен специалист) или дерматолог (специалист по кожата) въз основа на комбинация от фактори, включително:
- Наличието на симптоми и физически признаци
- Характерни промени в кожата (включително местоположение, размер, форма, цвят)
- Резултати от пълна медицинска история и физически преглед
Няма специфично изследване за диагностициране на системна склеродермия. Лабораторните тестове се използват за елиминиране на други подобни заболявания, за да се прецени колко активна е склеродермията и да се определи дали са засегнати органи, различни от кожата. Тестването за някои автоимунен протеин може да помогне да се определи хода на заболяването. Обикновено не се извършва кожна биопсия.
Допълнителните тестове за системна склеродермия включват:
- Кръвни изследвания, при които се измерват автоимунните протеини и бъбречната функция
- Рентгенови лъчи, които могат да покажат промени в кожата, костите и вътрешните органи (като белите дробове и червата)
- Тестове за оценка на функцията за преглъщане на хранопровода (тръбата, водеща от устата към стомаха)
-
Тест за белодробна функция (дихателен тест), за да се уверите, че белите дробове работят правилно
- Ехокардиография (ултразвук на сърцето), за да се види как функционира сърцето
Управление и лечение
Как се лекува детска склеродермия?
Няма лек за склеродермията, но с правилна диагноза тя може да бъде лекувана и контролирана. Целта на лечението е да се спре възпалението, да се предотврати влошаване на заболяването и да се предотврати засягане на вътрешните органи.
Изборът на най-подходящото лечение се извършва от детски ревматолог с опит в областта на склеродермия, съвместно с други специалисти, които се грижат за специфични системи (ГИ тракт, сърце, бели дробове и бъбреци).
Медикаменти
-
Кортикостероидите могат да се използват за намаляване на възпалението в мускулите, ставите или рядко в самата кожа. Стероидите също могат да бъдат полезни при лечението на ранните стадии на възпаление на вътрешните органи. Като цяло, стероидите не работят в по-късните стадии на системна склероза.
-
Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) като ибупрофен и напроксен понякога се използват за деца с артрит за намаляване на възпалението на ставите.
- За лечение на феномена на Рейно често се използват лекарства, които разширяват кръвоносните съдове и подобряват притока на кръв.
В момента се проучват други лечения и има конкретна надежда, че в бъдеще ще бъдат намерени по-ефективни терапии. В много тежки случаи може да се обмисли автоложна трансплантация на костен мозък.
Защита на кожата
Защитата на кожата ще помогне за максимизиране на притока на кръв към кожата, ръцете и краката, особено за деца, които имат феномен на Рейно. Ето няколко съвета:
- Избягвайте нараняване на засегнатите области, особено върховете на пръстите на ръцете и краката.
- Пазете ръцете и краката на детето от студ. Поддържайте стаите на топла температура и накарайте детето да носи допълнителен слой дрехи през зимата, както и шапка с антифони, ръкавици и топли чорапи. Вълната е по-топла от памука или синтетичните тъкани, а няколко слоя тънки дрехи са по-добри от един тежък или дебел слой дрехи.
- Избягвайте пушенето или излагането на дим.
- Избягвайте лекарства за настинка, които включват псевдоефедрин.
- Предпазвайте детето от прекомерно излагане на слънце и използвайте слънцезащитни продукти според препоръките.
- Избягвайте използването на стягащи средства, ексфолианти за тяло или лице или груби детергенти върху кожата.
- Използвайте лосиони, както е предписано от Вашия лекар, за да запазите кожата на детето си мека.
Физиотерапия
Основните програми за разтягане и ръководени упражнения с физиотерапевти и ерготерапевти помагат на детето да поддържа гъвкавост, обхват на движение на ставите, мускулна сила и приток на кръв към засегнатите области. Терапията също така ще помогне за предотвратяване на ставни контрактури (огъвания в ставите). При необходимост могат да се препоръчат шини.
Хирургия
В редки случаи може да се наложи ортопедична ръчна или козметична хирургия за коригиране на тежки ставни контрактури или кожни деформации или белези. Преди операцията да може да се извърши, заболяването обикновено трябва да е в ремисия (неактивно) в продължение на няколко години.
Предотвратяване
Може ли да се предотврати детска системна склеродермия?
Няма известен начин за предотвратяване на системна склеродермия. Не е заразно: не можете да получите склеродермия чрез ръкостискане, споделяне на прибори за хранене, прегръдка, целувка, сексуален контакт и контакт с кръв или телесни течности, или чрез въздушно-капков контакт от кашляне или кихане.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за деца с педиатрична системна склеродермия?
Системната склеродермия е хронично (продължително) и бавно развиващо се заболяване, което продължава месеци или години. Перспективата зависи от това колко кожа е засегната и дали вътрешните органи са засегнати или не.
Децата, които имат белодробни, сърдечни или бъбречни проблеми, имат най-голям риск от усложнения, включително ставни контрактури, козметични промени и неравномерен растеж на костите.
Въпреки че системната склеродермия често не изчезва, тя може да остане на същото ниво, без да се влошава в продължение на няколко години.
Да живееш с
Какви са опасенията за децата, живеещи със системна слцеродермия?
Децата със системна склеродермия трябва да живеят възможно най-нормално. Те трябва да посещават училище, да спортуват и да участват в извънкласни и семейни дейности. Като цяло няма ограничения за физическата активност, която децата искат да правят (стига да е безопасно). Упражнението ще помогне за предотвратяване на декондиционирането, ще увеличи мускулната сила и мускулната издръжливост.
Няма специална диета, доказана като ефективна при склеродермия. Децата със склеродермия трябва да се хранят здравословно, добре балансирано.
Ресурси
Има ли подкрепящи групи за системна склеродермия?
Scleroderma Foundation е водеща организация с нестопанска цел, която е посветена на посрещането на нуждите на възрастни и деца, които живеят със склеродермия в Съединените щати. Организират се много местни и национални събития, за да се образоват и свързват пациенти и семейства.
Повече информация можете да намерите на www.scleroderma.org.
Discussion about this post