Невроендокринни тумори: къде и защо се развиват

Невроендокринните тумори са ракови образувания, които се образуват в невроендокринните клетки. Тези специални клетки се намират в цялото ви тяло. Те получават съобщения от вашата нервна система и отделят хормони в кръвта ви.

Смята се, че около 12 000 души са диагностицирани с невроендокринни тумори всяка година в Съединените щати. Те могат да се развият навсякъде в тялото ви, но най-често срещаното място е храносмилателният тракт.

Симптомите и перспективите за невроендокринните тумори зависят от фактори като кой орган се развиват, колко агресивни са и колко са големи. Прочетете, за да научите повече за тези редки видове рак.

Какво представляват невроендокринните тумори?

Невроендокринните тумори се развиват в невроендокринните клетки. Тези клетки се намират в почти всеки орган на тялото ви. Тяхната функция е да отделят хормони в отговор на сигнали от вашите нерви. Например, невроендокринните клетки във вашите надбъбречни жлези освобождават хормона епинефрин (адреналин) в отговор на стрес.

Преди това невроендокринните тумори бяха класифицирани като ракови или неракови, но сега всички невроендокринни тумори се считат за рак.

Невроендокринните тумори могат да бъдат класифицирани като функциониращи или нефункциониращи:

Функциониращите тумори произвеждат излишък от хормони, които причиняват симптоми.
Нефункциониращите тумори не произвеждат излишни хормони или недостатъчно, за да причинят симптоми.

Броят на невроендокринните тумори, диагностицирани всяка година в Съединените щати, е постоянно нараствавероятно поради по-добро откриване.

Карциноидни тумори срещу невроендокринен карцином

Терминът карциноид обикновено се отнася до невроендокринни тумори с нисък или среден клас с добре диференцирани клетки, което означава, че клетките изглеждат нормални под микроскоп.

Терминът невроендокринен карцином се използва за високостепенни невроендокринни тумори. Тези тумори са по-агресивни, но по-рядко срещани.

Къде обикновено се развиват невроендокринни тумори?

Невроендокринните тумори могат да се развият в почти всеки орган, но са най-чести в храносмилателния тракт.

относно 12 до 27 процента възникват в ректума
около 20 процента се срещат в дебелото черво
около 19 процента се срещат в тънките черва
около 4 процента се срещат в апендикса

Следващото най-често място за развитие на тези тумори са белите ви дробове. Около 30 процента от ендокринните тумори се развиват в белите ви дробове. Около 7 процента се развиват в панкреаса.

Приблизително 15 процента невроендокринни тумори се откриват извън стомашно-чревния тракт, панкреаса или белите дробове.

Където има вероятност да се развият невроендокринни тумори. Илюстрация от Yaja Mulcare.

Какви са признаците и симптомите на невроендокринен тумор?

Признаците и симптомите на невроендокринните тумори варират значително в зависимост от това къде се развива туморът. Други фактори, които определят симптомите, включват:

размер на тумора
вида на тумора
дали ракът произвежда хормони
дали е метастазирал (разпространил се в отдалечени части на тялото ви)

Често хората с невроендокринни тумори нямат никакви симптоми, докато туморът не нарасне достатъчно, за да наруши функцията на органа.

Симптомите могат да бъдат широко категоризирани като:

хормонален: Излишъкът от хормони, произвеждани от тумора, може да причини симптоми като лош контрол на кръвната захар, диария или стомашни язви, в зависимост от това къде се образува туморът.
механичен: Туморът може да причини симптоми чрез упражняване на физически натиск върху орган. Например, тумор във вашите черва може да причини запушване на червата.

Симптоми на стомашно-чревни тумори

Ето някои от типични симптоми на тумори, засягащи стомашно-чревната система или панкреаса:

Симптом	Процент на случаите
болка в корема	28 до 79
запушване на червата	18 до 24
диария	10 до 32
карциноидно сърдечно заболяване	8 до 19
зачервяване	4 до 25
кървене в стомашно-чревния тракт	5 до 10
случайно (находка, която се появява по време на рутинно сканиране или при диагностициране на друго заболяване)	9 до 18

Симптоми на белодробни тумори

Ето основните симптоми за белодробни невроендокринни тумори:

Симптом	Процент на случаите
кашлица	5 до 27
кашляне на кръв	23 до 32
повтарящи се респираторни инфекции	41 до 49
инцидентен (находка, която се появява по време на рутинно сканиране или при диагностициране на друго заболяване)	17 до 39

Какво причинява образуването на невроендокринен тумор и кой е изложен на риск?

Изследователите не са напълно сигурни защо някои хора развиват невроендокринни тумори. Повечето от тези тумори се срещат при хора без фамилна анамнеза.

Някои генетични ракови синдроми увеличават риска. Те включват:

Множествена ендокринна неоплазия тип 1
Болест на фон Хипел-Линдау
туберозна склероза
неврофиброматоза тип 1

Всички тези състояния са автозомно доминантни, което означава, че се развиват, ако получите гена от единия родител.

Други рискови фактори включват:

състезание: Белите хора имат по-висок риск от чернокожите от развитие на невроендокринни тумори като цяло, но рискът варира между отделните видове.
пол: Жените развиват невроендокринни тумори малко по-често от мъжете.
възраст: Невроендокринните тумори са рядкост в детска възраст.
определени медицински състояния: Някои медицински състояния могат да ви изложат на повишен риск от развитие на определени видове невроендокринни тумори. Например, намаленото производство на стомашна киселина увеличава риска от невроендокринни тумори в стомаха.

Как се диагностицират невроендокринните тумори?

Диагностицирането на невроендокринни тумори може да бъде трудно, тъй като симптомите често са неспецифични. Неспецифичен симптом е нещо, което човек усеща или съобщава, но не може да бъде наблюдавано от лекар. Примерите включват хронична умора или болка, несвързана с нараняване.

Невроендокринните тумори могат да бъдат открити случайно при тестване за други състояния. едно изследване от 1928 души са установили средно забавяне от 52 месеца между появата на симптомите и диагнозата.

За да потвърдят диагнозата, лекарите могат да използват редица различни тестове, включително:

кръвни изследвания
изследвания на урината
изобразяване
биопсия, малка тъканна проба

Тестовете за изображения могат да включват:

ултразвук
компютърна томография (КТ).
ядрено-магнитен резонанс (MRI)
позитронно-емисионна томография (PET) сканиране
октреотидно сканиране, при което специална камера гледа радиоактивно багрило в кръвта ви

Как се лекуват невроендокринните тумори?

Лечението на невроендокринни тумори зависи от фактори като:

местоположение на тумора
агресивност
колко напреднал е ракът
цялостното ви здраве
дали туморът произвежда излишни хормони

Невроендокринните тумори обикновено растат бавно, когато са в стомашно-чревния тракт или апендикса.

Активно наблюдение

Ако туморът расте бавно, Вашият лекар може да препоръча активно наблюдение. При активно наблюдение вашият тумор се наблюдава редовно, но не ви се прилага специфично лечение.

Хирургия със или без химиотерапия или лъчева терапия

Ако туморът не се е разпространил извън органа на произход, той може да бъде отстранен хирургично. Химиотерапията или лъчевата терапия могат да се използват за свиване на тумори или чрез операция, или самостоятелно.

Форма на вътрешна лъчева терапия, наречена радионуклидна терапия с пептидни рецептори, беше одобрена от FDA през 2018 г. за лечение на напреднали стомашно-чревни и невроендокринни тумори на панкреаса.

Медикаменти

Вашият лекар може да препоръча лекарства, наречени аналози на соматостатин, като октреотид или ланреотид.

Тези лекарства не позволяват на тялото ви да произвежда твърде много хормони и могат да подобрят симптомите. Обикновено се прилагат като инжекция на всеки 28 дни.

Какви са перспективите за невроендокринните тумори?

Американското раково дружество използва информация от базата данни SEER, за да проследи 5-годишната относителна преживяемост за невроендокринни тумори. Относителният процент на преживяемост сравнява хора със същия тип и стадий на тумори с хора без тумори в общата популация.

5-годишната относителна преживяемост, изброена в таблицата по-долу, са оценки, базирани на предишни резултати. Те не вземат предвид възрастта ви, цялостното здраве и колко добре ракът ви реагира на лечението. Имайте предвид, че лечението на рак също се подобрява с времето, така че хората, които са диагностицирани днес, може да имат по-добри перспективи.

Винаги е най-добре да обсъдите конкретната си перспектива с Вашия лекар или онкологичен екип. Те знаят повече за вашата конкретна ситуация и могат да ви дадат по-точно, персонализирано разбиране на тези числа.

5-годишна относителна преживяемост при невроендокринни тумори

етап SEER	Стомашно-чревни тумори	Тумори на панкреаса	Белодробни тумори
локализиран	97%	93%	98%
регионална	95%	74%	87%
далечни	66%	24%	58%

Невроендокринните тумори могат да се развият в почти всеки орган в тялото ви, но най-често се образуват в храносмилателния тракт, белите дробове или панкреаса.

Симптомите могат да варират значително в зависимост от това къде се образува туморът. Те могат да доведат до проблеми с хормоните, ако туморът произвежда излишни хормони.

Изключително важно е да посетите Вашия лекар възможно най-скоро, ако подозирате, че може да имате невроендокринен тумор или друг вид рак. Лечението на рак е най-ефективно, когато започне в ранните етапи.