Невроендокринен тумор на панкреаса (PNET)

Какво е невроендокринен тумор на панкреаса (PNET)?

Невроендокринен тумор на панкреаса (PNET) се развива в панкреаса от тип клетка, известна като невроендокринна или ендокринна клетка. Тези клетки произвеждат и отделят хормони като инсулин и глюкагон в кръвния поток.

PNET може да бъде доброкачествен (нераков) или злокачествен (раков). Някои видове PNETs могат да причинят свръхпроизводство на хормони.

Само 7 процента от случаите на рак на панкреаса причиняват PNETs, ​​така че тези тумори са редки. Въпреки това, PNET може да доведе до различни симптоми в зависимост от вида на хормона, който произвежда. Ако туморът е злокачествен и се разпространи в други части на тялото, ракът може да стане много сериозен.

Други имена за PNET са:

• невроендокринен тумор (NET)
• ендокринен тумор на панкреаса
• тумор от островни клетки на панкреаса
• островно-клетъчен тумор
• Тумор на островчето на Лангерханс

Какви са видовете невроендокринен тумор на панкреаса?

PNET могат да бъдат или нефункционални, или функционални.

Нефункционални невроендокринни тумори на панкреаса

Нефункционалните невроендокринни тумори на панкреаса произвеждат вещества, които не причиняват симптоми. Единствените симптоми са тези, които са резултат от растежа и разпространението на тумора.

Тези тумори обикновено са злокачествени.

Функционални невроендокринни тумори на панкреаса

Функционалните тумори са тези, които произвеждат хормон, който причинява симптоми.

Трите основни типа функционални тумори са инсулиноми, гастриноми и глюкагономи. Съществуват и други функционални тумори, но те са изключително редки.

Инсулином

Инсулиномът е тумор, който произвежда хормона инсулин. Инсулинът е отговорен за контрола на захарта в кръвта.

Инсулиномите са най-често срещаният тип функционална PNET, като се отчитат почти 70 процента на случаите. Обикновено са доброкачествени.

Гастринома

Гастриномът възниква, когато туморът расте от невроендокринни клетки, които произвеждат хормона гастрин. Гастринът спомага за освобождаването на киселина в стомаха за храносмилане.

Гастриномите обикновено са злокачествени.

глюкагоном

Тумор, който произвежда хормона глюкагон, е известен като глюкагоном. Този хормон кара черния дроб да отделя глюкоза или захар в кръвта.

Глюкагономите обикновено са злокачествени.

Редки функционални тумори

Има няколко вида изключително редки функционални PNET. Те включват VIPoma, които произвеждат вазоактивен чревен пептид (VIP).

Соматостатиномите са друг вид. Те произвеждат хормона соматостатин, който контролира нивата на захар, вода и сол в тялото.

Какви са етапите на невроендокринен тумор на панкреаса?

Както при други видове рак, етапите и подетапите се използват, за да опишат колко напреднала е PNET.

В TNM система на Американския съвместен комитет по рака (AJCC). използва скала от 1 до 4 за PNET. Той взема предвид следното:

• размерът на тумора (Т)
• дали туморът се разпространява в близките лимфни възли (N)
• дали туморът е метастазирал или се е разпространил до отдалечени места (M)

Етап 1

В етап 1 туморът не е по-голям от 2 сантиметра (.79 инча) в диаметър и остава ограничен до панкреаса.

Сетап 2

При някои форми на стадий 2 туморът е по-голям от 2 cm (.79 in) в диаметър, но все още е ограничен до панкреаса.

Може също да бъдете диагностицирани със стадий 2, ако туморът не се е разпространил в близките лимфни възли или отдалечени места, но е достигнал до общия жлъчен канал или дванадесетопръстника. Дванадесетопръстникът е част от тънките черва.

Етап 3

Ще бъдете диагностицирани с етап 3, ако е приложимо едно от следните:

• Туморът се е разпространил в близките кръвоносни съдове или органи (като дебелото черво или далака), но не се е разпространил до близките лимфни възли или отдалечени места.
• Туморът се е разпространил в близките лимфни възли, но не и в отдалечени места. Туморът може да бъде с всякакъв размер и може или не може да бъде ограничен до панкреаса.

Етап 4

Ще бъдете диагностицирани с PNET стадий 4, ако туморът се е разпространил на отдалечени места в тялото.

Ще получите тази диагноза независимо от размера на тумора, независимо дали е ограничен до панкреаса или не, или дали се разпространява в близките лимфни възли.

Туморни степени

PNET също се класифицират в степени въз основа на това как изглеждат техните клетки и дали ракът е вероятно да се разпространи.

Тумори от 1 степен имат нормално изглеждащи клетки, които растат бавно. Тумори от 3 степен имат необичайно изглеждащи клетки, които растат бързо. Тумори от 2 степен са в средата. Клетките изглеждат някак ненормални, но растат по-бавно.

Какви са симптомите на невроендокринен тумор на панкреаса?

Симптомите на PNET варират в зависимост от вида на тумора.

Симптомите на нефункционални тумори възникват от растежа и разпространението на тумора. Симптомите на функционалните тумори зависят от хормона, който се произвежда и освобождава в кръвта.

Симптоми на нефункционален тумор

Симптомите на нефункционален тумор включват:

• лошо храносмилане
• повишени газове
• диария
• болки в корема или гърба
• коремна маса
• пожълтяване на кожата и бялото на очите, което се нарича жълтеница или иктерус

Симптоми на гастрином

Симптомите на гастрином включват:

• повтарящи се стомашни язви
• коремна болка, която реагира на антиациди
• стомашното съдържимо се изтича обратно нагоре по хранопровода
• диария

Симптоми на инсулином

Инсулиномът може да причини повишен сърдечен ритъм и ниска кръвна захар. Симптомите на ниска кръвна захар са:

• главоболие
• замаяност
• замъглено зрение
• слабост
• разтърсване
• раздразнителност
• глад

Симптоми на глюкагоном

Симптомите на глюкагонома включват:

• обрив по корема, краката или лицето
• диария
• необяснима загуба на тегло

• язви по езика и устата

Глюкагономът може също да причини кръвен съсирек, което може да доведе до следните симптоми:

• недостиг на въздух
• болка в гърдите
• кашлица
• болка в ръката или крака
• подуване на ръцете или краката
• топлина на ръка или крак

Глюкагономът може също да причини висока кръвна захар, което може да доведе до следните симптоми:

• главоболие
• суха кожа
• често уриниране
• глад
• жажда

Кой е изложен на риск от развитие на невроендокринен тумор на панкреаса?

PNET е много рядък вид тумор. Единственият известен рисков фактор за развитие на такъв тумор е наличието на заболяване, наречено синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) или фамилна анамнеза за синдрома.

MEN1 е наследствено заболяване, което причинява свръхактивност на една или повече ендокринни жлези или образуване на тумор. Ендокринните жлези, засегнати от MEN1, включват панкреас, паращитовидни жлези и хипофизна жлеза.

Как се диагностицира невроендокринен тумор на панкреаса?

Има няколко начина, по които Вашият лекар може да диагностицира PNET. Първата стъпка е да завършите цялостен физически преглед и преглед на вашата медицинска и семейна история. Следващата стъпка е или провеждане на кръвен тест, или извършване на образна техника за търсене на тумор.

Кръвните тестове търсят повишени нива на хормони и нива на глюкоза в кръвния поток. Повишените нива могат да показват PNET.

Образните тестове позволяват на Вашия лекар да визуализира панкреаса Ви и да търси наличието на тумор. Тези тестове могат да включват ултразвук, ЯМР или компютърна томография.

Друг начин да получите изображение на панкреаса е да извършите малка проучвателна операция. Вашият лекар може да поиска да постави малка камера или ендоскоп в корема, за да види панкреаса. Те биха могли също да изберат да вземат малка проба от тъканта за биопсия.

Какви са възможностите за лечение на невроендокринен тумор на панкреаса?

Когато PNET е доброкачествен, лечението може просто да включва лекарства, които лекуват симптомите на свръхпродуцирания хормон. Функционалният тумор обикновено е доброкачествен. Ако симптомите са тежки, може да се наложи операция за отстраняване на тумора.

Хирургията е най-честото лечение на злокачествени тумори. Целта на операцията е да се отстрани възможно най-голяма част от тумора. Ако туморът присъства в други области на тялото ви, като черния дроб или белите дробове, вашият хирург може да го премахне и от тези места.

Ако ракът е широко разпространен в тялото ви, може да се нуждаете от химиотерапия, за да намалите размера на туморите.

Какви са процентите на преживяемост при невроендокринни тумори на панкреаса?

В проценти на оцеляване за хора с PNETs са по-високи от тези за хора с по-чести ракови заболявания на панкреаса.

Статистическите данни по-долу са за хора, диагностицирани между 2009 и 2015 г. и показват колко от тях живеят поне 5 години след диагнозата.

Те са взети от Наблюдение, епидемиология и крайни резултати (SEER) база данни, която събира статистически данни от множество региони в Съединените щати.

Каква е дългосрочната перспектива за хората с PNET?

Ако Вашият лекар открие злокачествен тумор, преди да се разпространи извън панкреаса, перспективите са добри. Хирургията за отстраняването му обикновено лекува рака. Колкото повече раковите клетки се разпространяват в тялото, толкова по-малки са шансовете за възстановяване.

Ако туморът е доброкачествен, перспективата също е добра. Лекарите обикновено могат да премахнат доброкачествения тумор и да излекуват заболяването чрез операция. Лекарствата могат да облекчат симптомите, причинени от излишък на хормони.