Микоза Fungoides

Какво причинява фунгоидна микоза?

Лекарите не са сигурни за точните причини за mycosis fungoides и други видове Т-клетъчни лимфоми. Mycosis fungoides може да започне, когато Т клетките се променят или мутират и се превръщат в ракови клетки. Т-клетките или Т-лимфоцитите са бели кръвни клетки, които обикновено помагат на имунната система да защити тялото.

Не е известно какво причинява промяната на Т-клетките. Някои проучвания установяват, че определени бактерии, вируси или химикали от околната среда могат да играят роля в причиняването на гъбична микоза.

В проучване за 2020 г от хора със синдром на Сезари (свързан вид Т-клетъчен лимфом), изследователите открили, че свръхрастежът на общ тип бактерии, които живеят върху кожата, наречени staphylococcus aureus (S. aureus) може да предизвика промени в Т-клетките в някои случаи.

Хората в това проучване показват подобрение на симптомите, когато приемат антибиотични лекарства, които намаляват този тип бактерии.

Генетиката и други фактори също могат да увеличат риска от получаване на гъбична микоза. Някои видове генетични или хромозомни мутации могат да увеличат риска от получаване на това кожно заболяване. Клинично проучване установи, че 18 процента от пациентите с гъбична микоза или синдром на Сезари са имали същите генетични мутации.

Какво представлява синдромът на Сезари?

Синдромът на Сезари е свързано състояние, при което неправилни Т-клетки от кожата си проправят път в кръвта, според Изследване от 2019 г. Това понякога се случва в късен стадий на гъбична микоза, но хората със синдром на Сезари са склонни да имат тези клетки и в ранните етапи.

Синдромът на Сезари е по-агресивна форма на Т-клетъчен лимфом. Основната му характеристика е еритродермия, която представлява зачервяване на кожата, което покрива цялото тяло. В ранните си стадии може да изглежда като екзема.

В допълнение към еритродермия, хората със синдром на Сезари могат да имат:

• болезненост
• подуване на голяма част от тялото им
• силен сърбеж

Какви са симптомите на mycosis fungoides?

Симптомите на mycosis fungoides могат да изглеждат като симптоми на някои често срещани и по-малко сериозни кожни заболявания, като екзема или псориазис.

Тъй като mycosis fungoides обикновено се влошава много бавно, тя може да изглежда като кожен обрив или люспест участък по кожата в продължение на години или дори десетилетия. Поради това хората с този рак на кожата могат в началото да бъдат диагностицирани погрешно като имащи друго кожно заболяване.

Ако имате mycosis fungoides, симптомите ви ще варират в зависимост от стадия, в който се намирате. В началото, mycosis fungoides може да изглежда като слънчево изгаряне или обрив. Обикновено започва от област от кожата, която не получава много слънце, като гърба, корема, гърдите, задните части или горната част на бедрата.

Цветът на кожните лезии може също да варира от червено до лилаво или кафяво, в зависимост от тена на кожата ви. Може би имаш:

• зачервяване или дразнене на кожата
• обрив или червени до кафяви или лилави лезии
• бели, светлокафяви или кафяви петна или лезии
• люспести или лъскави петна
• плоски кожни лезии
• по-дебели или повдигнати плаки
• големи кожни възли

Обривът в крайна сметка ще се превърне в плоски, люспести петна, които могат да изглеждат като често срещани кожни заболявания като екзема или псориазис. При някои хора този етап може да изглежда като светли петна. Това е по-често при деца, тийнейджъри и хора с по-тъмен тон на кожата.

Петната в крайна сметка се сгъстяват и се издигат, за да се превърнат в плаки, които могат да изглеждат като по-дебела кожа или ръбове. Тези плаки могат също да бъдат сърбящи и да приличат на други често срещани и по-малко сериозни кожни състояния.

Mycosis fungoides на по-късен етап може да причини по-тежки кожни симптоми, тъй като ракът се разпространява в тялото. Това може да доведе до:

• кожен обрив
• люспести петна
• повдигнати плаки
• подобни на възпаления тумори или израстъци по кожата

По-късен стадий на фунгоидна микоза, която се е превърнала в синдром на Сезари, може да доведе до:

• широко разпространени промени в цвета на кожата
• подуване
• пилинг
• силен сърбеж
• по-дебела кожа на дланта на ръцете и стъпалата

В късните стадии на гъбична микоза може да има общо усещане за заболяване, тъй като състоянието се разпространява в цялото тяло. Симптомите включват:

• силна умора
• слабост
• затруднено преглъщане
• кашлица
• висока температура
• анемия
• отслабване

В късните етапи могат да бъдат засегнати и храносмилателната и сърдечната ви система. Ако туморните клетки достигнат до мозъка, зрението може да стане замъглено.

Снимки на mycosis fungoides

Какви са етапите на микоза fungoides?

Лекарите разбиват mycosis fungoides в етапи в зависимост от това колко е прогресирало кожното заболяване и какви други органи са засегнати. Тези етапи са:

• Етап 1. Кожата ви има петна или плаки, но нищо не се е разпространило в кръвта, лимфните възли или други органи.
  • 1А. Лепи или плаки покриват по-малко от 10 процента от тялото ви.
  • 1В. Лепи или плаки покриват 10 процента или повече от тялото ви.
• Етап 2. В допълнение към петна или плаки по кожата ви, вашите лимфни възли са увеличени, но не са ракови.
  • 2А. По кожата ви няма тумори.
  • 2В. Има един или повече тумори на кожата ви.
• Етап 3. Повече от 80 процента от кожата ви е засегната от зачервяване, петна, плаки или тумори. Вашите лимфни възли може да са увеличени, но не са ракови.
  • 3А. В кръвта ви няма ракови клетки.
  • 3В. В кръвта може да има малък брой ракови клетки.
• Етап 4. Освен че по-голямата част от кожата ви е засегната, имате или голям брой клетки на Сезари, или ракът е започнал да се разпространява.
  • 4A1. Вашите лимфни възли са увеличени, но не са ракови. Освен това имате голям брой клетки на Sézary в кръвта.
  • 4A2. Може да имате рак в лимфните възли, но той не се е разпространил в други части на тялото ви.
  • 4В. Ракът се е разпространил в други органи, като черния дроб или далака.

Как се диагностицира mycosis fungoides?

Може да се нуждаете от няколко теста, преди лекарят да може да ви диагностицира с гъбична микоза. Те включват:

• физически изпити

• кожни биопсии, при които лекарите изследват малка проба от кожата ви

• лимфна или тъканна биопсия
• кръвни изследвания

В някои случаи това състояние на кожата няма да се покаже при кожна биопсия или кръвен тест. Лекарят ще трябва да извърши повече изследвания.

Специализираните тестове могат да разглеждат Т клетките в кръвта и да използват компютърна томография, за да разгледат органите. Лекарят може също да препоръча генетичен тест.

Подобни тестове могат също така да помогнат на лекаря да разбере какъв стадий на микоза fungoides може да имате.

Какво е лечението на mycosis fungoides?

Лечението на mycosis fungoides зависи от стадия на това заболяване. В момента има повече от 30 различни вида терапии, като в момента се провеждат още изпитвания. Някои лечения помагат за контролиране на симптомите като болезненост на кожата, подуване и сърбеж.

Стандартните терапии и управление на по-ранните етапи на това кожно състояние включват главно локални (кожни) терапии като:

• фотохимиотерапия
• терапия с ултравиолетова В светлина
• локален стероиден крем
• орална ретиноидна терапия
• фотофереза

• имиквимод (Алдара)

Целите на по-късните етапи на лечение на mycosis fungoides са да се свият туморите и да се забави разпространението на раковите клетки. Лечението може да включва както вътрешно, така и външно лечение, включително:

• инжекции с интерферон
• лъчетерапия
• мехлоретамин локален гел
• mogamulizumab-kpkc инжекция (Poteligeo)
• циклоспорин
• трансплантация на стволови клетки
• брентуксимаб-ведотин (Adcetris)
• химиотерапия

Някои терапии и лекарства за фунгоидна микоза и други видове рак могат да причинят сериозни странични ефекти, които могат да ограничат лечението, което получавате.

Какви са перспективите за mycosis fungoides?

Понастоящем няма лек за mycosis fungoides. Въпреки това, това състояние на кожата се развива бавно и вашата перспектива зависи от етапа и лечението.

Почти 70 процента от хората с микоза fungoides са в ранен стадий, когато лекарят ги диагностицира. Това означава, че има по-голям шанс лечението да бъде ефективно с положителни резултати за здравето.

Степента на преживяемост при хора с микоза fungoides варира и зависят от стадия на диагнозата и лечението. Според преглед на проучванията от 2020 г., 5-годишната преживяемост за хора с микоза fungoides по етапи са:

• Етап 1В: 85,8 процента
• Етап 2B: 62,2 процента
• Етап 3А: 59,7 процента
• Етап 3B: 54,0 процента
• Етап 4A1: 52,5 процента
• Етап 4A2: 34,0 процента
• Ножка 4B: 23,3 процента

Повечето лечения имат някои странични ефекти, които могат да доведат до промени в начина ви на живот и цялостното ви здраве.

Кой е изложен на риск от гъбична микоза?

Въпреки че все още е изключително рядка, mycosis fungoides е два пъти по-честа при мъжете, отколкото при жените.

Също така е по-вероятно да се случи при хора на 40 или повече години.

Докато повечето хора с гъбична микоза са бели, процентът на заболеваемост е по-висок сред чернокожите. Според а статия от 2019 г, тези, които се идентифицират като чернокожи или афроамериканци, също са имали по-ранно начало и по-лоша перспектива. Причините за това расово несъответствие не са добре разбрани.

Често задавани въпроси

Mycosis fungoides заразна ли е?

Mycosis fungoides не е заразна и не може да се предава от човек на човек.

Микоза фунгоидна наследствена ли е?

Не е известно, че Mycosis fungoides е наследствен. Има обща генна мутация, открита при някои хора с mycosis fungoides, но е малко вероятно тя да бъде наследена или предадена в семейства.

Колко бързо се разпространява mycosis fungoides?

Този тип кожен лимфом е много бавно растящ. В някои случаи може да отнеме известно време, за да се постави точна диагноза.

Mycosis fungoides е рядък тип кожен Т-клетъчен лимфом, който започва от кожата и може да се разпространи в тялото през лимфните възли.

Въпреки че в момента няма лек за този вид рак на кожата, той се развива бавно, особено в ранните етапи. Различни видове лечения могат да помогнат за облекчаване на симптомите и управление на това състояние на кожата.

Диагнозата може да бъде трудна, тъй като mycosis fungoides често изглежда като други често срещани кожни заболявания като екзема и псориазис. Свържете се незабавно с лекар, ако забележите някакви обриви по кожата си или смятате, че може да имате това кожно заболяване.