Общ преглед
Какво представлява мембранозната нефропатия (MN)?
Мембранната нефропатия (MN) е заболяване, при което имунната система на тялото атакува филтриращите мембрани в бъбреците. Тези мембрани почистват отпадните продукти от кръвта.
Всеки бъбрек има хиляди малки филтриращи единици, наречени гломерули. Тези филтриращи единици са изградени от толкова малки кръвоносни съдове, че имат само три слоя:
- Ендотелни клетки: Тези клетки са част от един слой клетки от вътрешната страна на кръвоносния съд.
- Подоцити: Тези клетки са в един слой клетки от външната страна на кръвоносния съд.
- Гломерулна базална мембрана (GBM): GBM е тънка мембрана между двата слоя клетки
Гломерулната базална мембрана е толкова тънка, че действа като филтър.
MN може да се развие много внезапно или бавно да се влоши за дълго време. Някои хора не знаят, че имат това състояние в продължение на много години. Известен е още като мембранозен гломерулонефрит.
Какво се случва, когато един от тези слоеве е повреден?
Ако възпалението (или нещо друго) увреди някой от тези три слоя, бъбреците не могат да работят правилно. Когато подоцитният слой е повреден, това може да доведе до изтичане на високи нива на протеин от бъбреците в урината.
Кой е изложен на риск от развитие на мембранозна нефропатия (MN)?
Хората с по-висок риск от MN включват тези, които:
- По-възрастни са от 40 години.
- Кавказци са. Тази група има по-висок риск от другите етноси като цяло, но всеки може да развие MN.
- Имате медицинско състояние, което може да причини увреждане на бъбреците, включително рак и лупус.
Симптоми и причини
Какво причинява мембранозната нефропатия (MN)?
Понастоящем е известно, че повечето случаи на MN са причинени от антитяло срещу протеин в подоцита, наречен рецептор на фосфолипаза А2 (PLA2R). При повечето хора с MN, имунната (отбранителна) система на тялото произвежда антитяло (протеин, който обикновено помага за борба с инфекциите). Вместо да се насочат към инфекция, тези антитела атакуват подоцитите. Подоцитите спират да задържат протеините в кръвния поток и им позволяват да изтекат в урината. Това се нарича първичен MN. По-рядко MN може да се дължи на други причини (вторична MN), като:
- Автоимунни заболявания (при които тялото атакува собствените си клетки), включително лупус.
- Рак.
- Определени лекарства.
-
Вирус на хепатит В.
- Паразитни заболявания като малария.
Какви са симптомите на мембранозната нефропатия (MN)?
Основните симптоми на MN са от загубата на протеин в урината поради увредените подоцитни клетки. Заедно, симптомите на MN се наричат нефротичен синдром. Признаците на нефротичен синдром включват:
-
Оток (подуване, причинено от задържане на течности, най-често в краката и стъпалата).
- Висок холестерол.
- По-ниски от средните нива на протеини в кръвта.
-
Протеинурия (пенеста урина, причинена от високи нива на протеин).
- Наддаване на тегло: хората обикновено напълняват вода поради подуване.
- Умора (умора).
- Повишено кръвно налягане, особено ако бъбреците започнат да се отказват с MN.
Някои хора с MN не забелязват никакви симптоми. При тези хора лекарите могат да открият признаци на MN по време на редовно посещение в офиса или при тестване за друг проблем.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира мембранозната нефропатия (MN)?
Ако имате някакви симптоми на нефротичен синдром (протеин в урината с подуване или намалена бъбречна функция), трябва да се насочите към нефролог. Нефрологът е лекар, който специализира заболявания и състояния на бъбреците. Вашият нефролог ще използва няколко теста, за да потвърди диагнозата на MN. Тези тестове могат да включват:
- Кръвен тест: Вземане на кръвна проба за измерване на нивата на мазнини и протеини.
- Скорост на гломерулна филтрация (GFR): Изучаване на кръвна проба за измерване на бъбречната функция.
- Бъбречна биопсия: Вземане на малка проба от бъбречна тъкан с игла и провеждане на лабораторно изследване, за да се види дали съдържа антитяло, свързано с MN.
- Тест на урината: Измерване на нивата на протеин и кръв в урината.
- Нива на антитела: кръвна проба за измерване на нивата на антитялото срещу рецептора на фосфолипаза А2.
Управление и лечение
Какви са леченията за мембранозна нефропатия (MN)?
Лечението на MN зависи от вида и причината. Ако имате първичен MN и нивата на протеин в урината Ви не са тежки, бъбречната Ви функция е стабилна и не сте имали усложнение на MN (като кръвен съсирек), Вашият нефролог може да избере да използва следните лечения без лекарства за потискане на имунната ви система за 6 до 12 месеца, тъй като някои случаи могат да отзвучат от само себе си.
Тези лечения могат да включват:
- Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE): Лекарства, които контролират високото кръвно налягане, понижават нивата на протеин в урината и помагат за намаляване на възпалението в бъбреците.
- диуретици: Лекарства, които премахват излишните течности от тялото и понижават кръвното налягане.
- Диета с ниско съдържание на сол: Намаляване на приема на сол за намаляване на отока.
- Лекарства за понижаване на холестерола (статини): помагат за намаляване на повишените нива на холестерола.
Въпреки това, ако някой от гореспоменатите фактори е налице или протеинурията не намалява по време на периода на наблюдение, вашият нефролог вероятно ще използва имуносупресивна терапия.
-
Имуносупресивна терапия: Лекарства, които спират имунната система да произвежда антитяло, което атакува бъбреците, включително:
-
Кортикостероиди.
-
Ритуксимаб.
-
Циклоспорин.
-
Циклофосфамид.
-
При някои хора с вторична МН, лечението на основното състояние може да спре прогресирането на бъбречното увреждане.
Какви усложнения могат да се случат, ако имам мембранозна нефропатия (MN)?
Здравните проблеми и усложнения от мембранозната нефропатия могат да включват:
- Висок холестерол (по-високи от средните нива на мазнини в кръвта).
- Силно подуване (наречено нефротичен синдром).
-
Бъбречна недостатъчност.
Допълнителните усложнения, които могат да възникнат поради MN, могат да включват:
- Дълбока венозна тромбоза (DVT)/белодробна емболия (PE): Кръвен съсирек в краката или белите дробове.
- Тромбоза на бъбречната вена: Кръвен съсирек в бъбречната вена в бъбрека.
Белодробната емболия и тромбозата на бъбречната вена могат да бъдат животозастрашаващи усложнения, които изискват спешно медицинско лечение. Симптомите на всяко състояние могат да включват:
- Белодробна емболия: Остра болка в гърдите, която се влошава при поемане на въздух.
- Дълбока венозна тромбоза: Болка или подуване на единия крак.
- Тромбоза на бъбречната вена: Болка отстрани на торса и/или кръв в урината.
Ако получите тези симптоми, обадете се на 911 или отидете в спешно отделение.
Предотвратяване
Как можете да предотвратите мембранозната нефропатия (MN)?
За повечето случаи на мембранозна нефропатия не може да се направи нищо, за да се предотврати, тъй като това е автоимунен процес. За случаите, причинени от друго заболяване, лечението и контролирането на тези заболявания може да помогне за намаляване на усложненията от тях, като MN.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за хора с мембранна нефропатия (MN)?
Прогнозата за MN варира в зависимост от лицето. В някои случаи болестта преминава сама без лечение. При други разстройството може да продължи много години, без да се влошава.
Някои хора с MN завършват с бъбречна недостатъчност. Тези хора може да се нуждаят от бъбречна трансплантация или диализа (продължително лечение, при което машина филтрира кръвта за бъбреците).
MN може да се върне след лечение. Вашият нефролог може да наблюдава редовно бъбречната ви функция, за да търси признаци, че заболяването се е върнало. Това наблюдение ще позволи на Вашия лекар да Ви лекува възможно най-скоро, ако MN се повтори. Вашият нефролог може също да ви държи на лекарства за потискане на имунната ви система за по-дълги периоди от време, за да намали шансовете за възникване на обостряне. Тази практика може да варира в зависимост от нефролога и пациента.
Да живееш с
Кога трябва да видя доставчик на здравни услуги относно мембранозна нефропатия (MN)?
Няма да знаете, че имате MN въз основа на симптоми, тъй като много различни проблеми могат да ги причинят. Свържете се с вашия доставчик на здравни услуги, ако забележите необяснимо подуване на лицето, ръцете или краката.
Какви въпроси трябва да задам на моя лекар?
Ако имате MN, може да искате да попитате Вашия лекар:
- Какво причини моя MN?
- Какъв вид лечение е най-подходящо за мен?
- Колко дълго ще продължи лечението ми?
- За какви усложнения трябва да внимавам?
Discussion about this post