Хемофилията се среща много по-често при мъжете, отколкото при жените. Според CDC приблизително 400 мъжки бебета се раждат с хемофилия всяка година в Съединените щати.
Хемофилията е рядко нарушение на кръвосъсирването, което се предава генетично в семейството. Наличието на това разстройство означава, че имате ниски нива на определени кръвосъсирващи протеини, които нарушават способността на кръвта ви да се съсирва правилно и да спира кървенето.
Протеините за съсирване на кръвта включват:
- Фактор VIII: Ниските нива на този протеин се свързват с хемофилия А
- Фактор IX: Ниските нива на този протеин са свързани с хемофилия B
- Фактор XI: Ниските нива на този протеин са свързани с хемофилия С
Тежестта на хемофилията се определя от това колко ниски са нивата на тези протеини в кръвта ви. Колкото по-ниско е нивото, толкова по-тежка е хемофилията, според
Хората с хемофилия могат да получат прекомерно кървене след нараняване, операция или без никаква причина, така че работата с лекар е важна за лечението на това заболяване.
Тази статия изследва това, което знаем – и не знаем – за разпространението на това наследствено нарушение на кръвосъсирването.
Езикът има значение
Ще забележите, че езикът, използван за споделяне на статистика и други данни в тази статия, е доста двоичен, вариращ между използването на „мъже“ и „жени“ или „мъже“ и „жени“. Въпреки че обикновено избягваме език като този, конкретността е ключова, когато докладваме за участниците в изследването и констатациите.
За съжаление, проучванията и анкетите, посочени в тази статия, не съобщават данни за или включват участници, които са транссексуални, небинарни, несъответстващи на пола, genderqueer, agender или без пол.
Колко разпространена е хемофилията в Съединените щати?
Хемофилията е много по-често срещана при хора, определени като мъжки по рождение, поради начина, по който гените се предават на мъже срещу жени. Всъщност, според
Не е известно точно колко хора в Съединените щати имат хемофилия. Въпреки това, според данни, събрани между 2012 г. и 2018 г., се изчислява, че около 33 000 мъже в Съединените щати живеят с разстройството.
За съжаление, не е известно колко хора, определени като женски по рождение, живеят с хемофилия в Съединените щати. Хемофилията може да има уникални усложнения за жените, тъй като може да засегне репродуктивното здраве, така че това е важна област на изследване.
Това каза, a
За сравнение, около 23 000 мъже и момчета са получили лечение за хемофилия в един от тези центрове през същия период от време.
Колко разпространена е хемофилията в света?
Според мета-анализ от 2019 г. около 1 125 000 мъже по света живеят с хемофилия. Преди това проучване се смяташе, че само около 400 000 души по света имат това разстройство.
Отново, няма данни за това колко жени живеят с хемофилия по света и са необходими повече изследвания.
Какво причинява хемофилия и кой е изложен на риск?
Причината за хемофилия е генетична мутация на X хромозомата, която е отговорна за производството на протеини, необходими за съсирването на кръвта. Тъй като тези генетични мутации се появяват на X хромозомата, предавана от родителите, това излага мъжете на по-голям риск от наследяване на това заболяване.
Защо мъжете са изложени на по-голям риск?
Мъжете получават X хромозома от майка си и Y хромозома от баща си. Ако Х-хромозомата, която получават от майка си, има генетична мутация, свързана с хемофилия, те ще наследят разстройството.
Жените, от друга страна, получават две Х хромозоми, една от майка си и една от баща си.
И двете X хромозоми ще трябва да имат генетични мутации, свързани с хемофилия, за да се прояви заболяването при това лице. Или една Х хромозома трябва да бъде засегната, докато другата липсва или не функционира, според
Въпреки това наличието на само една засегната Х хромозома прави този човек носител и способен да предаде разстройството на своите деца.
Също така е важно да се отбележи, че хемофилията засяга хора от всякакъв расов и етнически произход. В някои редки случаи хората развиват разстройството по-късно в живота или са млади жени, които наскоро са родили. В тези случаи лечението обикновено разрешава състоянието, според
Хемофилията е рядко, наследствено нарушение на кръвосъсирването, което засяга съсирването на кръвта. Хората с това състояние са изложени на по-висок риск от прекомерно кървене.
Мъжете са по-склонни да наследят това разстройство, отколкото жените, тъй като генетичните мутации, които причиняват хемофилия, се намират на X хромозомата, която се предава от родител на дете.
Не е известно точно колко жени живеят с хемофилия, но са необходими повече изследвания, за да се помогне при идентифицирането и лечението на жените с това състояние, тъй като то може да повлияе на репродуктивното здраве.
При правилно лечение хората с хемофилия могат да живеят дълъг и здравословен живот.
Discussion about this post