Какво трябва да знаете за сърдечния ангиосарком

Сърдечният ангиосарком е рядка форма на рак, който се среща в сърдечната (сърдечната) тъкан. Ангиосаркомът е вид рак, при който раковите клетки растат в лимфата или във вътрешната обвивка на кръвоносните съдове. Въпреки че сърдечният ангиосарком е рядък, той е най-честата причина за злокачествени (ракови) тумори в сърцето.

Сърдечният ангиосарком може да възпрепятства притока на кръв в сърцето ви. Може също да повлияе на способността на сърцето ви да изпомпва кръв.

Сърдечните ангиосаркоми са склонни да засягат възрастни в по-млада възраст от повечето други видове рак. Те обикновено се разпространяват бързо и са трудни за лечение поради местоположението на тумора. Това означава, че хората с него са склонни да имат лоша перспектива.

Ранното идентифициране е от ключово значение за подобряване на перспективата ви със сърдечен ангиосарком. Тъй като състоянието има тенденция да протича в семейства, редовният скрининг за сърдечен ангиосарком може да помогне на лекар или друг здравен специалист да го открие рано.

Продължете да четете, за да научите повече за сърдечния ангиосарком, включително неговите симптоми, диагноза и лечение.

Какви са симптомите на сърдечния ангиосарком?

Симптомите на сърдечния ангиосарком зависят от това къде растат раковите клетки.

Повечето сърдечни ангиосаркоми растат в дясното предсърдие на сърцето ви. Това е камерата на вашето сърце, която получава кръв без кислород. След това премества кръвта ви към дясната камера и белите дробове, за да получи кислород.

Понякога туморът може да премине към трикуспидалната клапа между дясното предсърдие и дясната камера.

някои симптоми включват:

стягане в гърдите
кашляне на кръв
световъртеж
висока температура
неправилен сърдечен ритъм
подуване на долната част на тялото
слабост в краката и краката
задух

Как лекарите диагностицират сърдечен ангиосарком?

Симптомите на ангиосаркома могат да наподобяват тези на много други състояния, включително инфаркт или белодробна емболия. Лекарите вероятно първо ще изключат тези спешни състояния.

Образната диагностика може да помогне на лекаря да идентифицира сърдечен ангиосарком. Примерите включват:

компютърна томография (CT)
ядрено-магнитен резонанс (MRI)
трансторакална ехокардиограма (ТТЕ)

TTE е неинвазивен тест, който използва специална сонда за изображения, държана извън гърдите ви, за да идентифицира камерите на сърцето ви. TTE помага на лекарите да идентифицират около 75% на всички първични сърдечни ангиосаркоми.

След като лекарят идентифицира тумора или потенциалния тумор, той трябва да тества за наличие на ракови клетки. Това може да включва вземане на проба от туморна тъкан и част от кръвта Ви.

Кой получава сърдечен ангиосарком?

Сърдечният ангиосарком представлява по-малко от 1% от всички ракови заболявания при възрастни. Експертите смятат, че засяга 0,007% от възрастното население.

Хората са склонни да получават диагноза сърдечен ангиосарком на по-млада възраст, отколкото при други видове рак или сърдечни заболявания. В проучване от 2019 г. средната възраст към момента на получаване на диагнозата сърдечен ангиосарком е 44,4 години. Това е два до три и половина пъти по-често при тези, които са определени като мъжки по рождение, отколкото при тези, които са определени като женски.

Но може да засегне всеки. А Проучване от 2019 г съобщават за случай на 17-годишна тийнейджърка със сърдечен ангиосарком.

Какво е лечението на сърдечния ангиосарком?

Тъй като сърдечният ангиосарком е толкова рядък, лекарите все още не са разработили протоколи, както при по-често срещаните видове рак, като рак на белия дроб или рак на гърдата. Необходими са повече изследвания и опити за установяване на стандарти за лечение.

Вашият план за лечение ще зависи от естеството на вашия тумор и къде расте в сърцето ви.

The предпочитан вариант е операция, с предварителна химиотерапия. Целта на химиотерапията е да се намали размерът на вашия тумор преди операцията. В някои случаи лекарят може да използва лъчетерапия вместо химиотерапия.

Хирургът може да отстрани вашия тумор или част от него. Те могат също да премахнат тънка граница от здрава сърдечна тъкан около вашия тумор.

Премахването на вашия тумор може да помогне за подобряване на качеството ви на живот. Ако туморът блокира притока на кръв, отстраняването му ще позволи на кръвта ви да тече по-свободно и ще помогне на сърцето ви да работи по-ефективно. Преглед от 2019 г. установи, че средното време на преживяемост на тези, които са претърпели операция, е с 4 месеца по-дълго от тези, които не са.

Но операцията може да не е възможна, ако вашият тумор е нараснал много или е на трудно място.

Проучванията са разгледали потенциалните ползи от сърдечните трансплантации за хора със сърдечен ангиосарком. Според а 2016 проучванесредната преживяемост на хората със сърдечен ангиосарком не се различава между тези, които са получили сърдечни трансплантации, и тези, които са получили палиативни грижи.

Тъй като повечето сърдечни ангиосаркоми вече са се разпространили до момента на поставяне на диагнозата, операцията не винаги е опция. Други терапии, които изследователите са изучавали различни малки опити включват:

Базираната на антрациклин химиотерапия показва обща преживяемост (OS) от 9,9 месеца.
Комбинираната химиотерапия с ифосфамид и доцетаксел или доксорубицин има OS от 17 месеца.
Pazopanib, таргетна терапия, има OS от 9,9 месеца.
Комбинация от доцетаксел и радиация има OS от 16 месеца.

Какви са перспективите за хората със сърдечен ангиосарком?

Сърдечният ангиосарком е рядък. Докато повечето хора получат диагноза, ракът вече се е разпространил в кръвта им. Също така често е устойчив на химиотерапия или радиация.

Поради тези фактори, перспективите за хора със сърдечен ангиосарком са често бедни.

Преглед от 2019 г. установи, че средната преживяемост при хора със сърдечен ангиосарком е около 7 месеца. Около 35% от хората с това състояние са живи след 1 година и около 10% след 5 години.

Преглед от 2016 г. установи по-добри резултати. Изследователите наблюдават средна OS от 25 месеца, варираща от 6 месеца до няколко години. Той също така установи, че тези, които са получили множество форми на лечение, са имали по-добра преживяемост (36,5 месеца) от тези, които са получили само един вид лечение (14,1 месеца).

Факторите, повлияли на преживяемостта в двата прегледа, включват:

Възраст: Хората на възраст под 45 години са имали по-добри нива на оцеляване.
Радиация: Тези, които са имали лъчетерапия като част от техния план за лечение, са имали по-голяма преживяемост.
Размер на тумора: Ако туморът е по-малък от 5 см (2 инча), нивата на оцеляване обикновено са по-високи.
Местоположение на тумора: Ако туморът е от лявата страна на сърцето им или в лигавицата на сърцето им, оцеляването им е по-дълго.
Метастази: Колкото повече ракът се е разпространил по времето, когато са получили диагнозата, толкова по-ниска е била степента на оцеляване.

Ресурси за поддръжка

Ако лекар е поставил на вас или ваш близък човек диагноза сърдечен ангиосарком, тези ресурси може да са ви от полза:

Angiosarcoma Awareness Inc. е организация с нестопанска цел, която подкрепя изследвания и семейства.
Инициативата за саркома на Лиди Шрайвър дава подробности за клиничните изпитвания и центровете за саркома в Съединените щати.
The Американско общество за борба с рака предлага групи за подкрепа, ресурси за болногледачи и информация за финансова помощ за хора с рак.

Какво може да причини сърдечен ангиосарком?

Изследователите са установили следното рискови фактори за сърдечен ангиосарком:

хроничен лимфедем
излагане на радиация
история на излагане на канцерогени от околната среда, като цигарен дим или химикали във въздуха

Може да има и генетичен компонент. А 2015 проучване предполагат, че наследствена мутация в защитата на теломерния протеин 1 (POT1) може да причини сърдечен ангиосарком. The POT1 ген кодира протеин, който защитава теломерите, върховете на вашите хромозоми.

Мога ли да предотвратя сърдечен ангиосарком?

Изследователите все още не знаят дали има начин за предотвратяване на сърдечен ангиосарком. Все пак можете да предприемете стъпки, за да ограничите излагането си на канцерогени.

Ако обикновено работите с химикали, важно е да се предпазите. Носете подходящо защитно оборудване и осигурете подходяща вентилация.

Също така се въздържайте от пушене и избягвайте излагането на вторичен дим.

Сърдечният ангиосарком е рядък, но сериозен вид рак, който засяга сърцето ви. Прогресията му е толкова бърза, че обикновено вече се е разпространил до момента, в който получите диагнозата. Има случаи, когато лекарите го откриват едва след аутопсия.

Ако лекар ви постави диагноза сърдечен ангиосарком, вашето лечение вероятно ще включва операция и химиотерапия или лъчетерапия. Но това зависи от това колко се е разпространил ракът и къде се намира в сърцето ви. Изгледите за хора със сърдечен ангиосарком обикновено са лоши, но са по-добри с навременна диагноза и операция.

Тъй като е толкова рядък, има много малко изследвания върху сърдечния ангиосарком. С появата на повече изследвания може да се появят нови възможности за лечение с по-добри резултати.