Хордомата е рядък вид рак, който засяга гръбначния стълб и костите на черепа. Всяка година около 300 души са диагностицирани с това състояние в Съединените щати.
Хордомата се категоризира като вид рак, наречен саркома – рак, който засяга костите и меките тъкани. The
Хордомните тумори обикновено се образуват в гръбначния стълб на следните места:
- Сакрум: триъгълната кост в долната част на гърба, която се намира между всяка бедрена кост
- Clivus: костта в основата на черепа близо до гръбначния стълб
- Опашна кост: долната част на гръбначния стълб, известна още като опашната кост
Общата преживяемост при рак на хордома е сравнима с други видове рак на костите и в някои случаи е по-добра. Стадият на рака и степента на неговото разпространение (метастази) могат да имат голямо значение, когато става въпрос за дълголетието и степента на преживяемост на всеки човек.
Нека да разгледаме причините, симптомите, диагнозата и лечението на рак на хордома.
Какво причинява рак на хордома?
Хордомните тумори се образуват от нотохордални клетки – остатъци от нотохорда, структура в ембрион, която е заменена от гръбначния стълб през първия триместър на развитието.
Точната причина, поради която злокачествените заболявания се образуват в нотохордалните клетки, не е известна или разбрана.
Около 95% от хората с рак на хордома имат SNP (snip) вариация в ДНК последователността на техния ген за брахиурия. Тази вариация на SNP не причинява хордома, но увеличава риска от развитието му. Приблизително 2 на всеки 1 милион души с тази генетична вариация получават рак на хордома.
Има няколко случая на семейства, които имат няколко члена с хордома. Това рядко явление изглежда е свързано с наличието на допълнително копие на гена брахиурия.
Децата, родени с рядкото генетично заболяване туберозен склерозен комплекс (TSC), са изложени на по-висок риск от развитие на рак на хордома, отколкото повечето хора без това състояние. Смята се, че промените в гените, отговорни за TSC, също могат да повишат риска от рак на хордома.
Необходими са повече изследвания за наследствените и генетични причини за хордома. Няма фактори за начина на живот, които да причиняват това състояние или да увеличават риска от него.
Какви са симптомите на рак на хордома?
Симптомите на хордома варират в зависимост от размера и местоположението на тумора.
Хордомните тумори обикновено растат бавно, но могат да станат големи. Докато растат, хордомните тумори могат да натиснат мозъка или части от гръбначния стълб. Може да почувствате голяма хордома извън кожата, особено ако туморът е в долната част на гръбначния стълб.
Диапазонът от възможни симптоми може да включва:
- болка в лицето, врата, главата и долната част на гърба
- изтръпване и изтръпване
- проблеми със зрението, включително двойно виждане
- парализа на лицевите нерви
- главоболие
- повръщане
- проблеми с преглъщането
- проблеми с контрола на червата или пикочния мехур
- сексуална (еректилна) дисфункция
- болка в крака
Ракът на хордома може също да метастазира в други части на тялото, като например:
- лимфни възли
- бели дробове
- черен дроб
- други кости
Когато метастазира другаде в тялото, други симптоми, които може да изпитате, могат да включват:
- широко разпространена болка
- умора
- загуба на енергия
- слабост
Как се диагностицира?
Тъй като симптомите на хордома могат да бъдат сбъркани със симптоми на други състояния, които могат да бъдат или доброкачествени (неракови), или злокачествени (ракови), ще трябва да бъдете диагностицирани чрез образни тестове и биопсия.
Медицински специалист ще направи физически преглед, за да провери за бучки, особено по гръбначния ви стълб.
Тестовете за изображения, които могат да се използват, включват:
- Рентгенов
- компютърна томография (CT сканиране)
- ядрено-магнитен резонанс (MRI)
Биопсията използва проба от тъкан от бучка или област, за която се предполага, че е ракова, за да се постави окончателна диагноза хордома. Има два възможни вида биопсия, направени за това състояние:
- Аспирация с игла: В бучката се вкарва куха игла и се използва за извличане на тъкан от биопсията за анализ в лаборатория. За този тип не са необходими разфасовки или операция и често се прави, когато бучката е близо до повърхността на кожата.
- Хирургична биопсия: Лекар разрязва зоната, за която се предполага, че е ракова, и премахва вероятно ракова тъкан, за да бъде анализирана в лаборатория. Този метод може да се използва, ако ракът не може да бъде достигнат с игла или не е близо до повърхността на кожата.
Може ли хордомният рак да бъде излекуван?
Вашето здраве, възраст и други фактори, като размер и разпространение на тумора, са важни съображения, които ще повлияят на плана ви за лечение и евентуално пълното ви излекуване. Около 30%–40% от туморите на хордома в крайна сметка метастазират в други части на тялото, но това не означава, че не са лечими.
Хирургичното отстраняване на хордомни тумори обикновено е първата стъпка от лечението на това състояние. Местоположението на хордомите в гръбначния стълб или костите на основата на черепа може да ги направи трудни за отстраняване. Може да са необходими няколко операции, заедно с облъчване с високи дози, преди ракът да бъде напълно излекуван.
Хордомите също могат да се появят отново в същата област на тялото, което изисква нови кръгове на лечение. Често са необходими текущи тестове на всеки няколко месеца след успешно лечение, за да се провери за рецидив и разпространение.
Химиотерапията и таргетната лекарствена терапия също се разглеждат като възможни лечения за това състояние. Изследват се и нови видове техники за лъчева терапия, които по-добре защитават здравата тъкан около тумора.
Колко дълго можете да живеете с хордома?
Ако вие или ваш близък сте диагностицирани с хордома, първите ви мисли може да са за степента на оцеляване.
Данните за относителните нива на 5-годишна преживяемост се събират и поддържат от Националния институт по рака (NCI) и се отчитат в базата данни за наблюдение, епидемиология и крайни резултати (SEER). Познаването на 5-годишните проценти на относителна преживяемост за хордома може да бъде полезно, но е важно да разберете какво точно означават тези проценти.
Имайте предвид, че данните за преживяемостта се основават на опита на хора, които са били диагностицирани преди повече от 5 години. Нови лечения, изследвани терапии и индивидуализирани фактори като възраст и цялостно здраве не винаги са представени в тези цифри.
Петгодишната относителна преживяемост също не е фиксирана в камък. Много хора с това заболяване са склонни да живеят много по-дълго от 5 години – вашият опит може да варира значително от процентите, отчетени в тези проучвания.
Рак на хордома 5-годишна преживяемост
Ето най-новите 5-годишни нива на относителна преживяемост, налични за рак на хордома, базирани на хора, които са били диагностицирани между
- Локализиран (ракът не се е разпространил): 86%
- Регионален (ракът се е разпространил в близките структури, кости или лимфни възли): 85%
- Далечен (ракът е метастазирал в отдалечени части на тялото): 61%
- Всички етапи комбинирани: 79%
Ракът на хордома е рядка форма на саркома, която се появява в основата на черепа или гръбначния стълб. Лечението от първа линия за това състояние обикновено е операция за отстраняване на възможно най-голяма част от тумора.
Ако лекар подозира, че имате хордома или друг вид рак на костите, ще се подложите на образни изследвания и биопсия.
5-годишната относителна преживяемост за това състояние е благоприятна, варираща от 86% за локализирани ракови заболявания до 61% за тези, които са метастазирали в отдалечени части на тялото.
Discussion about this post