Какво представлява екстранодалният неходжкинов лимфом?

Симптомите на неходжкинов лимфом зависят от това къде се развива

Екстранодален неходжкинов лимфом е, когато неходжкинов лимфом се развива извън вашите лимфни възли. Тя може да бъде допълнително категоризирана като:

• Първичен екстранодален неходжкинов лимфом: произхожда извън лимфните възли
• Вторичен екстранодален неходжкинов лимфом: се разпространява от лимфните ви възли

Екстранодалният неходжкинов лимфом може да произхожда от почти всеки орган. Възможно е да имате неходжкинов лимфом както в възлови, така и в екстранодални места.

В най-често мястото за развитие на екстранодален неходжкинов лимфом е вътре в стомашно-чревния тракт, което съставлява около 30 до 40 процента от случаите на екстранодален лимфом.

Стомашно-чревни симптоми

Симптомите варират значително в зависимост от това къде се развива ракът. В стомашно-чревния тракт може да причини много неясни и неспецифични симптоми като:

• болка в корема
• спазми
• лошо храносмилане

• гадене и повръщане

• неволна загуба на тегло
• запушване на червата
• кървене
• неразположение
• умора
• нощни изпотявания
• слабост
• жълтеница

Симптоми на главата и шията

Следващият най-често мястото за развитие на екстранодален неходжкинов лимфом е в главата или шията. Когато се развие в главата или шията, то Най-често се развива в пръстена на Waldeyer, пръстен от лимфна тъкан в гърлото ви, който включва вашите сливици и аденоиди.

относно 0,1 до 5 процента от случаите на неходжкинов лимфом се развиват в устата ви.

Други места в главата и шията ви може да се развие лимфом, включващ:

• очни кухини
• щитовидна жлеза
• синуси или носна кухина
• мозък

Потенциалните симптоми на неходжкинов лимфом на главата и шията са широки и неспецифични. Някои, но не всички потенциални симптоми включват:

• изпъкнали или изпъкнали очи
• подуване на клепачите
• двойно виждане
• гуша
• дрезгавост
• шумно дишане
• недостиг на въздух
• затруднения при преглъщане
• запушване на носа
• възпаление на синусите
• кървене от носа
• постназално капене
• подуване на лицето
• тумор на шията
• висока температура
• неволна загуба на тегло
• изместване на зъбите
• необяснима болка в зъбите

Кой е изложен на риск от екстранодален неходжкинов лимфом?

Развитието на екстранодален лимфом изглежда е многофакторен и точната причина за повечето лимфоми остава неизвестна.

Неходжкинов лимфом се развива, когато промените в ДНК на белите кръвни клетки, наречени лимфоцити, ги карат да се възпроизвеждат неконтролируемо. Не е ясно защо това се случва, но са идентифицирани някои рискови фактори.

Общите рискови фактори за неходжкинов лимфом включват:

• битие на възраст над 60 години
• мъжки пол, но жените са изложени на по-висок риск от някои специфични видове неходжкинов лимфом
• е бял
• семейна история
• излагане на някои химикали като бензол или някои хербициди
• излагане на лекарства като някои лекарства за химиотерапия
• излагане на радиация
• отслабена имунна система, както при хора с нелекуван ХИВ
• с някои автоимунни състояния като ревматоиден артрит
• някои видове вируси като човешки херпес вирус 8 и вирус на Epstein-Barr
• някои други инфекции като продължителен хепатит С или Helicobacter pylori (H. pylori)
• вероятно с наднормено тегло или затлъстяване

Неходжкинов лимфом е втори по честота рак при хора с ХИВ. Изследвания предполага, че хората с ХИВ имат 60 пъти по-голям шанс да развият неходжкинов лимфом, отколкото общото население.

Имунодефицитът е единственият известен рисков фактор за лимфоми, произхождащи от централната нервна система. Преди изобретяването на съвременните лекарства за ХИВ, хората с ХИВ са имали 3600 пъти по-висок риск от развитието на тези лимфоми.

Хората, които са имали неходжкинов лимфом, са на повишен риск за развитие на втори рак.

Как се диагностицира екстранодалният неходжкинов лимфом?

Много различни тестове се използват за диагностициране на лимфом. Вашият лекар вероятно ще започне с преглед на вашата медицинска история, извършване на физически преглед и разглеждане на вашите симптоми.

Обикновено е необходима биопсия на ракови клетки, за да се потвърди диагнозата лимфом. Много други тестове могат да осигурят подкрепящи доказателства. Те включват:

• аспират от костен мозък
• кръвни изследвания
• образни тестове като:
  • рентгенова снимка на гръдния кош
  • компютърна томография (КТ).
  • магнитен резонанс
  • PET сканиране

  • сонография (ултразвук)

• лумбална пункция

В зависимост от това къде се подозира рак, Вашият лекар може да назначи други специфични изследвания. Например, процедура, наречена стомашно-чревна ендоскопия, може да се използва, за да помогне на лекаря да види анормална тъкан и да вземе биопсия на стомашно-чревния тракт.

Как се лекува екстранодалният неходжкинов лимфом?

Лечението на неходжкинов лимфом зависи от фактори като къде се развива, цялостното ви здраве и колко напреднал е ракът.

Химиотерапията и лъчевата терапия се използват за лечение на много видове екстранодален неходжкинов лимфом, като тези, които се развиват при:

• стомашно-чревния тракт
• главата или шията
• кости
• гърдата

Хирургия или имунотерапия също могат да бъдат обмислени в зависимост от това къде се развива ракът.

Неходжкинов лимфом е най-честият рак на тестисите при възрастни и обикновено се лекува с отстраняване на засегнатия тестис.

Около две трети от случаите на вид неходжкинов лимфом, наречен лимфоидна тъкан, свързана с лигавицата (MALT), са свързани с H. pylori инфекция. Лечението с антибиотици обикновено се препоръчва като терапия от първа линия.

Какви са перспективите за екстранодалния неходжкинов лимфом?

В проучване от 2021 г. изследователите изчисляват 3-годишната обща преживяемост въз основа на 220 души с първичен екстранодален лимфом. Най-честите места на лимфом в проучването са били в храносмилателната система, главата и шията и централната нервна система.

Изследователите разделиха хората в проучването в четири рискови групи и изчислиха 3-годишната обща преживяемост за всяка. Изследователите са използвали Международния прогностичен индекс (IPI), за да изчислят рисковата си група.

Всеки от следните критерии е една точка от IPI:

• е на възраст над 60 години
• лимфом в стадий III или IV
• повишени нива на лактат дехидрогеназа
• лошо общо здраве
• повече от едно екстранодално място

Повечето случаи на неходжкинов лимфом се развиват във вашите лимфни възли. Той е известен като екстранодален лимфом, когато се развива извън тези възли.

Най-често срещаното място за развитие на екстранодален лимфом е в храносмилателната система. Не е ясно защо се развива, но изследователите са идентифицирали много рискови фактори.

Симптомите на екстранодалния лимфом често са неясни и имат много потенциални причини. Важно е да посетите Вашия лекар възможно най-скоро, ако забележите някакви нови симптоми, които биха могли да показват неходжкинов лимфом.