Какво трябва да знаете за трансформацията на Рихтер на хроничната лимфоцитна левкемия

Синдромът на Рихтер (известен също като трансформация на Рихтер) е рядко усложнение на CLL и малък лимфоцитен лимфом.

Болестта на Рихтер включва бърза или внезапна промяна от по-малко агресивен ХЛЛ към по-агресивен лимфом с неблагоприятна перспектива.

Синдромът на Рихтер е трансформацията на CLL в по-агресивна форма на лимфом, Най-често дифузен голям В-клетъчен лимфом, въпреки че също може да се трансформира в лимфома на Ходжкин.

Точната причина за тази промяна е неизвестна. Изследователите обаче са идентифицирали няколко потенциални рискови фактора, които могат да увеличат шансовете ХЛЛ да се промени до синдром на Рихтер. Може да е по-вероятно да изпитате трансформацията на Рихтер, ако:

• са на 65 или повече години
• са мъжки
• имате генетични или биологични промени или мутации, като TP53 мутационен статус или немутиран IGHV статус
• имат биомеханични разлики като необичаен брой тромбоцити или имуноглобулин
• сте имали определени реакции към лечения като трансплантация на стволови клетки, радиация и химиоимунотерапия

Ако възникне трансформация на ХЛЛ по Рихтер, може да изпитате симптоми, известни като В симптоми. Тези обикновено включват:

• треска
• обилно нощно изпотяване
• бърза необяснима загуба на тегло

Ако имате ХЛЛ и изпитате някой от тези три симптома, трябва да уведомите член на лекуващия Ви екип възможно най-скоро. Те вероятно ще искат да проведат тестове, за да разберат дали трансформацията на Рихтер е настъпила.

Друг признак на синдрома на Рихтер е подуването на вашите лимфни възли. Може да забележите подуване на врата, слабините, корема или други области с лимфни възли.

Кръвни изследвания може да покаже бързо повишаващи се нива на лактат дехидрогеназа (LDH), маркер за потенциално увреждане на тъканите.

Вие може също да се развие анемия, която може да причини симптоми като:

• неспокойни крака
• умора
• летаргия
• болка в гърдите
• намалена толерантност към упражнения
• задух, който често се появява по време на усилие
• слабост

Понастоящем най-разпространеното първоначално лечение за трансформация на ХЛЛ по Рихтер е химиоимунотерапията.

След първоначалното лечение Вашият лекар може да препоръча вторични схеми на химиотерапия.

Изследователите са започнали няколко клинични изпитвания на различни усъвършенствани възможности за лечение, които могат да помогнат за подобряване на цялостната перспектива за хора, които изпитват трансформация на Рихтер.

Настоящите изпитвания разглеждат безопасността и ефективността на:

• блокери на имунни контролни точки
• Инхибитори на Bruton тирозин киназа (BTK).
• венетоклакс
• комбинации от биспецифични антитела
• химерни антигенни рецепторни Т клетки

Очакваната продължителност на живота на човек с трансформация на ХЛЛ по Рихтер е ниска. При наличните в момента лечения средната продължителност на живота е 6-12 месеца след диагностицирането.

Изглежда, че целевите терапии нямат голям ефект. В малко проучване от 2017 г. на 71 души със синдром на Рихтер, средното общо време на преживяемост на хората, които са получили нови лечения – BTK инхибитори или венетоклакс – е 3,3 месеца.

Един фактор, който влияе на перспективата, е клоналността, която е случай, когато два тумора идват от една и съща клетка. Около 80% от синдрома на Richter е клонално свързан с първоначалния CLL.

Клонално свързаният синдром на Рихтер има среден процент на преживяемост от 14 месеца, докато средният процент на преживяемост за несвързания с клонове синдром на Рихтер е около 5 години.

Други известни независими фактори, които намаляват продължителността на живота при трансформацията на Рихтер, са:

• Състояние на ефективността на Zubrod по-голямо от 1*
• Нива на LDH надвишават 1,5 пъти горната граница на нормата
• нисък брой на тромбоцитите
• размер на тумора от 5 сантиметра или повече
• повече от една предишна терапия

Ако CLL се трансформира в лимфом на Ходжкин, перспективите се подобряват с обща преживяемост от около 13 години.

*Скалата на Zubrod е скала от 0–4, която лекарите може да използва за да оцените как ракът засяга ежедневието ви. Резултат 0 показва, че поддържате нормални нива на активност. Резултат 4 показва, че не можете да се движите.

Синдромът на Рихтер възниква при 2–10% на хора с CLL. Обикновено не се случва, докато 2–4 години след диагностицирането на CLL, но може да се случи едновременно с първоначалната диагноза или по всяко време по време на протичането на рака.

Синдромът на Рихтер е необичайно състояние, при което CLL преминава бързо в по-агресивна форма на рак. Често се диагностицира 2-4 години след първоначалната диагноза CLL, но може да се случи по всяко време.

Симптомите обикновено включват нощно изпотяване, треска и бърза, необяснима загуба на тегло. Лекарите вероятно ще проведат кръвни изследвания, за да проверят за тази промяна.

Настоящите лечения са сравнително неефективни, но бъдещите клинични проучвания могат да намерят безопасни и ефективни възможности за лечение.