Какво представлява диетата при фенилкетонурия?

Следването на диета с ниско съдържание на фенилаланин може да предотврати интелектуално увреждане и други усложнения при хора с фенилкетонурия. Диетата се фокусира върху храни с ниско съдържание на протеини и избягва храни с високо съдържание на протеини.

Какво представлява диетата при фенилкетонурия?
Таня Иванова/Гети изображения

Фенилкетонурия (PKU) е състояние, при което генетична мутация причинява ниски нива или липса на ензим, наречен фенилаланин хидроксилаза (PAH). PAH обикновено участва в разграждането на аминокиселината фенилаланин (Phe).

При хора с PKU Phe се натрупва в тялото. Тъй като Phe е токсичен за мозъчната тъкан, децата, родени с PKU, могат да развият интелектуално увреждане, ако лечението с PKU не започне малко след раждането.

Основното лечение на PKU е специална диета. Това е насочено към намаляване на приема на Phe, като същевременно се поддържа добро цялостно хранене. Продължете да четете, за да научите повече за PKU диетата.

Каква е целта на диетата при фенилкетонурия?

PKU диетата е специална диета, която се поддържа през целия ви живот. The цели на PKU диетата са:

  • Ограничаване на естествения прием на Phe: Аминокиселините са градивните елементи на протеините, така че Phe се намира в източниците на протеини. Поради това хората с PKU трябва да следват диета с ниско съдържание на протеини.
  • Използване на протеинов заместител: Въпреки че PKU диетата има за цел да ограничи приема на Phe, все пак е жизненоважно хората с PKU да получават други аминокиселини от диетата си. Това обикновено се постига чрез използване на протеинова заместителна формула.
  • Поддържане на добър хранителен статус: Важно е хората с PKU да имат балансирана диета. За да гарантирате това, може да се наложи да приемате витамини и минерални добавки или да ги добавите към протеиновия заместител.

Управлението на PKU обикновено има за цел да поддържа нивата на Phe в кръвта в рамките на 120–360 микромола на литър (umol/L).

Ако имате PKU, Вашият лекар ще проследява редовно нивата на Phe в кръвта Ви. Това включва събиране на малка проба кръв от пръста ви и поставянето й върху специална карта. След това картата се изпраща в лаборатория за анализ.

Диетолог ще работи с вас, за да разработите диетичен план за PKU, който отговаря на вашите специфични нужди. Те могат периодично да коригират този план. Например нивата на Phe в кръвта ви и вашите хранителни нужди може да се промени по време на скокове на растеж.

Значението на спазването на диета при фенилкетонурия

Изследователи намерих че спазването на диета с ниско съдържание на Phe може да намали нивата на Phe и да предотврати интелектуално увреждане и други неврологични усложнения при хора с PKU.

Спирането на PKU диетата означава, че Phe може да започне да се натрупва отново в тялото ви. Това може да доведе до различни неврологични промени, като например:

  • интелектуално увреждане
  • трудности в училище или работа
  • промени в поведението или настроението
  • проблеми с паметта, концентрацията или решаването на проблеми
  • проблеми с визуално-моторната координация
  • треперене
  • умора
Беше ли Ви полезно?

Какви храни може да яде човек с фенилкетонурия?

Видовете храни, които хората с PKU могат да ядат включват:

  • повечето плодове и зеленчуци
  • захари като мед, конфитюри и сиропи
  • мазнини, като масло, маргарин и растително масло
  • ниско протеинови нишестета като царевично нишесте, тапиока и арарут
  • билки и подправки
  • напитки като кафе, зелен или черен чай и плодов сок

Phe е незаменима аминокиселина. Вашето тяло не може да произвежда незаменими аминокиселини естествено и те трябва да се набавят чрез вашата диета. Поради това не можете напълно да премахнете Phe от вашата диета.

За да получат диетичен Phe, хората с PKU могат да ядат внимателно контролирани количества определени храни като картофи или зърнени храни.

Освен това заместители с ниско съдържание на протеини, специално формулирани за хора с PKU, са налични за някои храни и могат да бъдат предписани от Вашия лекар. Няколко примера включват:

  • брашнени смеси
  • хлябове
  • тестени изделия
  • основи за пица
  • заместители на яйца и мляко

Как да изчислим количеството фенилаланин в храната

Ако имате PKU, вашият диетичен план ще включва дневна доза Phe. Това е количеството Phe, което може да имате за 1 ден. Дневната доза Phe може да варира между индивидите с PKU.

Има няколко начина за изчисляване на съдържанието на Phe в храната и има малко доказателства да покаже, че един метод е по-добър от друг. Тази онлайн брошура предоставя полезна информация за изчисляване на протеиновия обмен и съдържанието на Phe.

Вашият лекар може също така да ви предостави карта за обмен на протеини и да препоръча приложения, които могат да ви помогнат да проследите колко Phe получавате.

Беше ли Ви полезно?

Какви храни трябва да избягва човек с фенилкетонурия?

Тъй като Phe присъства в протеина, хората с PKU трябва да избягват храни с високо съдържание на протеини. Тези включват:

  • месо и птици

  • риба
  • яйца
  • мляко и сирене

  • ядки и семена

  • боб
  • леща за готвене
  • зърна като:
    • пшеница
    • овесени ядки
    • ръж
    • ечемик
    • киноа
  • желатини
  • соеви продукти

Освен това хората с PKU трябва да избягват хранителния подсладител аспартам. Това е така, защото тялото преобразува аспартама във Phe.

Основният начин за управление на PKU е чрез диета с ниско съдържание на Phe. Придържането към PKU диетата може да помогне за поддържане на нивата на Phe в кръвта ниски и да предотврати PKU усложнения като интелектуални увреждания и други неврологични проблеми.

Тъй като Phe се намира в протеина, това включва консумация на диета с ниско съдържание на протеини. Хората с PKU могат да ядат повечето плодове и зеленчуци, както и захари, мазнини и нишестета с ниско съдържание на протеини, като същевременно избягват храни като месо, яйца и млечни продукти.

Всички диетични планове трябва да бъдат направени с Вашия лекар.

Phe е незаменима аминокиселина, така че все пак е важно да приемате малко Phe в диетата си, ако имате PKU. Всеки човек с PKU е различен и има специфична дневна доза Phe. Вашият лекар може да ви научи как да следите приема на Phe всеки ден.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss