Какво е Kernicterus?

Симптоми на kernicterus

Признаците на жълтеница могат да се появят през първите няколко дни от живота на новороденото. Жълтеницата кара кожата и бялото на очите на бебето да придобият жълтеникав цвят. Симптомите на Kernicterus са по-тежки.

Бебетата с керниктерус също са летаргични. Това означава, че са необичайно сънливи. Всички бебета спят много, но летаргичните бебета спят дори повече от обичайното и са много трудни за събуждане. Когато се събудят, те често заспиват отново.

Други симптоми на керниктерус включват:

• висок плач
• намален апетит и по-малко хранене от обикновено
• неутешим плач
• отпуснато или отпуснато тяло
• липсващи рефлекси
• извиване на главата и петите назад, като лък
• неконтролируеми движения
• повръщане
• необичайни движения на очите
• липса на мокри или мръсни пелени
• треска
• припадъци

Ако забележите тези симптоми, посетете лекар или заведете бебето си в болницата веднага.

Керниктерус при възрастни

Kernicterus е много рядък при възрастни. Условията, които го причиняват, най-често засягат кърмачетата. Възможно е възрастните да развият високи нива на билирубин, но почти никога kernicterus.

Състоянията, които могат да причинят много високи нива на билирубин при възрастни, включват:

• Синдром на Crigler-Najjar: Наследствено състояние, което затруднява разграждането на билирубина от тялото.
• Синдром на Дъбин-Джонсън: Рядко, наследствено заболяване, което пречи на тялото да отстранява ефективно билирубина. Това състояние не причинява kernicterus.
• Синдром на Гилбърт: Състояние, при което черният дроб не може правилно да обработва билирубин.
• Ротор синдром: Наследствено заболяване, което причинява натрупване на билирубин в кръвта. Това състояние не причинява kernicterus.

Какво причинява kernicterus?

Kernicterus се причинява от тежка жълтеница, която не се лекува. Жълтеницата е често срещан проблем при новородените. Това се случва, защото черният дроб на новороденото не може да преработи достатъчно бързо билирубина. В резултат на това билирубинът се натрупва в кръвния поток на бебето.

Има два вида билирубин в тялото:

• Неконюгиран билирубин: Този тип билирубин пътува от кръвния ви поток към черния дроб. Не е водоразтворим, което означава, че не се разтваря във вода, така че може да се натрупва в тъканите на тялото ви.
• Конюгиран билирубин: Това се превръща от неконюгиран билирубин във вашия черен дроб. Конюгираният билирубин е водоразтворим, така че може да бъде отстранен от тялото ви през червата.

Ако неконюгираният билирубин не се преобразува в черния дроб, той може да се натрупа в тялото на бебето. Когато нивото на неконюгиран билирубин стане много високо, той може да се премести от кръвта в мозъчната тъкан. Неконюгираният билирубин може да доведе до керниктер, ако нещо го причини натрупването. Конюгираният билирубин не преминава от кръвта в мозъка и обикновено може да бъде отстранен от тялото ви. Следователно, конюгираният билирубин не води до керниктер.

Има няколко потенциални причини, които могат да доведат до натрупване на неконюгиран билирубин:

Rh заболяване или ABO несъвместимост

Понякога кръвните групи на бебето и майката не са съвместими. Ако майката е Rh-отрицателна, това означава, че нейните червени кръвни клетки нямат определен вид протеин, прикрепен към тях. Възможно е бебето й да има различен Rh фактор от нея. Ако бебето й е Rh-положително, това означава, че те имат този протеин, прикрепен към червените им кръвни клетки. Това е известно като Rh несъвместимост.

При Rh несъвместимост някои от червените кръвни клетки на плода могат да преминат през плацентата и да попаднат в кръвния поток на майката. Имунната система на майката разпознава тези клетки като чужди. Той произвежда протеини, наречени антитела, които атакуват червените кръвни клетки на бебето. След това антителата на майката могат да попаднат в тялото на бебето през плацентата и да унищожат червените кръвни клетки на бебето.

Тъй като тези кръвни клетки се унищожават, нивата на билирубина на бебето се повишават. След раждането на бебето билирубинът се натрупва в кръвния поток и мозъка. Rh заболяването днес е рядко, тъй като майките могат да бъдат лекувани от него по време на бременност.

Подобно, но по-малко тежко състояние понякога може да възникне, когато майката има кръвна група О, а бебето й има различен тип (ABO несъвместимост). Това все още е доста често срещано явление. Въпреки че тези бебета също са изложени на по-висок риск от керниктерус, той почти винаги може да бъде предотвратен с подходящо наблюдение и ранно лечение, ако е необходимо.

Синдром на Crigler-Najjar

Бебетата с това наследствено състояние нямат ензим, необходим за превръщане на неконюгиран билирубин в конюгиран билирубин за отстраняване. В резултат на това в кръвта им се натрупват високи нива на билирубин.

Керниктерус и сулфонамиди

Някои лекарства – особено антибиотици – също са свързани с kernicterus. Сулфонамидите (наричани още сулфа лекарства) са група антибиотици, които убиват бактериите. Един често срещан антибиотик комбинира сулфонамид сулфаметоксазол с триметоприм (SMX-TMP) за лечение на бактериални инфекции. Проучванията предизвикаха опасения че сулфонамидите могат да увеличат риска от kernicterus.

Неконюгираният билирубин обикновено преминава през кръвния поток към черния дроб, свързан с протеина албумин. В черния дроб той се превръща в конюгиран билирубин, за да може да бъде отстранен от тялото. Сулфонамидите могат да отделят билирубина от албумина, което повишава нивата на билирубина в кръвта. Несвързаният билирубин може да премине в мозъка и да причини керниктер.

Научете разликата между сулфонамиди и сулфити »

Рискови фактори за Kernicterus

Бебетата са по-склонни да получат тежка жълтеница и керниктерус, ако:

• Родени са преждевременно. Когато бебетата са родени преди 37 седмици, черният им дроб е още по-слабо развит и ще отнеме повече време за ефективно отстраняване на билирубина.
• Не хранете добре. Билирубинът се отстранява в изпражненията. Лошото хранене пречи на бебетата да си направят достатъчно мръсни пелени.
• Имайте родител или брат или сестра, който е имал жълтеница като бебе. Това състояние може да протича в семейства. Може да е свързано с определени наследствени заболявания, като дефицит на G6PD, който кара червените кръвни клетки да се разпадат твърде рано.
• Родени са от майка с кръвна група О или Rh-отрицателна. Майките с тези кръвни групи понякога раждат бебета с високи нива на билирубин.

Как се диагностицира kernicterus?

Kernicterus най-често се диагностицира при бебета. Един тест, който може да се използва за проверка на нивата на билирубина, е светломер. Лекар или медицинска сестра ще проверят нивата на билирубина на вашето бебе, като поставят светломера на главата на вашето бебе. Светломерът показва колко билирубин има в кожата на вашето бебе или нивото на транскутанния билирубин (TcB).

Ако нивото на TcB на вашето бебе е високо, това може да е индикация, че билирубинът се натрупва в тялото му. Вашият лекар ще назначи кръвен тест за билирубин.

Лечение на Kernicterus

Целта на лечението е да се намали количеството на неконюгиран билирубин в тялото на бебето, преди да достигне нива, които причиняват мозъчно увреждане от kernicterus.

Бебетата с високи нива на билирубин често се лекуват с фототерапия или светлинна терапия. По време на това лечение голото тяло на бебето е изложено на специална светлина. Светлината увеличава скоростта, с която тялото на бебето разгражда неконюгирания билирубин.

Научете повече за светлинната терапия и как се използва за подпомагане на депресията »

Бебетата с много високо ниво на билирубин може да се нуждаят от кръвопреливане. По време на тази процедура кръвта на бебето се отстранява малко по малко. След това се заменя със съвпадаща кръв от донор.

Увеличаването на броя на храненията, които давате на бебето, също може да помогне за лечение на високи нива на билирубин. Билирубинът се отстранява през червата в изпражненията. Колкото повече бебета ядат, толкова повече отпадъци произвеждат и толкова повече билирубин се отстранява.

Продължете да четете: Препоръчан от лекар график за хранене за вашето 6-месечно дете »

Усложнения на kernicterus

Бебетата с керниктерус могат да развият следните усложнения:

• атетоидна церебрална парализа, вид двигателно разстройство, причинено от увреждане на мозъка
• липса на мускулен тонус
• мускулни спазми
• проблеми с координацията на движението

• загуба на слуха и глухота

• проблеми с движението на очите, включително проблеми с гледането нагоре
• затруднено говорене
• интелектуална недостатъчност
• оцветени млечни зъби

Outlook за kernicterus

След като се появят симптомите на kernicterus, мозъчното увреждане вече е започнало. Лечението може да спре, но не и да обърне това увреждане. Ето защо е важно да наблюдавате новородените за високи нива на билирубин — особено ако са изложени на риск — и да ги лекувате бързо.