Какво е синдром на Рей: симптоми и лечение

Общ преглед

Какво представлява синдромът на Reye?

Синдромът на Reye (RS) е предимно детска болест, въпреки че може да се появи на всяка възраст. Той засяга всички органи на тялото, но е най-вреден за мозъка и черния дроб – причинява остро повишаване на налягането в мозъка и често масивни натрупвания на мазнини в черния дроб и други органи. RS се определя като двуфазно заболяване, тъй като обикновено се проявява във връзка с предишна вирусна инфекция, като грип или варицела. Разстройството обикновено се появява по време на възстановяване от вирусна инфекция, въпреки че може да се развие и 3 до 5 дни след началото на вирусното заболяване. RS често се диагностицира погрешно като енцефалит, менингит, диабет, предозиране с лекарства, отравяне, синдром на внезапна детска смърт или психиатрично заболяване. Симптомите на РС включват постоянно или повтарящо се повръщане, безпомощност, промени в личността като раздразнителност или борбеност, дезориентация или объркване, делириум, конвулсии и загуба на съзнание. Ако тези симптоми са налице по време на или скоро след вирусно заболяване, трябва незабавно да се потърси медицинска помощ. Симптомите на РС при кърмачета не следват типичен модел; например повръщане не винаги се случва. Епидемиологичните данни показват, че аспиринът (салицилат) е основният предотвратим рисков фактор за синдрома на Reye. Механизмът, по който аспиринът и другите салицилати предизвикват синдрома на Рей, не е напълно изяснен. При деца с генетични метаболитни нарушения и други токсични разстройства може да се появи заболяване, подобно на Reye. Трябва да се консултирате с лекар, преди да дадете на дете аспирин или лекарства против гадене по време на вирусно заболяване, което може да маскира симптомите на РС.

Има ли лечение за синдрома на Рей?

Няма лек за RS. Успешното управление, което зависи от ранната диагноза, е насочено главно към защита на мозъка срещу необратими увреждания чрез намаляване на мозъчния оток, обръщане на метаболитното увреждане, предотвратяване на усложнения в белите дробове и предвиждане на спиране на сърцето. Установено е, че няколко вродени нарушения на метаболизма имитират RS, тъй като първата проява на тези грешки може да бъде енцефалопатия с чернодробна дисфункция. Тези нарушения трябва да се имат предвид при всички предполагаеми случаи на RS. Някои данни показват, че лечението в крайните стадии на RS с хипертонични IV глюкозни разтвори може да предотврати прогресирането на синдрома.

Каква е прогнозата (перспективите), ако имате синдром на Рей?

Възстановяването от РС е пряко свързано с тежестта на отока на мозъка. Някои хора се възстановяват напълно, докато други могат да претърпят различни степени на мозъчно увреждане. Тези случаи, при които заболяването прогресира бързо и пациентът изпада в кома, имат по-лоша прогноза от тези с по-леко протичане. Статистиката показва, че когато RS се диагностицира и лекува в ранните си стадии, шансовете за възстановяване са отлични. Когато диагнозата и лечението се забавят, шансовете за успешно възстановяване и оцеляване са силно намалени. Освен ако RS не бъде диагностициран и лекуван успешно, смъртта е често срещана, често в рамките на няколко дни.

Какви изследвания се правят?

Голяма част от изследванията върху RS се фокусират върху отговорите на фундаментални въпроси за разстройството, като например как проблемите в метаболизма на тялото могат да предизвикат увреждане на нервната система, характерно за RS, и каква роля играе аспиринът в това животозастрашаващо разстройство. Крайната цел на това изследване е да се подобри научното разбиране, диагностика и медицинско лечение на RS.