Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP)

Видове ITP

Двата основни типа ITP са остри (краткосрочни) и хронични (дългосрочни).

Острата ITP е най -честата форма на разстройство при деца. Обикновено продължава по -малко от шест месеца.

Хроничният ITP продължава шест месеца или повече. Най -често се наблюдава при възрастни, въпреки че тийнейджъри и по -малки деца също могат да бъдат засегнати.

Какво причинява ITP?

Терминът „идиопатичен“, използван в предишното наименование на състоянието, означава „с неизвестна причина“. В миналото се е използвал, защото причината за ITP не е била добре разбрана. Сега обаче е ясно, че имунната система играе важна роля в развитието на ITP, като по този начин нейното по -ново име, имунна тромбоцитопения.

При ITP имунната система произвежда антитела срещу тромбоцитите. Тези тромбоцити са маркирани за разрушаване и отстраняване от далака, което намалява броя на тромбоцитите. Изглежда, че имунната система също пречи на клетките, отговорни за нормалното производство на тромбоцити, което може допълнително да намали броя на тромбоцитите в кръвния поток.

При деца ITP често се развива остро след вирус. При възрастни ITP обикновено се развива с течение на времето.

ITP може също да бъде класифициран като първичен, възникващ самостоятелно, или вторичен, възникващ заедно с друго състояние. Автоимунните заболявания, хроничните инфекции, лекарствата, бременността и някои видове рак са често срещани вторични фактори.

ITP не е заразно и не може да се предава от един човек на друг.

Какви са симптомите на ITP?

Най -честите симптоми на ITP са:

• натъртване лесно
• петехии с точен размер, често на подбедриците
• спонтанно кървене от носа
• кървене от венците (например по време на стоматологична работа)
• кръв в урината
• кръв в изпражненията
• необичайно обилна менструация
• продължително кървене от порязвания
• обилно кървене по време на операция

Някои хора с ITP нямат симптоми.

Как се диагностицира ITP?

Вашият лекар ще извърши пълен физически преглед. Те ще ви попитат за вашата медицинска история и лекарствата, които приемате.

Вашият лекар също ще назначи кръвни изследвания, които включват пълна кръвна картина. Кръвните тестове могат да включват и тестове за оценка на чернодробната и бъбречната функция, в зависимост от симптомите. Може да се препоръча и последващ кръвен тест, който проверява наличието на тромбоцитни антитела.

Вашият лекар ще поиска кръвна намазка, в която част от кръвта ви се поставя върху стъклен предмет и се разглежда под микроскоп, за да се провери броя и вида на тромбоцитите, наблюдавани при пълната кръвна картина.

Ако имате нисък брой на тромбоцитите, Вашият лекар може също да Ви назначи атест за костен мозък. Ако имате ITP, костният ви мозък ще бъде нормален. Това е така, защото тромбоцитите Ви се разрушават в кръвта и далака, след като напуснат костния мозък. Ако костният ви мозък е ненормален, ниският ви брой на тромбоцитите вероятно ще бъде причинен от друго заболяване, а не от ITP.

Какви са леченията за ITP?

Вашият лекар ще избере Вашето лечение въз основа на общия брой тромбоцити, които имате, и на това колко често и колко кървите. В някои случаи не е необходимо лечение. Например, децата, които развият острата форма на ITP, обикновено се възстановяват в рамките на шест месеца или по -малко без никакво лечение.

Възрастните с по -малко тежки случаи на ITP също може да не се нуждаят от лечение. Вашият лекар обаче все пак ще иска да следи броя на тромбоцитите и червените кръвни клетки, за да се увери, че няма да се нуждаете от лечение в бъдеще. Броят на тромбоцитите, който стане твърде нисък, ви излага на риск от спонтанно кървене в мозъка и други органи. Ниският брой на червените кръвни клетки също може да бъде признак на вътрешно кървене.

Лекарства

Ако Вие или Вашето дете се нуждаете от лечение, Вашият лекар вероятно ще Ви предпише лекарства като първи курс на лечение. Най -често използваните лекарства за лечение на ITP включват:

Кортикостероиди

Вашият лекар може да Ви предпише кортикостероид, като преднизон (Rayos), който може да увеличи броя на тромбоцитите Ви, като намали активността на Вашата имунна система.

Интравенозен имуноглобулин (IVIg)

Ако кървенето Ви е достигнало критично ниво или Ви предстои операция и трябва бързо да увеличите броя на тромбоцитите, може да Ви бъде приложен интравенозен имуноглобулин (IVIg).

Анти-D имуноглобулин

Това е за хора, които имат резус-положителна кръв. Подобно на терапията с IVIg, тя може бързо да увеличи броя на тромбоцитите и може да работи дори по -бързо от IVIg. Въпреки това, той може да има сериозни странични ефекти, така че индивидите трябва да бъдат внимателно подбрани за това лечение.

Ритуксимаб (Rituxan)

Това е терапия с антитела, насочена към имунните клетки, отговорни за производството на протеини, които атакуват тромбоцитите. Когато това лекарство се свърже с тези имунни клетки, известни като В клетки, те се унищожават. Това означава, че наоколо има по -малко В клетки, което означава, че са налични по -малко клетки за производството на протеините, които атакуват тромбоцитите. Не е ясно обаче дали това лечение има дългосрочни ползи.

Агонисти на тромбопоетиновите рецептори

Агонистите на тромбопоетиновите рецептори, включително ромиплостим (Nplate) и елтромбопаг (Promacta), помагат за предотвратяване на синини и кървене, като причиняват на костния мозък да произвежда повече тромбоцити. И двете лекарства са одобрени от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) за лечение на нисък брой тромбоцити, дължащи се на хроничен ITP.

Ако горните лекарства не подобрят симптомите Ви, Вашият лекар може да избере да Ви предпише други лекарства, включително:

Общи имуносупресори

Общите имуносупресори инхибират цялостната активност на имунната система. Те не са насочени към специфични компоненти на имунната система, свързани с ITP. Те включват:

• циклофосфамид (цитоксан)
• азатиоприн (Имуран, Азасан)
• микофенолат (CellCept)

Те обаче имат значителни странични ефекти. Толкова често те се използват само в тежки случаи, които не са повлияли на други лечения.

Антибиотици

Helicobacter pylori, която е бактерията, която причинява повечето пептични язви, се свързва с ИТП при някои хора. Елиминиране на антибиотична терапия H. pylori е доказано, че помага за увеличаване на броя на тромбоцитите при някои индивиди.

Хирургия

Ако имате тежка ИТП и лекарствата не подобряват симптомите или броя на тромбоцитите, Вашият лекар може да Ви посъветва за операция за отстраняване на далака. Това се нарича спленектомия. Далакът ви се намира в горната лява част на корема.

Спленектомията обикновено не се извършва при деца поради високата степен на спонтанна ремисия или неочаквано подобрение. Наличието на спленектомия също увеличава риска от някои бактериални инфекции в бъдеще.

Спешно лечение

Тежката или широко разпространена ИТП изисква спешно лечение. Това обикновено включва трансфузии на концентрирани тромбоцити и интравенозно приложение на кортикостероид като метилпреднизолон (Medrol), IVIg или анти-D лечение.

Промени в начина на живот

Вашият лекар може също да Ви посъветва да направите някои промени в начина на живот, включително следното:

• Избягвайте някои лекарства без рецепта, които могат да повлияят на функцията на тромбоцитите, включително аспирин, ибупрофен (Advil, Motrin) и лекарство за разреждане на кръвта варфарин (Coumadin).
• Ограничете приема на алкохол, защото консумацията на алкохол може да повлияе неблагоприятно на съсирването на кръвта.
• Изберете дейности с ниско въздействие вместо състезателни спортове или други дейности с високо въздействие, за да намалите риска от нараняване и кървене.

Лечение на ITP по време на бременност

Лечението на бременни жени с ITP зависи от броя на тромбоцитите. Ако имате лек случай на ITP, вероятно няма да се нуждаете от друго лечение, освен внимателно наблюдение и редовни кръвни изследвания.

Ако имате изключително нисък брой на тромбоцитите и е късно в бременността, е по -вероятно да получите сериозно, тежко кървене по време и след раждането. В тези случаи Вашият лекар ще работи с Вас, за да определи план за лечение, който ще помогне за поддържане на безопасен брой тромбоцити, без да се отрази неблагоприятно на Вашето бебе. Ако имате ITP заедно с други сериозни състояния на бременността, като например прееклампсия, ще се нуждаете и от лечение.

Въпреки че повечето бебета, родени от майки с ИТП, не са засегнати от разстройството, някои се раждат с или развиват нисък брой на тромбоцитите скоро след раждането. Може да се наложи лечение при бебета с много нисък брой на тромбоцитите.

Какви са възможните усложнения на ITP?

Най -опасното усложнение на ITP е кървенето, особено кървенето в мозъка, което може да бъде фатално. Сериозното кървене обаче е рядкост.

Лечението на ITP може да има повече рискове от самата болест. Продължителната употреба на кортикостероиди може да причини сериозни странични ефекти, включително:

• остеопороза
• катаракта
• загуба на мускулна маса
• повишен риск от инфекция
• диабет

Операцията за отстраняване на далака трайно увеличава риска от бактериални инфекции и риска от сериозно заболяване, ако получите инфекция. Важно е да следите за всякакви симптоми на инфекция и да ги съобщите своевременно на Вашия лекар.

Каква е перспективата за ITP?

При повечето хора с ITP състоянието не е сериозно или животозастрашаващо.

Острият ITP при деца често преминава в рамките на шест месеца или по -малко без лечение.

Хроничният ITP може да продължи много години. Хората могат да живеят много десетилетия с болестта, дори тези с тежки случаи. Много хора с ITP са в състояние да управляват състоянието си безопасно без дългосрочни усложнения или намалена продължителност на живота.