Дефицит на фактор X

Какви са симптомите на дефицит на фактор X?

Дефицитът на фактор X може да бъде лек или тежък, в зависимост от това колко протеин съдържа кръвта ви.

Симптомите на лек дефицит на фактор X могат да включват:

• натъртване лесно
• кървене от носа
• кървене от устата
• прекомерно кървене по време или след травма или операция

По -тежките случаи на разстройството често включват спонтанни епизоди на вътрешно и външно кървене. Симптомите могат да включват:

• ставно кървене
• мускулно кървене
• стомашно -чревно кървене
• хематоми (маси от съсирена кръв, които се образуват при счупване на кръвоносен съд)

Възможните много сериозни симптоми включват:

• спонтанно кървене в мозъка
• кървене в гръбначния мозък

Жените с дефицит могат да получат обилно кървене по време на менструация (периоди). Жените с дефицит на фактор X, които забременеят, са изложени на висок риск от спонтанен аборт през първия триместър и тежко кървене по време и след раждането.

Дефицит на фактор X и новородени

Бебетата, родени с наследствен дефицит на фактор X, могат да имат симптоми като прекомерно кървене на мястото на пъпната пън. Момчетата могат да кървят по -дълго от нормалното след обрязване. Някои бебета се раждат с недостиг на витамин К, което може да причини подобни симптоми. Това обикновено може да се лекува с един изстрел на витамин К.

Какви са причините за недостиг на фактор X?

Дефицитът на фактор X обикновено се класифицира според това, което го причинява.

Наследствен дефицит на фактор X

Наследственият дефицит на фактор Х е много рядък. Наследствено разстройство се предава от родители на деца чрез гени. Този тип дефицит на фактор X възниква, когато един от гените е дефектен. Рискът родителите да го дадат на детето си е еднакъв както за мъжки, така и за женски деца. Смята се, че наследственият тип се среща при около един на всеки 500 000 души.

Придобит фактор X дефицит

Придобитият дефицит на фактор X е по -често срещан. Можете да получите придобит дефицит на фактор Х от дефицит на витамин К. Вашето тяло се нуждае от витамин К, за да произвежда фактори на коагулация. Някои лекарства, които инхибират съсирването в кръвта и кръвоносните съдове, като варфарин или кумадин, също могат да причинят придобит дефицит на фактор X. Тези лекарства се наричат ​​антикоагуланти.

Други заболявания, които могат да доведат до придобит дефицит на фактор X, включват тежко чернодробно заболяване и амилоидоза. Амилоидозата е заболяване, при което анормалното натрупване на протеини причинява лоша функция в тъканите и органите. Причината за амилоидозата е неизвестна.

Как се диагностицира дефицитът на фактор X?

Дефицитът на фактор Х се диагностицира чрез кръвен тест, наречен анализ на фактор Х. Тестът измерва активността на фактор Х в кръвта Ви. Уведомете Вашия лекар, ако приемате някакви лекарства или имате някакви други заболявания или състояния, преди да направите този тест.

Вашият лекар може да назначи други изследвания, които не са специфични за фактор X, но измерват времето, необходимо на кръвта Ви да се съсирва. Те включват:

• тест за протромбиново време (PT), който определя колко време отнема на плазмата (течната част на кръвта) да се съсирва. Той измерва реакцията на някои от факторите на коагулацията, включително фактор X.

• частично тромбопластиново време, което също определя времето за съсирване, но измерва отговора на другите фактори на коагулацията, които не са обхванати от PT тест. Двата теста често се правят заедно.

• тромбиново време, което оценява колко време отнема на два специфични коагулационни фактора (тромбин и фибриноген) да взаимодействат и да образуват съсирек.

Тези тестове се използват, за да се определи дали кървенето Ви е причинено от проблеми със съсирването. Те често се използват в комбинация за наблюдение на пациенти, приемащи лекарства за разреждане на кръвта като варфарин.

Как се лекува дефицитът на фактор X?

Управлението и лечението на наследствения дефицит на фактор X включва кръвни инфузии на плазма или концентрат на фактори на съсирването.

През октомври 2015 г. Американската администрация по храните и лекарствата одобри концентрат фактор X, наречен Coagadex. Това лекарство е специално предназначено за лечение на хора, които са наследили дефицит на фактор X. Това е първата налична заместваща терапия с коагулационен фактор и увеличава ограничените възможности за лечение, които са достъпни за хора с това състояние.

Ако сте придобили дефицит на фактор Х, Вашият лекар ще разработи Вашия план за лечение, съобразен с основното състояние, което причинява дефицита на фактор Х.

Някои състояния, които причиняват дефицит на фактор X, като дефицит на витамин К, могат да бъдат лекувани с витаминни добавки. Други състояния, като амилоидоза, нямат лек. Целта на Вашето лечение е да управлявате симптомите си.

Какво може да се очаква с времето?

Ако състоянието е причинено от друго заболяване, перспективата за придобит дефицит на фактор Х ще зависи от лечението на това конкретно заболяване. Хората с амилоидоза може да се нуждаят от операция, за да извадят далака си.

В някои случаи въпреки лечението може да се появи внезапно или тежко кървене. Жените, които желаят да забременеят, трябва да са наясно с риска от спонтанен аборт и тежко кървене по време на раждането и след раждането на бебето.