Общ преглед
Какво представлява болестта на фон Вилебранд?
Болестта на фон Вилебранд (VWD) е нарушение на кървенето, при което кръвта ви има проблеми със съсирването. Наследява се, което означава, че се предава от родителите на техните деца.
Хората с болест на фон Вилебранд понякога изпитват по-тежко от нормалното кървене от нараняване, операция и при жените менструален поток и раждане. Това кървене може да причини здравословни проблеми, включително болка и анемия (нисък брой червени кръвни клетки). В редки случаи кървенето може да доведе до смърт.
Колко често се среща болестта на фон Вилебранд?
Болестта на фон Вилебранд е най-често срещаният тип разстройство на кървенето в САЩ. Тя е подобна на друго кръвно заболяване, наречено хемофилия, въпреки че обикновено е по-малко тежко от хемофилията. Болестта на фон Вилебранд засяга 1% от населението на САЩ. Среща се както при мъже, така и при жени.
Симптоми и причини
Какво причинява болестта на фон Вилебранд?
Проблемите с протеина в кръвта причиняват болестта на фон Вилебранд. Този протеин, известен като фактор на фон Вилебранд (VWF), подпомага съсирването на кръвта.
В някои случаи кръвта има твърде малко VWF. При други протеинът има дефект. И в двата случая способността на кръвта да се съсирва правилно е нарушена. Различни генни мутации причиняват или намалено производство на VWF, или производство на ненормално функциониращ VWF. Въпреки че причината за тези мутации е неизвестна, анормалният ген се предава от едно поколение на друго.
Какви са симптомите на болестта на фон Вилебранд?
Много хора с болестта на фон Вилебранд имат леки случаи и нямат симптоми. Симптомите в по-тежките случаи включват:
- Обилно кървене след нараняване или операция
- Лесно образуване на синини
- Чести кръвотечения от носа
- Обилно менструално кървене при жени
- Продължително кървене на венците след стоматологична работа
- Кръв в изпражненията или урината
Диагностика и тестове
Как лекарите диагностицират болестта на фон Вилебранд?
За да диагностицира болестта на фон Вилебранд, Вашият лекар ще попита за семейната ви анамнеза, за да види дали някои роднини имат нарушения на кръвосъсирването. Кръвните изследвания потвърждават диагнозата болест на фон Вилебранд. Един тест разглежда нивото и активността на фактора на фон Вилебранд (VWF) в кръвта. Вашият лекар може също да тества кръвта Ви, за да измери времето на съсирване и функцията на тромбоцитите.
Обичайно е хората да правят един и същ кръвен тест няколко пъти, за да потвърдят болестта на фон Вилебранд. Лекарите често правят повторни тестове, тъй като нивата на VWF в кръвта могат да се променят в зависимост от различни фактори, включително нивата на хормоните.
Какви са видовете болест на фон Вилебранд?
Лекарите категоризират болестта на фон Вилебранд в 3 основни типа. Понякога са необходими сложни лабораторни тестове, за да се определи вида на дефекта на VWF, който имате, което след това позволява класификация на типа VWD:
- Тип 1: Хората с този тип имат ниски нива на VWF в кръвта. Това е най-често срещаният тип болест на фон Вилебранд. Повечето хора с тип 1 изпитват леки симптоми на кървене или изобщо никакви.
- Тип 2: При този тип VWF има дефект, който го прави неспособен да работи правилно. Симптомите на кървене могат да бъдат леки или умерени.
- Тип 3: Най-тежкият и рядък вид болест на фон Вилебранд. Хората с този тип обикновено нямат VWF или много ниски количества VWF. Симптомите могат да бъдат сериозни, но Вашият лекар може да Ви помогне да ги управлявате.
Управление и лечение
Какви са често срещаните лечения за болестта на фон Вилебранд?
Лечението на болестта на фон Вилебранд варира в зависимост от тежестта на състоянието. Цялото лечение има за цел предотвратяване на епизоди на прекомерно кървене. Лекарите използват няколко подхода за управление на състоянието. Те включват:
- десмопресин: Лекарите предписват този хормон за повишаване на нивата на фактор на фон Вилебранд (VWF) в кръвта. Инжектира се във вена или се вдишва през носа. Тази терапия е най-често срещаното лечение на болестта на фон Вилебранд.
- VWF инфузии: В зависимост от вида на болестта на фон Вилебранд, инфузии на VWF са необходими при епизоди на кървене и по-често при хирургични процедури. Някои пациенти с тежки форми на болестта на фон Вилебранд получават редовни инфузии на VWF или профилактична терапия за поддържане на нормални нива на VWF протеина в кръвта си.
- Антифибринолитици: Тези лекарства предотвратяват разграждането на кръвните съсиреци. Лекарите понякога ги предписват преди стоматологична работа и за жени с обилно менструално кървене.
- Противозачатъчни: Съдържанието на естроген в тези хапчета ще доведе до повишаване на нивото на VWF в кръвта и по този начин ще осигури известна защита при жени с тежко менструално кървене. Естрогенната терапия не е подходяща за мъже с болест на фон Вилебранд.
Какви са често срещаните усложнения или странични ефекти на болестта на фон Вилебранд?
Жените са по-склонни от мъжете да получат усложнения от болестта на фон Вилебранд. Ненормалното кървене може да причини проблеми в менструалния цикъл и след раждането.
Хората с тежка болест на фон Вилебранд (тип 3) могат да изпитат силна болка и подуване, ако се появи кървене в ставите или меките им тъкани. В екстремни случаи, без лечение, прекомерното кървене може да доведе до смърт.
Предотвратяване
Може ли болестта на фон Вилебранд да бъде предотвратена?
Тъй като болестта на фон Вилебранд обикновено е наследствена, тя не е предотвратима.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората с болест на фон Вилебранд?
Болестта на фон Вилебранд е състояние през целия живот. За повечето хора с болестта това не пречи на активния живот. Обикновено тя трябва да се третира само след тежко нараняване или ако се нуждаете от операция.
Получаването на лечение, когато е необходимо, и редовното посещение на Вашия лекар са най-добрите начини да се уверите, че болестта на фон Вилебранд не пречи на здравословния живот.
Да живееш с
Кога трябва да се обадя на лекар?
Свържете се с Вашия лекар, ако имате кървене, което продължава дълго време или е трудно да спрете. Жените с болест на фон Вилебранд трябва да говорят с лекаря си, когато обмислят бременност. Вашият лекар може да препоръча предпазни мерки, за да намали риска от усложнения.
Discussion about this post