Болест на Уипъл: симптоми, причини и лечение

Общ преглед

Болестта на Уипъл е рядка бактериална инфекция, която засяга ставите и храносмилателната система. Болестта на Уипъл пречи на нормалното храносмилане, като нарушава разграждането на храни, като мазнини и въглехидрати, и възпрепятства способността на тялото ви да абсорбира хранителни вещества.

Уипъл болестта може да зарази и други органи, включително мозъка, сърцето и очите ви.

Без подходящо лечение болестта на Уипъл може да бъде сериозна или фатална. Курсът на антибиотици обаче може да лекува болестта на Уипъл.

Симптоми на болестта на Уипъл

Чести симптоми

Храносмилателните симптоми са често срещани при болестта на Уипъл и могат да включват:

• Диария
• Коремни спазми и болка, които могат да се влошат след хранене
• Загуба на тегло, свързана с малабсорбция на хранителни вещества

Други чести симптоми, свързани с болестта на Уипъл, включват:

• Възпалени стави, особено глезените, коленете и китките
• Умора
• Слабост
• Анемия

По-рядко срещани симптоми

В някои случаи симптомите на болестта на Уипъл могат да включват:

• Висока температура
• Кашлица
• Увеличени лимфни възли
• Потъмняване на кожата (хиперпигментация) в зони, изложени на слънце и в белези
• Болка в гърдите
• Увеличен далак

Неврологичните симптоми могат да включват:

• Затруднено ходене
• Зрително увреждане, включително липса на контрол върху движенията на очите
• Объркване
• Загуба на паметта

Симптомите се развиват бавно в продължение на много години при повечето хора с това заболяване. В някои случаи симптоми като болки в ставите и загуба на тегло се развиват години преди храносмилателните симптоми, които водят до диагностициране.

Кога трябва да посетите лекар?

Болестта на Уипъл е потенциално животозастрашаваща, но обикновено лечима. Свържете се с Вашия лекар, ако имате необичайни симптоми, като необяснима загуба на тегло или болки в ставите. Вашият лекар може да извърши тестове, за да установи причината за вашите симптоми.

Дори след като инфекцията бъде диагностицирана и получавате лечение, уведомете Вашия лекар, ако симптомите Ви не се подобрят. Понякога антибиотичната терапия не е ефективна, тъй като бактериите са устойчиви на конкретното лекарство, което приемате. Това заболяване може да се повтори, така че е важно да се следи за повторната поява на симптомите.

Причини за болестта на Уипъл

Болестта на Уипъл се причинява от вид бактерия, наречена Tropheryma whipplei. Бактериите първо засягат лигавицата на лигавицата на тънките черва, образувайки малки лезии в чревната стена. Бактериите увреждат и фините, подобни на косми издатини (вили), които облицоват тънките черва.

Учените не знаят много за тези бактерии. Въпреки че тези бактерии изглеждат лесно присъстващи в околната среда, учените не знаят откъде идват или как се разпространяват върху хората. Не всеки, който носи бактерията, развива болестта. Някои изследователи смятат, че хората с болестта могат да имат генетичен дефект в отговора на имунната си система, което ги прави по-склонни да се разболеят, когато са изложени на бактериите.

Болестта на Уипъл е изключително рядка и засяга по-малко от 1 на 1 милион души.

Рискови фактори

Тъй като се знае толкова малко за бактериите, които причиняват болестта на Whipple, рисковите фактори за болестта не са ясно идентифицирани. Въз основа на наличните доклади изглежда по-вероятно да засегне:

• Мъже на възраст 40-60
• Бели хора в Северна Америка и Европа
• Фермерите и други хора, които работят на открито и имат чести контакти с канализацията и отпадъчните води

Усложнения на болестта на Уипъл

Лигавицата на тънките черва има фини, подобни на косми издатини (вили), които помагат на тялото ви да усвоява хранителни вещества. Болестта на Уипъл уврежда ворсите, влошавайки усвояването на хранителните вещества. Хранителните дефицити са често срещани при хора с болест на Уипъл и могат да доведат до умора, слабост, загуба на тегло и болки в ставите.

Болестта на Уипъл е прогресираща и потенциално фатална болест. Въпреки че инфекцията е рядка, свързаните смъртни случаи продължават да се съобщават, дължащи се до голяма степен на късни диагнози и забавено лечение. Смъртта често се причинява от разпространението на инфекцията в централната нервна система, което може да причини необратими увреждания.

Диагностика на болестта на Уипъл

Процесът на диагностициране на болестта на Уипъл обикновено включва следните тестове:

• Физически преглед. Вашият лекар вероятно ще започне с физически преглед, търсейки признаци и симптоми, които предполагат наличието на това състояние, като болезненост в корема и потъмняване на кожата, особено на изложени на слънце части от тялото ви.
• Биопсия. Важна стъпка при диагностицирането на болестта на Whipple е вземането на тъканна проба (биопсия), обикновено от лигавицата на тънките черва. За да направите това, Вашият лекар обикновено извършва горна ендоскопия. Процедурата използва тънка, гъвкава тръба (обхват), която преминава през устата, гърлото, трахеята и стомаха до тънките черва. Обхватът позволява на Вашия лекар да види храносмилателните Ви пасажи и да вземе проби от тъкани.

  По време на процедурата лекарите отстраняват тъканни проби от няколко места в тънките черва. Тази тъкан се изследва под микроскоп за наличие на болестотворни бактерии и техните лезии, и по-специално за бактерии Tropheryma whipplei. Ако тези тъканни проби не потвърдят диагнозата, Вашият лекар може да вземе тъканна проба от увеличен лимфен възел или да извърши други тестове.

  ДНК-базиран тест, известен като полимеразна верижна реакция, който се предлага в някои медицински центрове, може да открие бактерии Tropheryma whipplei в биопсични проби или проби от гръбначна течност.

• Кръвни тестове. Вашият лекар може също да назначи кръвни изследвания, като пълна кръвна картина. Кръвните тестове могат да открият определени състояния, свързани с болестта на Whipple, по-специално анемия, която представлява спад в броя на червените кръвни клетки и ниски концентрации на албумин, протеин в кръвта.

Лечение на болест на Уипъл

Лечението на болестта на Уипъл се извършва с антибиотици, самостоятелно или в комбинация, които могат да унищожат бактериите, причиняващи инфекцията.

Лечението е дългосрочно, обикновено продължава една година или две, с цел унищожаване на бактериите. Но облекчаването на симптомите обикновено идва много по-бързо, често в рамките на първата седмица или две. Повечето хора без усложнения на мозъка или нервната система се възстановяват напълно след пълен курс на антибиотици.

Когато избират антибиотици, лекарите често избират такива, които не само унищожават инфекциите на чревния тракт, но и пресичат слой тъкан около мозъка ви (кръвно-мозъчната бариера), за да елиминират бактериите, които може да са проникнали в мозъка и централната нервна система .

Поради продължителната употреба на антибиотици, Вашият лекар ще трябва да следи състоянието Ви за развитие на резистентност към лекарствата. Ако рецидивирате по време на лечението, Вашият лекар може да промени Вашите антибиотици.

Лечение за стандартни случаи

В повечето случаи терапията с болест на Whipple започва с две до четири седмици интравенозно (IV) цефтриаксон или пеницилин. След тази първоначална терапия вероятно ще вземете орален курс на сулфаметоксазол-триметоприм (Bactrim, Septra) за една до две години.

Възможните нежелани реакции на цефтриаксон и сулфаметоксазол-триметоприм включват алергични реакции, лека диария или гадене и повръщане.

Други лекарства, които са предложени като алтернатива в някои случаи, включват орален доксициклин (Vibramycin, Monodox), комбиниран с антималарийното лекарство хидроксихлорохин (Plaquenil), което вероятно ще трябва да приемате в продължение на една до две години.

Възможните странични ефекти на доксициклин включват загуба на апетит, гадене, повръщане и чувствителност към слънчева светлина. Хидроксихлорохинът може да причини загуба на апетит, диария, главоболие, стомашни спазми и световъртеж.

Облекчаване на симптомите

Вашите симптоми трябва да се подобрят в рамките на една до две седмици след започване на антибиотичното лечение и да изчезнат напълно в рамките на около един месец.

Но въпреки че симптомите се подобряват бързо, по-нататъшните лабораторни тестове могат да разкрият наличието на бактерии в продължение на две или повече години, след като започнете да приемате антибиотици. Последващите тестове ще помогнат на Вашия лекар да определи кога можете да спрете приема на антибиотици. Редовното наблюдение може също да показва развитие на резистентност към конкретно лекарство, което често се изразява в липса на подобрение на симптомите.

Дори след успешно лечение, болестта на Уипъл може да се повтори. Лекарите обикновено съветват редовни прегледи. Ако сте имали рецидив, ще трябва да повторите антибиотична терапия.

Прием на добавки

Поради трудностите с усвояването на хранителните вещества, свързани с болестта на Уипъл, Вашият лекар може да препоръча приема на витамини и минерални добавки, за да осигури адекватно хранене. Вашето тяло може да се нуждае от допълнителен витамин D, фолиева киселина, калций, желязо и магнезий.

Да отидеш на лекар

Ако имате общи симптоми за болестта на Уипъл, уговорете среща с Вашия лекар. Болестта на Уипъл е рядка и симптомите могат да показват други, по-често срещани нарушения, така че може да бъде трудно за диагностициране. В резултат на това често се диагностицира в по-късните етапи. Ранната диагноза обаче намалява риска от сериозни рискове за здравето, свързани с нелекуването на състоянието.

Ако Вашият лекар не е сигурен относно диагнозата, Вашият лекар може да Ви насочи към лекар, специалист по храносмилателни заболявания или друг специалист въз основа на симптомите, които имате.

Следващата информация ще ви помогне да се подготвите за посещението си и да разберете какво да очаквате от Вашия лекар.

Информация, която да събирате предварително

• Запишете симптомите си, включително кога за първи път сте ги забелязали и как те може да са се променили или влошили с течение на времето.
• Запишете вашата основна медицинска информация, включително други състояния, с които сте били диагностицирани и имената на всички лекарства, витамини и добавки, които приемате.
• Запишете ключова лична информация, включително всички скорошни промени или стресори в живота ви. Тези фактори могат да бъдат свързани с храносмилателни признаци и симптоми.
• Вземете със себе си член на семейството или приятел, ако е възможно. Някой, който ви придружава, може да си спомни нещо, което сте пропуснали или забравили.
• Запишете въпроси, които да зададете Вашия лекар. Създаването на списък с въпроси предварително може да ви помогне да се възползвате максимално от времето си с Вашия лекар.

За симптоми, общи за болестта на Уипъл, някои основни въпроси, които трябва да зададете на Вашия лекар, включват:

• Каква е най-вероятната причина за състоянието ми?
• Има ли други възможни причини за състоянието ми?
• Какви диагностични тестове са ми необходими?
• Какъв терапевтичен подход препоръчвате?
• Имам други медицински състояния. Как да ги управлявам заедно?
• Колко скоро очаквате симптомите ми да се подобрят с лечението?
• За колко време ще трябва да приемам лекарства?
• Имам ли риск от усложнения от това състояние?
• Имам ли риск от рецидив?
• Колко често ще трябва да ме виждате за наблюдение?
• Трябва ли да сменя диетата си?
• Трябва ли да приемам някакви хранителни добавки?
• Има ли някакви промени в начина на живот, които мога да направя, за да помогна за намаляване или управление на симптомите ми?

Не се колебайте да зададете други въпроси, които имате.

Какво може да поиска Вашият лекар

• Какви са вашите симптоми и кога сте ги забелязали?
• Симптомите Ви се влошиха ли с течение на времето?
• Вашите симптоми обикновено ли са по-лоши след хранене?
• Отслабнали ли сте, без да сте опитали?
• Болят ли ви ставите?
• Чувствате ли се слаби или уморени?
• Имате ли затруднено дишане или кашлица?
• Развили ли сте объркване или проблеми с паметта?
• Забелязали ли сте проблеми с очите или зрението?
• Някой от близките ви имал ли е подобни признаци или симптоми напоследък?
• Били ли сте диагностицирани с някакви други медицински състояния, включително хранителни алергии?
• Имате ли някаква фамилна анамнеза за нарушения на червата или рак на дебелото черво?
• Какви лекарства приемате, включително лекарства без рецепта и лекарства без рецепта, витамини, билки и добавки?
• Алергични ли сте към някакви лекарства?