Болестта на Калер, наричана още множествен миелом, е вид рак на кръвта, който се развива от плазмени клетки в костния мозък. Плазмените клетки са вид бели кръвни клетки, които произвеждат антитела, за да помогнат на организма да се пребори с инфекциите. При болестта на Калер група плазмени клетки започват да растат необичайно и неконтролируемо. Тези анормални клетки се натрупват в костния мозък и пречат на производството на нормални кръвни клетки.
Ненормалните плазмени клетки произвеждат и голямо количество от един вид антитела, известни като моноклонален протеин или М-протеин. Този протеин циркулира в кръвта и може да причини увреждане на костите, бъбреците и други органи. Болестта на Калер е хронично състояние, което може да прогресира бавно или бързо в зависимост от формата и стадия на заболяването.
Как се развива болестта на Калер
Развитието на болестта на Калер започва, когато плазматичните клетки в костния мозък придобият генетични мутации, които променят нормалното им поведение. Тези мутации позволяват на плазмените клетки да избегнат механизмите за контрол на организма и да продължат да се делят. С увеличаването на броя на анормалните клетки костният мозък се пренаселява и производството на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити намалява.
Анормалните плазмени клетки също така освобождават вещества, които активират клетките, възстановяващи костите, наречени остеокласти, и потискат клетките, образуващи костите, наречени остеобласти. Този процес води до разрушаване на костите и освобождаване на калций в кръвта. Високото ниво на калций може да причини гадене, объркване и бъбречни проблеми.
Болестта на Калер може да доведе и до натрупване на анормални протеинови фрагменти в бъбреците, което може да причини бъбречна недостатъчност. С течение на времето заболяването засяга много органи и системи в организма.
Какво причинява болестта на Калер?
Изследователите не са установили точната причина за болестта на Калер. Това заболяване вероятно се развива в резултат на множество генетични фактори и фактори на околната среда. Основна роля играят генетичните мутации, които засягат растежа на плазматичните клетки и възстановяването на ДНК. Фамилната анамнеза за множествен миелом или други видове рак на кръвта увеличава риска.
Фактори на околната среда, като дългосрочно излагане на радиация, пестициди или някои промишлени химикали, също могат да допринесат за причиняване на заболяването. Хроничното стимулиране на имунната система и някои вирусни инфекции са свързани с по-голяма вероятност от развитие на плазмоклетъчни заболявания. Рискът от болестта на Калер се увеличава с възрастта и заболяването се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.
Симптоми на болестта на Калер
Симптомите на болестта на Калер зависят от степента на засягане на костите, бъбреците и кръвта от анормалните плазмени клетки.
1. Болки в костите и фрактури
Болката в костите, особено в гърба, ребрата или бедрата, е един от най-честите симптоми на болестта на Калер. Разрушаването на костната тъкан прави костите слаби и по-вероятно да се счупят дори след леки наранявания.
2. Умора и слабост
Намаляването на червените кръвни клетки причинява анемия, което води до умора, слабост и задух.
3. Чести инфекции
Потискането на нормалната функция на имунната система намалява способността на организма да се бори с инфекциите, което води до повтарящи се или тежки инфекции като пневмония или инфекции на пикочните пътища.
4. Проблеми с бъбреците
Абнормният протеин, произвеждан от плазматичните клетки, може да запуши бъбреците и да причини бъбречна дисфункция или недостатъчност. Симптомите включват подуване на краката, намалено отделяне на урина и объркване, причинено от високите нива на отпадъчни продукти в кръвта.
5. Високи нива на калций в кръвта
При разрушаването на костите в кръвта се отделя калций. Високите нива на калций могат да причинят жажда, запек, загуба на апетит, объркване или дори кома, ако не се лекуват.
6. Нервни проблеми
Компресионните фрактури на гръбначния стълб могат да увредят нервите, причинявайки изтръпване, мравучкане или слабост в краката.
Как лекарите диагностицират болестта на Калер
Лекарите диагностицират болестта на Калер чрез няколко теста, които идентифицират абнормни плазмени клетки и измерват тяхното въздействие върху организма.
1. Кръвни тестове
Кръвните изследвания могат да покажат високи нива на М-протеин, анормален калций или промени в бъбречната функция. Скоростта на утаяване на еритроцитите често е висока, което показва възпаление или необичаен протеин в кръвта.
2. Изследвания на урината
Тестовете на урината могат да открият протеина на Бенс Джоунс, който представлява лека верига на анормалното антитяло, отделяно от бъбреците.
3. Биопсия на костен мозък
Лекарите вземат малка проба от костен мозък, обикновено от тазобедрената кост, и я изследват под микроскоп. Наличието на голям брой анормални плазмени клетки потвърждава диагнозата.
4. Образни изследвания
Рентгеновите лъчи, магнитният резонанс или компютърната томография могат да разкрият области на увреждане на костите или фрактури.
5. Генетични и молекулярни тестове
Тези тестове идентифицират специфични мутации в плазмените клетки, което помага на лекарите да предвидят колко агресивно е заболяването и да изберат най-подходящия метод на лечение.
Възможности за лечение на болестта на Калер
Лекарите съобразяват лечението със стадия на заболяването, симптомите и общото здравословно състояние на пациента. Лечението има за цел да контролира анормалните плазмени клетки, да облекчи симптомите и да предотврати усложненията.
1. Химиотерапия и целева терапия
Химиотерапията използва лекарства, които убиват бързо делящите се клетки. Лекарствата за таргетна терапия, като например инхибитори на протеазома и имуномодулиращи средства, пречат на растежа и оцеляването на плазмените клетки.
2. Кортикостероидни лекарства
Кортикостероидните лекарства помагат за унищожаване на миеломните клетки и намаляват възпалението. Лекарите често комбинират кортикостероидните лекарства с химиотерапия или целева терапия.
3. Трансплантация на стволови клетки
Трансплантацията на стволови клетки може да замени болния костен мозък със здрави стволови клетки. Обикновено лекарите събират стволовите клетки на пациента преди интензивната химиотерапия и след това вливат тези клетки обратно в организма след лечението.
4. Радиационна терапия
Лъчетерапията може да облекчи костната болка и да контролира локализираните костни лезии.
5. Поддържащо лечение
Поддържащото лечение включва лекарства за укрепване на костите, като бифосфонати, и лечение на анемията с еритропоетин. Адекватната хидратация и проследяването на бъбречната функция са от съществено значение за предотвратяване на по-нататъшно увреждане.
Усложнения при болестта на Калер
Болестта на Калер може да доведе до няколко усложнения, ако не се лекува ефективно. Тези усложнения включват тежки костни фрактури, хронична бъбречна недостатъчност, повтарящи се инфекции и увреждане на нервите. Натрупването на анормален протеин може да доведе и до амилоидоза – състояние, при което протеиновите отлагания увреждат органи като сърцето и черния дроб.
Живот с болестта на Калер
Животът с болестта на Калер изисква редовно медицинско проследяване, придържане към лечението и корекции в начина на живот. Балансираната диета, достатъчната хидратация и избягването на инфекции играят важна роля за поддържане на здравето. Умерените физически упражнения под лекарско ръководство помагат за укрепване на костите и подобряване на издръжливостта.
Емоционалната подкрепа от страна на семейството, приятелите и пациентските групи може да ви помогне да се справите със стреса и несигурността, свързани с хроничното заболяване.
Прогноза на заболяването
Прогнозата за болестта на Калер варира в широки граници. Някои пациенти живеят дълги години с контролирано заболяване, докато при други се наблюдава по-бърза прогресия на болестта. Напредъкът в терапията, особено таргетните лекарства и трансплантацията на стволови клетки, значително подобри преживяемостта и качеството на живот. Ранното диагностициране и правилното лечение могат да помогнат за забавяне на заболяването и намаляване на усложненията.
Discussion about this post