Болест на двуглавата аортна клапа (BAVD)

Управление и лечение

Може ли заболяването на бикуспидната аортна клапа да причини усложнения?

Да, около 30% от хората със заболяване на бикуспидната аортна клапа развиват усложнения. Те могат да бъдат много сериозни, дори животозастрашаващи. Ето защо хората, диагностицирани с BAVD, трябва да бъдат под непрекъснатите грижи на специалист по болест на сърдечните клапи, който може да наблюдава промените в сърцето, клапите и аортата с течение на времето.

Основните усложнения са:

Сърдечна недостатъчност

С течение на времето стенотична клапа ще доведе до удебеляване на лявата камера поради допълнителното изпомпване, необходимо за принудително изкарване на кръв през клапата. Тази увеличена камера и при неефективно изпомпване може да доведе до сърдечна недостатъчност. Пушенето или високият холестерол могат да ускорят процеса.

Аневризма и дисекация на аортата

Основното нарушение на съединителната тъкан, което причинява BAVD, също засяга тъканните слоеве, които образуват стените на аортата. Тъй като тъканните слоеве се дегенерират, стените на аортата губят силата си и се разтягат от форма. В крайна сметка това може да причини образуването на аневризма, изпъкнал участък на аортата, където стените са тънки и прекомерно разтегнати.

Аневризмата може да се разкъса или вътрешните и външните тъканни слоеве на аортата могат да се разкъсат (аортна дисекация). Разкъсването и дисекцията са животозастрашаващи спешни случаи. Специалистите по сърце и клапи в Cleveland Clinic имат опит в наблюдението на аортата при пациенти с BAVD, за да планират хирургическа интервенция преди да настъпи руптура или дисекция.

В опита на клиниката в Кливланд, с над 5000 пациенти с BAVD, 20% са имали свързани аневризми. В Cleveland Clinic разработихме специална математическа формула, която използваме, за да определим кога е необходима операция, въз основа на височината и теглото на пациента и размера на аортата. Описаната от д-р Свенсон формула е съотношението между площта на напречното сечение на аортата в сантиметри и височината в метри. Ако измерването надвишава 10, обикновено се обмисля операция.

Какво е лечението на заболяването на бикуспидната аортна клапа?

В най-тежките случаи, когато симптомите са налице при раждането или в ранна детска възраст, трябва незабавно да се извърши хирургично възстановяване на клапата. В други случаи хората могат да живеят цял ​​живот, без да знаят, че имат BAVD.

Около 80 процента от хората с BAVD ще се нуждаят от хирургично лечение за ремонт или замяна на клапата и част от аортата, обикновено когато са на 30-те или 40-те години. Специалистите на Cleveland Clinic могат да определят най-доброто време за извършване на хирургичния ремонт и дали могат да се направят множество ремонти на клапата и аортата по едно и също време, ако е необходимо. Към декември 2010 г. те са оперирали 4700 пациенти с BAVD, най-големият опит в света в лечението на това заболяване.

За пациента, който има стеноза и симптоми, предпочитаното лечение е замяна на клапата с механична или биологична клапа. Смъртността при тази процедура в Cleveland Clinic е под 1%.

Когато е налице регургитация, аортната клапа може да се възстанови успешно. Клиниката в Кливланд е един от малкото центрове в света за ремонт на бикуспидна аортна клапа и 91% от пациентите, които се подлагат на процедурата тук, не се нуждаят от друга операция на клапата в продължение на поне 10 години. След ремонт, ако възникне повреда, това ще се случи през първата година до 18 месеца след операцията – но след това рисковете от повторна операция са ниски. Въпреки това, тъй като клапанът е ненормален, вероятно е да се наложи да бъде сменен след няколко десетилетия.

Аорта, която е увеличена и образува аневризма, може да бъде възстановена, но в Cleveland Clinic по-често сменяме увредения участък с участък от пластмасова тръба, който е зашит на място. Това обикновено се прави с минимално инвазивен „J“ разрез. Моментът за ремонт на аневризма на аортата е критичен. Когато клапата е повредена и аортата се е увеличила до повече от 4,5 см, ние ремонтираме аортата едновременно с ремонт или подмяна на клапата. Ако аортата се е увеличила, но клапата все още е добра, оптималното време за ремонт на аортата варира. В Cleveland Clinic разработихме специална математическа формула, която използваме, за да определим това, въз основа на височината и теглото на пациента и размера на аортата – операция обикновено се препоръчва, когато площта на напречното сечение на аортата в квадратни сантиметри, разделена на височината на пациента в метри е повече от 10.