Общ преглед
Какво представлява болестта на Бехчет?
Болестта на Бехчет, известна още като болестта на Пътя на коприната, е хронично (дългосрочно) възпалително състояние, причинено от васкулит (възпаление на кръвоносните съдове), което ще засегне и увреди както артериите, така и вените.
Кой получава болестта на Бехчет?
Болестта на Бехчет се среща по целия свят. Но най-често се среща в Северна Турция (до 420 случая на 100 000 души), Средиземноморския басейн и Близкия изток (до 300 случая на 100 000 души) и Далечния Изток (около 15 случая на 100 000 души). Не е толкова често срещано в Съединените щати (около 7 случая на 100 000 души). Всеки може да развие това заболяване на всяка възраст, въпреки че симптомите обикновено започват да се появяват на възраст между 20 и 30 години. Мъжете и жените са еднакво засегнати.
Симптоми и причини
Какви са симптомите на болестта на Бехчет?
Основните симптоми включват:
- Рани в устата и/или генитални рани, които продължават да се връщат.
- Болки в кожата и ставите.
- Възпаление в очите.
Мозъкът, нервите, белите дробове (рядко), чревния тракт и бъбреците също могат да бъдат засегнати.
Това заболяване засяга всеки по различен начин. Някои от най-често засегнатите места, които удря, и ключови характеристики включват:
- рани в устата, които се появяват в даден момент при всички пациенти. Те обикновено се повтарят (продължават да се връщат) и болезнени и засягат почти всички пациенти с болестта на Бехчет. Раните изглеждат като обикновената язва, но са по-многобройни, чести и болезнени. Те често са първият симптом, който човек забелязва и може да се появи много преди да се появят други симптоми. Язви в устата се наблюдават по устните, езика и вътрешността на бузата.
- Генитални рани приличат на рани в устата и може да са болезнени. Те не са толкова чести като рани в устата. Те се появяват на скротума (чувала, обхващаща тестисите) при мъжете и на вулвата (външните полови органи) при жените.
- Възпаление на очите може да причини болка, замъглено зрение, светлочувствителност, сълзи или зачервяване на очите. Болестта на Бехчет в крайна сметка може да доведе до загуба на зрението. Тежкото очно заболяване, което може да причини слепота, е по-често в Близкия изток и Япония, отколкото в Съединените щати.
- Проблеми с кожата са често срещан симптом. Те могат да изглеждат като акне или нежни възли с форма на монета (еритема нодозум) или язви, които могат да бъдат плитки или дълбоки и болезнени. Може да се развие червена подутина или раничка, ако кожата е надраскана или убодена. Лекарите наричат това положителен тест за патергия.
- Болка в ставите е често срещан. Най-често се засягат глезените, коленете, лактите и бедрата. Възпалението на ставите причинява подуване, зачервяване и чувствителност, въпреки че обикновено не причинява трайни увреждания.
- Възпаление на вените може да доведе до съсиреци и запушвания или да доведе до пълно затваряне на вената. Може да засегне както повърхностните вени (тези, които са близо до повърхността на кожата), така и дълбоките вени. Може да засегне и най-голямата вена в тялото (куха вена), което може да доведе до сериозни здравословни проблеми. Тези проблеми с вените са причинени от възпаление, а не от дефект в системата на кръвосъсирването на тялото.
- В мозък, особено мозъчните обвивки (мозъчната обвивка) също могат да бъдат засегнати. Симптомите на възпаление в мозъка включват треска, главоболие, схванат врат и затруднено координиране на движенията. Възможен е и инсулт, който се получава, когато кръвоносните съдове в мозъка са блокирани или спукани.
- Стомашно-чревни (GI) характеристиките на тракта включват коремна болка или кръв в изпражненията, причинени от лезии, подобни на тези, наблюдавани в устата и гениталната област. Лезиите в стомашно-чревния тракт са по-опасни, защото могат да причинят кървене и/или разкъсване на червата.
- Други органикато белите дробове или бъбреците, и големите съдове (като аортата) понякога могат да бъдат засегнати.
Какво причинява болестта на Бехчет?
Учените все още не са сигурни какво причинява това заболяване. Може да е автоимунно разстройство, което означава, че имунната система на тялото погрешно атакува здрави тъкани с възпалителен отговор. Както HLA-B5, така и HLA-B51 са генни маркери, които понякога присъстват при пациенти с болест на Behçet. Но има хора, които имат този генен маркер, които нямат болестта на Бехчет. Изследователите изучават други гени, свързани с имунната функция, и смятат, че инфекциите (бактерия или вирус) могат да играят роля в отключването на заболяването при някои хора, които имат генетични маркери, които ги предразполагат към болестта на Бехчет.
Генетичните и екологичните фактори са вероятни фактори за развитието на болестта на Бехчет.
Кой е застрашен от развитие на болестта на Бехчет?
Има няколко различни групи хора, които са по-склонни да развият това заболяване от други, включително:
- Тези, които живеят в части на света, където това заболяване е най-често срещано.
- 20-40 годишни хора.
- Тези със специфични гени (тъй като HLA-B5 или HLA-B51 присъстват при някои пациенти).
- Мъжете, които са изложени на по-голям риск от развитие на това заболяване, отколкото жените.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира болестта на Бехчет?
Няма нито един лабораторен тест, който да диагностицира болестта на Бехчет. Диагнозата обикновено се поставя въз основа на вашите симптоми, включително колко често (обикновено поне три пъти годишно) се появяват язви в устата. Плюс още поне две от следните неща:
- Генитални рани.
- Възпаление на очите.
- Проблеми с кожата
- Положителен тест за патергия (тест за патергия тества функционалността на имунната система; той се извършва чрез убождане на кожата и след това проверка дали се появява червена подутина няколко дни след теста).
За да се постави правилната диагноза, трябва да се изключат други заболявания, които причиняват рани в устата и много приличат на болестта на Бехчет. Вашият лекар може да назначи кръвен тест, който може да помогне за изключване на някои от тези други състояния, включително системен лупус, болест на Crohn (чревно възпалително състояние) и други форми на васкулит.
Болестта на Бехчет наследствена ли е?
Няма ясни доказателства, които да предполагат, че болестта на Бехчет е наследствено заболяване. Повечето случаи се развиват на случаен принцип без семейна връзка. Въпреки че се съобщава, че малък процент от случаите се срещат в едно и също семейство, но няма ясен модел на наследяване.
Управление и лечение
Как се лекува болестта на Бехчет?
Въпреки че в момента няма известно лечение за това заболяване, има някои различни лекарства, които могат да се използват за справяне със симптомите:
- Кортикостероидите, като преднизон, са основното лечение. Тези лекарства потискат възпалението и имунната функция.
- Колхицинът (Colcrys®) може да помогне при рани в устата, генитални рани и евентуално болки в ставите.
- Други имуносупресори като метотрексат (Trexall®, Rasuvo®), азатиоприн (Imuran®, Azasan®), циклофосфамид (Cytoxan®, Neosar®) и циклоспорин (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Също така в по-тежки случаи се използват биологични препарати като анти-TNF (тумор некрозис фактор), инфликсимаб (Remicade®), етанерцепт (Enbrel®) и други, като тоцилизумаб (Actemra®). Тъй като това са имуносупресори, те могат да ви направят по-податливи на други инфекции.
- Apremilast (Otezla®), перорално лекарство (приемано през устата), е одобрено за лечение на язви в устата при пациенти с болест на Behçet.
В зависимост от тежестта на вашето състояние, Вашият лекар може също да предложи използването на определени капки за очи, вода за уста и мехлеми за кожа за контролиране на това заболяване и неговите симптоми, преди да реши да използва лекарства.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за пациенти с болест на Бехчет?
Бехчет е хронично (продължително) заболяване, което може да изчезне и да се появи отново, независимо от лечението. Това може да затрудни да се каже колко добре работи лечението. Повечето пациенти с болестта на Behçet вероятно ще се справят със симптомите, включващи и изчезващи, през целия си живот. Но повечето са в състояние да живеят пълноценен живот.
Има ли начини за успешно справяне с болестта на Бехчет?
Както почивката, така и активността са полезни механизми за справяне. Последователният режим на упражнения ще накара тялото ви да се почувства по-добре, като по този начин ще облекчи болката в ставите и други проблемни зони. Като алтернатива, отделянето на известно време за почивка, когато започнете да чувствате силна болка, също ще подобри общото ви настроение и ще намали ефекта от някои от симптомите. Друг начин за справяне е чрез споделен опит и общност, което означава намиране на други, които също имат това състояние. Това понякога може да бъде трудно поради рядкост на това заболяване, но Вашият лекар може да Ви помогне да намерите други, които може да имат подобен опит.
Фатална ли е болестта на Бехчет?
Смъртта настъпва при около 5% от пациентите. Причини за смъртта най-често са чревна перфорация (дупка), удари и разкъсване на разширени, отслабени кръвоносни съдове (аневризми).
Да живееш с
Бележка от клиника в Кливланд
Въпреки че самата болест на Бехчет не е точно фатална, тя може да доведе до редица здравословни и медицински проблеми по цялото тяло, повечето от които ще причинят болка. Но успешното управление и живот с това заболяване е много възможно, особено ако можете да намерите начини постоянно да тренирате, да си почивате и да говорите за преживяванията си с други, които също страдат от това рядко заболяване.
Discussion about this post