Общ преглед
Какво е жлъчна атрезия?
Атрезия на жлъчката е състояние при новородени бебета, при което жлъчката е блокирана от движение от черния дроб към тънките черва.
Жлъчката е вещество, което се произвежда и освобождава от черния дроб. От черния дроб той се движи през мрежа от подобни на тръби структури, наречени жлъчни пътища, към тънките черва, където помага на тялото да разгражда и абсорбира храната.
При деца, които имат билиарна атрезия, жлъчните пътища са блокирани поради увреждане и белези. В резултат на това жлъчката не може да тече към тънките черва. Вместо това се натрупва в черния дроб и го уврежда.
Кой е засегнат от билиарна атрезия?
Атрезия на жлъчните пътища е сравнително рядко състояние (приблизително 12 000 случая годишно в Съединените щати).
Симптоми и причини
Какви са причините за билиарна атрезия?
Причините за билиарна атрезия не са известни, но могат да включват:
- Възпаление (подуване) и белези, причинени от проблеми с имунната система
- Инфекция от вирус
- Излагане на вредни химикали
- Мутации (промени) в гените. (Атрезия на жлъчката не е наследена от родителите на бебето.)
Какви са симптомите на билиарна атрезия?
Първият признак на жлъчна атрезия е жълтеница (кожата и очите изглеждат жълти), състояние, при което в кръвта има твърде много билирубин. Билирубинът е вещество, което се произвежда при разпадането на червените кръвни клетки. Въпреки че повечето новородени имат известна степен на жълтеница през първата седмица от живота, ако тя все още е налице след две седмици, тя трябва да бъде проверена от лекар.
Други признаци и симптоми на билиарна атрезия включват:
- Светло бежови изпражнения (Нормалният цвят на изпражненията за кърмачета е жълт, зелен или кафяв.)
- Тъмнокафява урина
- Подут корем (с нарастването на черния дроб и далака)
- Трудност с наддаване на тегло
- Асцит (течност в корема)
-
Чернодробна недостатъчност след няколко месеца, ако жлъчната атрезия не се лекува
Диагностика и тестове
Как се диагностицира билиарната атрезия?
За да диагностицира билиарната атрезия, лекарят ще вземе медицинската история на бебето и ще извърши физически преглед. Педиатричен хепатолог, лекар, специализиран в работата с деца, които имат чернодробни заболявания, може също да назначи определени изследвания, включително:
- Кръвни изследвания за проверка на нивата на билирубин и за търсене на признаци на чернодробно увреждане
-
Ултразвук, процедура, която предава високочестотни звукови вълни през телесните тъкани. Ехото се записват и трансформират в изображения на вътрешните структури на тялото.
-
Чернодробна биопсия (отстраняване на клетки или тъкан от черния дроб за изследване)
- Хепатобилиарно сканиране, при което радиоактивно вещество (маркер) се инжектира в кръвния поток. Ако индикаторът не се екскретира през черния дроб, пациентът може да има жлъчна атрезия.
- Холангиограма, процедура, при която боята се инжектира в жлъчния мехур, за да се види дали има главен жлъчен канал. Ако това не стане, лекарят може да диагностицира билиарна атрезия.
Управление и лечение
Как се лекува билиарната атрезия?
Няма лечение за билиарна атрезия. Основното лечение е операция, наречена процедура Kasai. При тази операция хирургът премахва увредените жлъчни пътища извън черния дроб и ги заменя с парче от тънките черва на пациента. След това тънките черва ще дренират черния дроб директно към тънките черва.
Тази операция е успешна в повечето случаи на билиарна атрезия. Въпреки това, ако не е успешно, детето вероятно ще се нуждае от чернодробна трансплантация. Детето може да се нуждае от чернодробна трансплантация, дори ако операцията е успешна, в зависимост от това кога се извършва операцията.
Какви са рисковете от операция за билиарна атрезия?
- Кървене
- холангит (инфекция на жлъчните пътища и черния дроб)
- Дупка в червата, която може да причини изтичане на чревното съдържание в корема
- Запушване на червата, причинено от белези
Перспективи / Прогноза
Каква е перспективата (прогнозата) за пациенти с билиарна атрезия?
Ако детето не е подложено на операция, то обикновено няма да доживее след 2-годишна възраст без чернодробна трансплантация. След процедурата Kasai, колко дълго ще живее детето без чернодробна трансплантация зависи от това кога е извършена процедурата и състоянието на черния дроб по време на операцията. Дори при успешна операция много пациенти ще се нуждаят от чернодробна трансплантация в даден момент от живота си.
Ресурси
Намерете допълнителна информация за педиатричните чернодробни трансплантации на нашата страница на програмата за педиатрична чернодробна трансплантация.
Програма за педиатрична чернодробна трансплантация на клиника Кливланд
Discussion about this post