Общ преглед
Какво е адренокортикален карцином?
Адренокортикален карцином е рак, който се образува във външния слой (кората) на надбъбречните жлези. Има две надбъбречни жлези, едната е разположена в горната част на всеки бъбрек.
Надбъбречната кора произвежда хормони – включително кортизол, тестостерон, алдостерон и естроген. Тези хормони контролират мъжките и женските черти и функциите на тялото като кръвно налягане и реакция на стрес.
Адренокортикален карцином (ACC) е раков тумор на надбъбречната жлеза, който се образува в кората на надбъбречната жлеза. Има два вида ACC:
- Функциониращ ACC тумор: Функциониращият ACC тумор кара надбъбречната ви жлеза да произвежда повече хормони, отколкото обикновено трябва.
- Нефункциониращ ACC тумор: Този тип тумор не засяга производството на хормони.
Колко често е адренокортикален карцином?
Адренокортикален карцином е много рядък. Лекарите диагностицират само около един случай на 1 милион души всяка година. ACC засяга повече жени, отколкото мъже.
Кой е изложен на риск от развитие на адренокортикален карцином?
Хората с определени наследствени генетични заболявания имат по-висок риск от развитие на рак на надбъбречната жлеза. В около 50% от случаите на адренокортикален карцином заболяването протича в семейства. Генетичните състояния, които увеличават риска от ACC включват:
- Синдром на Бекуит-Видеман.
- Комплекс Карни.
-
Фамилна аденоматозна полипоза (FAP).
- Синдром на Ли-Фраумени.
-
Синдром на Линч.
- Множествена ендокринна неоплазия (MEN1).
-
Неврофиброматоза тип 1 (NF1).
-
Синдром на фон Хипел-Линдау (VHL).
Симптоми и причини
Какво причинява адренокортикален карцином?
Изследователите не знаят точно защо някои хора развиват ракови надбъбречни тумори. Хората, родени с определени генетични заболявания, имат по-висок риск от заболяването.
Генните мутации (промени) също могат да възникнат спонтанно, без да се унаследяват. Експертите не разбират напълно как възникват генетични промени, които причиняват адренокортикален карцином.
Какви са симптомите на адренокортикален карцином?
Надбъбречните тумори причиняват симптоми по два начина:
- Функциониращият ACC може да причини симптоми, свързани със свръхпроизводството на хормони.
- Ако надбъбречният тумор нарасне достатъчно голям, той може да притисне близките органи. Този натиск може да причини болка или други симптоми.
В зависимост от причината, симптомите на адренокортикален карцином могат да включват:
-
Болка в корема (корема).
- Уголемяване на гърдите при момчета или мъже (гинекомастия).
-
Ранен пубертет при момчета или момичета.
- Растеж на излишно окосмяване по лицето или тялото при жените.
-
Високо кръвно налягане.
-
Висока кръвна захар.
- Повишаване на теглото на лицето, шията и багажника (но не и ръцете и краката).
Какви са усложненията на адренокортикалния карцином?
Без лечение, надбъбречните тумори могат да продължат да растат. Когато стават по-големи, туморите могат да притискат други органи. Този натиск може да повлияе на това колко добре работят тези органи или да причини други симптоми.
Функциониращите адренокортикални карциноми ще продължат да произвеждат свръх хормони, които контролират различни функции на тялото. Различните хормони предизвикват различни симптоми.
Твърде много кортизол може да доведе до синдром на Кушинг, със симптоми, включително:
- Високо кръвно налягане.
- Висока кръвна захар.
- Увеличаване на теглото на лицето, шията и багажника.
- Буца мазнини между лопатките.
- Растеж на косата по лицето и тялото.
Твърде много алдостерон може да причини синдром на Кон, със симптоми, включително:
- Прекомерна жажда.
- Високо кръвно налягане.
- Крампи или мускулна слабост.
- Честа нужда от уриниране.
Твърде много тестостерон при жените може да причини:
- Растеж на косата по лицето и тялото.
- Оплешивяване.
- Задълбочаващ се глас.
-
Липса на менструация.
Твърде много естроген при жените може да причини:
-
Нередовни менструации.
- Кървене след менопауза.
- Качване на тегло.
Твърде много естроген при мъжете може да причини:
- Ниско сексуално желание.
-
Еректилна дисфункция.
- Растеж на гърдите.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира адренокортикален карцином?
Вашият доставчик на здравни услуги ще започне с физически преглед и ще попита за всички симптоми, които изпитвате. Ако симптомите ви сочат за рак на надбъбречната жлеза, може да имате:
- Образни тестове, като ЯМР, CT или PET сканиране за търсене на тумори.
- Тестове на кръв и урина за проверка на хормоналните нива.
- Тест за потискане на дексаметазон за измерване на нивата на кортизол.
-
Биопсия, за да се определи дали туморът е рак.
Какви са етапите на рак на надбъбречната жлеза?
Ако биопсията разкрие, че туморът на надбъбречната жлеза е раков, вашите доставчици на здравни услуги ще определят степента на заболяването. Те ще измерват тумора, за да научат дали раковите клетки са се разпространили извън надбъбречната жлеза в други части на тялото ви. Този процес се нарича стадиране.
- Ранен рак на надбъбречната жлеза: В стадий 1 или 2 туморът все още е сравнително малък и не се е разпространил извън надбъбречната жлеза.
- Напреднал рак на надбъбречната жлеза: Рак на надбъбречната жлеза на етап 3 и стадий 4 означава, че туморът се е разпространил в други части на тялото ви. Обикновено раковите клетки се разпространяват първо в близките лимфни възли. Ракът в напреднал стадий може да се разпространи и в други органи, тъкани, кръвоносни съдове и кости.
Управление и лечение
Как се управлява или лекува адренокортикален карцином?
Първото лечение обикновено е операция за отстраняване на тумора. Вашият хирург ще премахне надбъбречната ви жлеза и може да се наложи да премахне и друга близка тъкан.
За да спрете разпространението на раковите клетки в други части на тялото ви, вашият план за лечение може да включва:
-
радиация.
-
химиотерапия.
-
Имунотерапия.
Предотвратяване
Може ли да се предотврати адренокортикален карцином?
Експертите знаят много малко за това какво причинява рак на надбъбречната жлеза. Понастоящем няма препоръки как да го предотвратим.
Адренокортикален карцином често протича в семейства. Ако един член на семейството има заболяването, всички в семейството трябва да имат генетично изследване. Ако имате повишен риск от ACC поради наследствено състояние, попитайте вашия доставчик за редовен скрининг за ранно откриване.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за хора с адренокортикален карцином?
Прогнозата зависи от местоположението и размера на тумора и дали ракът се е разпространил извън надбъбречните жлези. Прогнозата е по-добра при хора, които са по-млади или когато туморът е малък.
В някои случаи пълното отстраняване на тумора с операция може да излекува рак. Туморите, които са дали метастази (разпространили се в други части на тялото), са по-трудни за лечение. Новите лечения продължават да подобряват степента на преживяемост при хора с адренокортикален карцином.
Да живееш с
Кога трябва да се обадя на лекаря?
Трябва да се обадите на вашия доставчик на здравни услуги, ако изпитате:
- Болка в корема.
- Усещане за пълнота в корема.
- Симптоми на хормонален дисбаланс.
Какви въпроси трябва да задам на моя лекар?
Може да искате да попитате вашия доставчик на здравни услуги:
- Трябва ли моето семейство или аз да си направя генетично изследване?
- Какво е най-доброто лечение на базата на стадия на моя тумор?
- Ще изчезнат ли симптомите, свързани със свръхпроизводството на хормони, когато туморът се лекува?
- Има ли някакви клинични проучвания за лечение на адренокортикален карцином, които трябва да обмисля?
Адренокортикалният карцином е много рядък вид рак, който се образува във външната обвивка на надбъбречните жлези. Когато се диагностицира рано, комбинацията от операция, радиация или химиотерапия често осигурява излекуване. По-напредналите случаи могат да бъдат трудни за лечение, но новите терапии продължават да подобряват степента на преживяемост.
Discussion about this post