Какво представлява острата левкемия със смесен фенотип (MPAL)?

Какво представлява острата левкемия със смесен фенотип (MPAL)?

Острите левкемии обикновено са или лимфоидни, или миелоидни по произход. Например има:

• Остра лимфоцитна левкемия (ОЛЛ): Този тип включва лимфоидни клетки, които в крайна сметка ще станат бели кръвни клетки като В клетки или Т клетки.
• Остра миелоидна левкемия (AML): Този тип включва миелоидни клетки, които в крайна сметка ще станат бели кръвни клетки като неутрофили или моноцити.

MPAL е вид левкемия, която има маркери и за двете лимфоидни и миелоидни линии. Има два основни вида MPAL:

• билинеален: Bilineal означава „две линии“. При този тип MPAL има две отделни популации от левкемични клетки. Едната популация е лимфоидна, а другата е миелоидна.
• Бифенотипни: Бифенотипно означава „два типа“. При този тип MPAL има една популация от левкемични клетки. Тези клетки експресират маркери както от лимфоидни, така и от миелоидни линии.

Разликата между тези два вида MPAL не винаги е толкова ясна. Например, възможно е билинеалните MPAL да се трансформират в бифенотипни MPAL и обратно.

Какви са симптомите на остра левкемия със смесен фенотип (MPAL)?

Признаците и симптомите на MPAL са подобни на тези на други остри левкемии. Те могат да включват:

• анемия, която може да причини:

  • умора
  • слабост
  • замаяност или замаяност
  • задух
• чести инфекции
• лесно натъртване или кървене
• треска
• нощно изпотяване
• намален апетит
• нежелана загуба на тегло
• подути лимфни възли
• болки в костите или ставите
• главоболие
• гадене и повръщане
• уголемяване на черния дроб или далака

Индивидите с MPAL също обикновено имат висок брой бели кръвни клетки. Освен това, около 25% от хората с MPAL имат левкемични клетки, налични в тяхната централна нервна система, която включва вашия мозък и гръбначен мозък.

Какво причинява остра левкемия със смесен фенотип (MPAL)?

Какво точно причинява MPAL все още не е известно. Най-общо казано, левкемията се случва, когато кръвни стволови клетки имат генетични промени, които ги карат да растат и да се делят извън контрол.

Някои генетични промени, които засягат вашите хромозоми, са свързани с MPAL:

• Филаделфийска хромозома: Филаделфийската хромозома е, когато части от хромозома 9 и хромозома 22 разменят местата си, което води до сливане на BCR и ABL1 гени на хромозома 22.
• Аномалии на хромозома 11q23: Аномалиите на хромозома 11q23 включват промени в специфична част от хромозома 11, наречена q23.

Рискови фактори за MPAL

MPAL е рядък. Като такива, ние все още знаем малко за специфичните рискови фактори. Но изследванията са установили, че MPAL е по-често при хора, на които е назначено раждане от мъжки пол.

Съществуват и разлики във възрастта на хората, които получават билинеална спрямо бифенотипна MPAL. Средната възраст за поставяне на диагноза билинеален MPAL е 18 години. За разлика от това, средната възраст за поставяне на диагноза бифенотипна MPAL е 53 години.

Как се диагностицира остра левкемия със смесен фенотип (MPAL)?

Тъй като MPAL е рядък, може да бъде много трудно да се диагностицира. Лекар или медицински специалист ще започне, като снеме вашата медицинска история и направи физически преглед. Те могат да поръчат лабораторни тестове като:

• пълна кръвна картина
• цитонамазка от периферна кръв
• основен метаболитен панел
• коагулационни тестове

Ако резултатите от тези тестове сигнализират, че може да имате левкемия, лекарят ще назначи аспирация на костен мозък и биопсия. Пробите, събрани от тази процедура, могат да се използват за търсене и допълнително характеризиране на вашите левкемични клетки.

Диагнозата на MPAL включва внимателно анализиране на пробите от костен мозък с помощта на имунотипиране и хромозомен анализ.

Имунотипизирането разглежда различните маркери на вашите левкемични клетки, като обикновено се използва процес, наречен поточна цитометрия. Хромозомният анализ може да търси промени като филаделфийската хромозома или аномалии 11q23.

MPAL може да се класифицира в пет различни категории въз основа на имунотипиране и хромозомен анализ:

• MPAL с t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1: Хората с този тип MPAL имат Филаделфийска хромозома.
• MPAL с t(v;11q23); KMT2A пренареден: Индивидите с този тип MPAL имат аномалии 11q23.
• MPAL B-миелоид, NOS (неуточнено друго): Тези с този тип имат MPAL с B-лимфоидни и миелоидни маркери. Те нямат филаделфийска хромозома или аномалии 11q23.
• MPAL Т-миелоид, NOS: Тези с този тип имат MPAL с Т-лимфоидни и миелоидни маркери. Те нямат филаделфийска хромозома или аномалии 11q23.
• MPAL редки видове: Хората, които попадат в тази категория, имат по-редки видове MPAL.

Как се лекува остра левкемия със смесен фенотип (MPAL)?

Има няма установени насоки за лечение за MPAL. Вместо това специфичното лечение на MPAL се основава на резултатите от имунотипизирането и хромозомния анализ.

Първоначалното лечение обикновено включва химиотерапия, която използва лекарства, които нарушават растежа на левкемичните клетки. Режимът на химиотерапия може да бъде такъв, който е насочен към ALL, AML, или такъв, който е насочен както към ALL, така и към AML.

Индивидите с аномалии на филаделфийската хромозома или 11q23 вероятно ще имат добавено лекарство за таргетна терапия към началния им режим на лечение. Тези лекарства се базират на определени маркери, свързани с левкемични клетки.

Първоначалното лечение може да бъде последвано от алогенна трансплантация на стволови клетки (SCT). Целта на SCT е да създаде здрав костен мозък, който е свободен от левкемични клетки.

При алогенен SCT се използва силна химиотерапия за унищожаване на клетките в костния ви мозък, включително клетките на левкемия. След това получавате инфузия на стволови клетки от здрав съвпадащ донор.

Какви са перспективите за някой с остра левкемия със смесен фенотип (MPAL)?

Изгледите за хората с MPAL обикновено са по-лоши, отколкото за тези с други видове остра левкемия. Някои от факторите, които могат да повлияят на вашата перспектива, включват:

• вида на MPAL, който имате, като например дали е билинеален или бифенотипен
• специфичните лимфоидни или миелоидни маркери, свързани с вашия MPAL
• генетичните характеристики на вашия MPAL, като например наличие на аномалии на Филаделфийската хромозома или 11q23
• броя на белите ви кръвни клетки, когато получите диагнозата
• как ракът реагира на препоръчаното лечение
• ако централната Ви нервна система е засегната
• ако вашият MPAL се е върнал след лечение (рецидив)
• вашата възраст и цялостно здравословно състояние

А 2017 проучване включва 519 души с MPAL, които са имали алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки (alloSCT) след ремисия с първоначално лечение. Средната възраст на участниците в проучването е 38,1 години. 3-годишната обща преживяемост за хората в проучването, които са имали алоSCT, е 56,3%. Освен това, 3 години след alloSCT, 31,4% от участниците са имали рецидив.

За справка, общата 5-годишна относителна преживяемост за левкемия между 2012 г. и 2018 г. в Съединените щати беше 65,7%.

Децата с MPAL обикновено имат a по-добра перспектива от възрастните. А Проучване от 2021 г включва 54 деца с MPAL, които са получили химиотерапия. Общата 5-годишна преживяемост за тази група е 77%.

MPAL е вид левкемия, която има маркери както от лимфоидна, така и от миелоидна линия. Симптомите му са подобни на тези на други остри левкемии като ALL и AML.

MPAL може да бъде труден за диагностициране и лечение. Лечението обикновено включва химиотерапия и потенциално SCT.

Поради смесените качества на MPAL, перспективите за хората с него са по-лоши, отколкото за тези с други видове остра левкемия. Но тъй като всеки човек е различен, не забравяйте да говорите със здравен екип, за да получите по-добра представа за вашата конкретна перспектива.