Какво представляват туморите на Pancoast и как се лекуват?

Симптоми на тумор на Pancoast

Остра болка в рамото е най-честият ранен симптом на тумор на Pancoast. Други симптоми зависят от това къде се намира туморът.

Тъй като туморът расте, болката в рамото може да стане изтощителна. Може да се излъчва към подмишницата (аксила), лопатката и костта, която свързва рамото с ръката (лопатка).

В повече от две трети при случаи на тумор на Pancoast, туморът нахлува в задните и средните отделения на гръдния отвор.

Болката може да излъчва:

• надолу по ръката, следвайки улнарния нерв (нервът, който минава надолу отстрани на ръката ви към мизичкото, спирайки до китката)
• до шията
• до горните ребра
• до нервната мрежа, която достига до ребрата, гръбначния мозък и подмишницата

Други симптоми включват:

• подуване на горната част на ръката
• слабост в мускулите на ръцете
• загуба на сръчност на ръцете
• загуба на мускулна тъкан в ръката
• изтръпване или изтръпване на ръката
• стягане в гърдите
• умора
• отслабване

Като цяло тези симптоми са известни като синдром на Pancoast.

В 14 до 50 процента при хора с тумори на Pancoast, ракът нахлува в нервите на лицето. Това се нарича синдром на Клод-Бернар-Хорнър или просто синдром на Хорнер. От засегнатата страна може да имате:

• увиснал клепач (блефароптоза)
• невъзможност за нормално изпотяване (анхидроза)
• зачервяване
• изместване на очната ви ябълка (енофталмос)

Болката при тумор на Pancoast е силна и постоянна. Обикновено остава дали седите, стоите или лежите и обикновено не реагира на обичайните болкоуспокояващи без рецепта.

Причини за тумор на Pancoast

Причините за тумор на Pancoast са подобни на тези при други ракови заболявания на белия дроб. Те включват:

• пушене
• излагане на вторичен дим
• дългосрочно излагане на тежки метали, химикали или дизелови отработени газове
• дългосрочно излагане на азбест или високи нива на радон

В редки случаи синдромът на Pancoast може да има други причини, като други ракови заболявания, бактериални или гъбични инфекции или заболявания като туберкулоза (ТБ).

Как се диагностицира туморът на Pancoast

Диагностицирането на тумор на Pancoast е предизвикателство и често се забавя, тъй като симптомите му са подобни на тези при костни и ставни заболявания. Освен това, тъй като туморите на Pancoast са редки – само гримиране 3 до 5 процента от всички видове рак на белия дроб – те може да са непознати за лекарите.

Вашият лекар ще Ви попита за симптомите Ви, кога са започнали и дали са се променили с времето. Те ще проведат физически преглед и ще наредят тестове за търсене на тумор и евентуално разпространение на рака. Ако се открие тумор, Вашият лекар може да назначи допълнителни изследвания, за да определи стадия на тумора.

Тестовете могат да включват:

• рентгенови лъчи. Понякога туморът може да бъде труден за откриване на рентгенова снимка поради неговата позиция.
• CT сканиране. По-високата му разделителна способност може да идентифицира разпространението на тумора в близките области.
• ЯМР сканиране. Този образен тест може да покаже разпространението на тумора и да предостави ръководство за операция.
• Медиастиноскопия. Тръба, поставена през шията, позволява на лекаря да вземе проба от лимфни възли.
• Биопсия. Отстраняването на туморна тъкан за изследване се счита за необходимо за потвърждаване на туморния стадий и определяне на терапията.
• Видео-асистирана торакоскопия (VATS). Тази минимално инвазивна хирургия позволява достъп до тъкан за анализ.
• Мини-торакотомия. Тази процедура използва малки разрези за достъп до тъкан за анализ.
• Други сканирания. Те може да са необходими, за да се провери разпространението на рака в костите, мозъка и други части на тялото.

Постановка

Туморът на Pancoast се „поставя” по подобен начин на други ракови заболявания на белия дроб, като се използват римски цифри I до IV и подтипове A или B, за да се посочи колко напреднала е болестта. Постановката е ръководство за специфичното лечение, което ще получите.

В допълнение, туморите на Pancoast се класифицират допълнително с букви и цифри от 1 до 4, които показват тежестта:

• т обозначава размера и разпространението на тумора.
• н описва засягането на лимфните възли.
• М се отнася до това дали са били нападнати отдалечени места (метастази).

Повечето тумори на Pancoast са класифицирани като Т3 или Т4, поради тяхното местоположение. Туморите се класифицират като Т3, ако нахлуят в гръдната стена или симпатиковите нерви. Те са T4 тумори, ако нахлуят в други структури, като прешлените или брахиалните нерви.

Дори и най-рано откритите тумори на Pancoast са стадирани като най-малко IIB поради тяхното местоположение.

Лечение на тумор на Pancoast

Въпреки че някога са се смятали за фатални, днес туморите на Pancoast са лечими, макар и все още не лечими.

Лечението на тумор на Pancoast зависи от това колко рано е диагностициран, колко далеч е разпространен, засегнатите области и общото ви здравословно състояние.

Медикаменти и хирургия

Лечението на туморите на Pancoast е разнообразно и включва комбинация от химиотерапия, радиация и хирургия.

Туморите на Pancoast, които са метастазирали в области извън гръдния кош, може да не са кандидати за операция.

Химиотерапията и облъчването са първите стъпки преди операцията. След това туморът се преоценява с друго КТ или друг образен тест. Хирургията в идеалния случай се провежда 3 до 6 седмици след химиотерапия и радиация.

При някои планове за лечение операцията може да бъде последвана от допълнителни радиационни лечения за унищожаване на всички останали ракови клетки.

Целта на операцията е напълно да се отстрани раковият материал от структурите, които е нахлул. Това не винаги е възможно и болестта може да се повтори. Малко проучване, направено в Мериленд, установи, че болестта се е повторила при 50 процента от тези участници, които са имали операция на тумор на Pancoast.

Техническият напредък в хирургичните техники направи възможно извършването на операция на тумори на T4 Pancoast, но перспективите са по-лоши, отколкото при други стадии на заболяването.

Облекчаване на болката

Облекчаването на болката при тумори на Pancoast днес включва контролирана употреба на опиоиди, предписани от лекар. Това обаче идва с нежелани странични ефекти.

Радиацията може да се използва и за облекчаване на болката, когато операцията не е възможна.

Хирургична процедура, която деактивира проводящите болка нерви в гръбначния мозък, може да помогне за облекчаване на силната болка. Това се нарича КТ-насочвана кордотомия, при която CT сканирането се използва за насочване на хирурга.

В едно проучване, 98 процента от тези с тумор на Pancoast съобщават за значително подобрение на болката с тази процедура. Кордотомията дори през последните седмици от живота може да осигури облекчаване на болката.

Други възможни интервенции за облекчаване на болката от тумор на Pancoast включват:

• декомпресионна ламинектомия (хирургия, която премахва натиска върху гръбначните нерви)
• фенол блок (инжектиране на фенол за блокиране на нервите)
• трансдермална стимулация (използване на постоянен електрически ток на ниско ниво върху мозъка)
• блок на звезден ганглий (инжектиране на анестетик в нервите на шията)

Предотвратяване

Най-добрият начин за предотвратяване на тумори на Pancoast е да не пушите. Ако пушите, отказването може да помогне за намаляване на риска от развитие на всякакъв вид рак на белия дроб. Също така избягвайте пасивното пушене, ако е възможно.

Може да се препоръча превантивен скрининг, ако сте изложени на риск от развитие на рак на белия дроб, включително:

• хора с фамилна анамнеза за рак на белия дроб
• хора, които са били изложени на азбест
• хора на 55 и повече години, които имат история на тютюнопушене

Outlook

В продължение на много години туморите на Pancoast се смятаха за нелечими. Поради местоположението на тумора се смяташе, че операцията не е възможна.

През последните десетилетия перспективите за хората с тумори на Pancoast се подобриха значително. Нови хирургични техники направиха възможно да се оперират тумори, които преди се смятаха за неоперабельни. Сега стандартното лечение, включващо химиотерапия, радиация и хирургия, е увеличило процента на преживяемост.

Ранното откриване на тумор на Pancoast е важно за определяне на успеха на лечението. Посетете незабавно Вашия лекар, ако имате симптоми и вземете превантивни мерки, като отказване от тютюнопушенето, ако пушите.