Глицерол фенилбутират
Общо име: глицерол фенилбутират [ GLIS-er-ol-FEN-il-BUE-ti-rate ]
Име на марката: Ravicti
Лекарствена форма: перорална течност (1,1 g/mL)
Клас лекарства: агенти за нарушение на цикъла на урея
Какво е глицерол фенилбутират?
Глицерол фенилбутиратът се свързва с други вещества в черния дроб и бъбреците, за да помогне за елиминирането на азота от тялото. Излишъкът от азот може да причини хиперамонемия (HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a), натрупване на амоняк в кръвта. Амонякът е много токсичен, когато циркулира в кръвта и тъканите и може да причини трайно увреждане на мозъка, кома или смърт.
Глицерол фенилбутират помага за предотвратяване на натрупване на амоняк в кръвта при възрастни и деца с нарушение на цикъла на урея. глицерол фенилбутират няма да лекува хиперамонемия.
Глицерол фенилбутират обикновено се дава заедно с диета с ниско съдържание на протеини и понякога хранителни добавки.
Глицерол фенилбутират може също да се използва за цели, които не са изброени в това ръководство за лекарства.
Предупреждения
Това лекарство може да засегне нервната Ви система. Обадете се незабавно на Вашия лекар, ако имате: объркване, главоболие, проблеми с паметта, проблеми със слуха, повръщане, променено усещане за вкус, изтръпване или мравучкане в ръцете или краката, или ако се чувствате необичайно сънливи или замаяни.
Преди да приемете това лекарство
Не трябва да използвате глицерол фенилбутират, ако сте алергични към него.
Уведомете Вашия лекар, ако някога сте имали:
-
чернодробно или бъбречно заболяване;
-
нарушение на панкреаса;
-
стомашно или чревно разстройство,
-
състояние, наречено NAGS (N-ацетилглутамат синтаза) дефицит; или
-
ако използвате други лекарства.
Не е известно дали глицерол фенилбутират ще увреди нероденото бебе. Уведомете Вашия лекар, ако сте бременна или планирате да забременеете.
Ако забременеете, името ви може да бъде вписано в регистър за бременност. Това е за проследяване на изхода от бременността и за оценка на евентуалните ефекти на глицерол фенилбутират върху бебето.
Не трябва да кърмите, докато използвате това лекарство.
Как трябва да приемам глицерол фенилбутират?
Следвайте всички указания на етикета на вашата рецепта и прочетете всички ръководства за лекарства или листове с инструкции. Вашият лекар може понякога да промени дозата Ви. Използвайте лекарството точно както е указано.
Глицерол фенилбутират обикновено се приема 3 пъти на ден. Приемайте с храна или адаптирано мляко. Ако кърмите бебе, което приема това лекарство, давайте всяка доза непосредствено преди кърмене.
Измерете внимателно течното лекарство. Използвайте предоставената дозираща спринцовка или използвайте устройство за измерване на дозата на лекарството (не кухненска лъжица).
Глицерол фенилбутират може да се прилага през назогастрална (NG) или стомашна сонда за хранене, както следва: Измерете правилната доза в спринцовката за перорално приложение, прикрепете я към сондата за хранене и натиснете буталото надолу, за да изпразните спринцовката в сондата. Промийте епруветката с 10 милилитра (mL) вода и оставете епруветката да се отцеди. След това с още 10 ml вода, за да измиете съдържанието.
Ако преминете от натриев фенилбутират към глицерол фенилбутират, дозата Ви няма да бъде същата. Следвайте инструкциите на Вашия лекар за дозиране много внимателно.
Дозите на глицерол фенилбутират се основават на телесната повърхност (ръст и тегло). Вашите нужди от доза може да се променят, ако наддадете или отслабнете или ако все още растете.
Може да се наложи да следвате специална диета, докато използвате глицерол фенбутират. Следвайте всички инструкции на Вашия лекар или диетолог. Научете за храните, които трябва да ядете или избягвате, за да контролирате състоянието си.
Натрупването на амоняк в кръвта може бързо да причини мозъчно увреждане или смърт. Ще имате нужда от чести кръвни изследвания. Всеки човек с нарушение на цикъла на урея трябва да остане под наблюдението на лекар.
Вашето име може да бъде вписано в регистър за нарушения на цикъла на урея. Целта е да се събере информация за хора с тези заболявания и да се оценят ефектите от лечението.
Съхранявайте на стайна температура далеч от влага и топлина.
Какво ще стане, ако пропусна доза?
Вземете лекарството възможно най-скоро, но пропуснете пропуснатата доза, ако е почти време за следващата доза. Не приемайте две дози наведнъж.
Какво се случва, ако предозирам?
Потърсете спешна медицинска помощ или се обадете на линията за помощ при отравяне на 1-800-222-1222.
Какво трябва да избягвам докато приемам глицерол фенилбутират?
Следвайте инструкциите на Вашия лекар относно всички ограничения върху храната, напитките или дейността.
Странични ефекти на глицерол фенилбутират
Потърсете спешна медицинска помощ, ако имате признаци на алергична реакция: копривна треска; кашлица, хрипове, затруднено дишане; чувство, че може да припаднете; подуване на лицето, устните, езика или гърлото.
Незабавно се обадете на Вашия лекар, ако имате някакви признаци на високи нива на амоняк в кръвта (хиперамонемия):
-
слабост, липса на енергия;
-
проблеми с мисленето, промени в поведението, чувство на раздразнителност;
-
проблеми с дишането;
-
проблеми с храненето; или
-
гърчове (конвулсии).
Глицерол фенилбутиратът може да засегне нервната ви система. Незабавно се обадете на Вашия лекар, ако имате:
-
сънливост, необичайна умора;
-
проблеми с паметта;
-
усещане за замайване, сякаш може да припаднете;
-
объркване, продължаващо главоболие, повръщане;
-
изтръпване, изтръпване или пареща болка в ръцете или краката ви;
-
променено усещане за вкус; или
-
проблеми със слуха.
Честите нежелани реакции на глицерол фенилбутират могат да включват:
-
периодично главоболие;
-
гадене, повръщане, диария;
-
загуба на апетит, газове, стомашна болка;
-
световъртеж, умора;
-
обрив; или
-
(при деца под 2 години) температура, симптоми на настинка или грип, кашлица, малки подутини по кожата.
Това не е пълен списък на нежеланите реакции и могат да се появят и други. Обадете се на Вашия лекар за медицински съвет относно страничните ефекти. Можете да докладвате странични ефекти на FDA на 1-800-FDA-1088.
Какви други лекарства ще повлияят на глицерол фенилбутират?
Понякога не е безопасно да използвате определени лекарства по едно и също време. Някои други лекарства могат да повлияят на нивата на амоняк в кръвта ви, което прави глицерол фенилбутират по-малко ефективен или причинява хиперамонемия.
Много лекарства могат да повлияят глицерол фенилбутират. Това включва лекарства с рецепта и лекарства без рецепта, витамини и билкови продукти. Тук не са изброени всички възможни взаимодействия. Уведомете Вашия лекар за всички лекарства, които приемате в момента и за всяко лекарство, което започнете или спрете да използвате.
Допълнителна информация
Запомнете, дръжте това и всички други лекарства далеч от деца, никога не споделяйте лекарствата си с други и използвайте това лекарство само за предписаното показание.
Винаги се консултирайте с вашия доставчик на здравни услуги, за да сте сигурни, че информацията, показана на тази страница, се отнася за вашите лични обстоятелства.
Discussion about this post