Остра миелоидна левкемия (AML): причини, терапия, лечение и перспективи

Острата миелоидна левкемия (AML) е често срещана левкемия при възрастни. Рядко децата получават този рак. AML започва в костния мозък и бързо се разпространява в лимфните възли, органите, гръбначния стълб и мозъка. Химиотерапията е най-доброто лечение. Някои хора получават трансплантации на стволови клетки. AML често се връща и заболяването може да изисква лечение през целия живот.

Общ преглед

Какво представлява острата миелоидна левкемия (AML)?

Острата миелоидна левкемия (AML) е рак на кръвта, който започва в костния ви мозък. Като част от вашата скелетна система, тази гъбеста тъкан вътре в костите ви произвежда кръвни клетки. Костният мозък произвежда три вида клетъчни линии:

Бели кръвни телца.
Червени кръвни телца.
Тромбоцити.

Белите кръвни клетки помагат на тялото ви да се бори с инфекциите. При хора с AML, костният мозък произвежда анормални бели кръвни клетки. Тези ракови клетки се наричат миелоидни бласти (миелобласти).

AML бързо се движи от костния мозък в кръвта ви и дори може да засегне други части на тялото ви. AML може да се разпространи в лимфните възли, мозъка, черния дроб, гръбначно-мозъчната течност, кожата, далака или тестисите като примери.

AML има различни имена. Всички те са едно и също заболяване:

Остра миелоцитна левкемия.
Остра миелогенна левкемия.
Остра гранулоцитна левкемия.
Остра нелимфоцитна левкемия.
Остра промиелоцитна левкемия

Колко често е острата миелоидна левкемия (AML)?

AML е един от най-честите видове левкемия (рак на кръвта), засягащ възрастни. Близо 20 000 американци ще получат диагноза AML тази година. Заболяването представлява около 1 от 3 диагнози за левкемия при възрастни. Все пак AML е сравнително рядко. Само около 1% от всички видове рак са AML.

Децата също могат да получат AML. Около 1 на всеки 4 диагнози детска левкемия са AML.

Кой може да получи остра миелоидна левкемия (AML)?

Близо половината от хората с AML са на възраст над 65 години към момента на поставяне на диагнозата. Болестта засяга повече мъжете, отколкото жените. Но хората от всички възрасти и полове могат да се разболеят.

Някои фактори увеличават риска, включително:

Нарушения на кръвта, включително миелодиспластични синдроми (MDS) и есенциална тромбоцитемия.
Лечение на рак, включително химиотерапия и лъчева терапия.
Хронично излагане на химикали, като бензол и формалдехид.
Фамилна анамнеза за AML (въпреки че това е много рядко).
Генетични заболявания, включително синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер и анемия на Фанкони.
Излагане на висока доза радиация от авария на ядрен реактор или атомна бомба.
Пушене, включително излагане на пасивно пушене.

Какви са видовете остра миелоидна левкемия (AML)?

Има много различни подвидове AML. Доставчиците на здравни услуги категоризират видовете въз основа на това как се образуват раковите клетки и кои клетки засяга ракът.

Диагностичните тестове казват на доставчиците подтипа. Тази информация засяга лечението. Например, острата промиелоцитна левкемия (APL) е подтип на AML. APL има гени, които го правят по-чувствителен към химиотерапия, а терапията за APL е различна от лечението с AML.

Симптоми и причини

Какво причинява остра миелоидна левкемия (AML)?

Кръвните стволови клетки съставляват малка част от костния мозък. Тези стволови клетки се развиват в кръвотворни клетки и в бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити. Белите кръвни клетки включват видове клетки, включително лимфоцити и миелоидни клетки.

Стволовата клетка може да развие червени кръвни клетки, които пренасят кислород. Стволовата клетка може да се превърне в бели кръвни клетки или може да се превърне в тромбоцит, което помага за образуването на кръвни съсиреци и/или спиране на кървене.

При хора с AML миелоидните клетки не се развиват нормално в здрави клетки поради мутация или увреждане. Вместо това, в случай на AML, клетките се превръщат в незрели бели кръвни клетки, наречени миелоидни бласти (миелобласти). Тези клетки продължават да растат бързо и по неконтролиран начин, нарушавайки нормалното производство на здрави клетки. Неконтролираният растеж може също да причини увреждане, като увеличи риска от кървене и/или други разстройства (като инфекция и инсулт/сърдечен удар), ако левкемията продължи незабелязано.

Левкемичните клетки (бласти) могат да се натрупват в костния мозък, изтласквайки здравите клетки. Тези болни клетки бързо се преместват във вашата кръв и други части на тялото ви.

Какви са симптомите на острата миелоидна левкемия (AML)?

AML причинява следните симптоми при възрастни и деца:

Световъртеж.
Лесно образуване на синини или кървене, включително чести кръвотечения от носа и кървене на венците.
умора.
Усещане за студ.
Треска, нощно изпотяване или чести инфекции.
Главоболие.
Загуба на апетит и необяснима загуба на тегло.
Бледа кожа и анемия (ниски червени кръвни клетки).
Недостиг на въздух (диспнея).
Подути лимфни възли.

Диагностика и тестове

Как се диагностицира острата миелоидна левкемия (AML)?

Вашият доставчик на здравни услуги ще извърши физически преглед. Те проверяват за признаци на синини, кървене или инфекция. Вашият доставчик също ще види дали имате увеличен черен дроб, далак или лимфни възли.

Може да получите един или повече от тези тестове:

Кръвни изследвания: Пълната кръвна картина (CBC) проверява броя на вашите кръвни клетки и тромбоцити. Намазка от периферна кръв преценява дали има ракови клетки.
Биопсия на костен мозък: По време на биопсия на костен мозък, вашият доставчик премахва малко парче кост, костномозъчна тъкан и течна проба от костния мозък. Лаборатория анализира тези проби за рак.
Гръбначен кран: Спинална пункция или лумбална пункция могат да определят дали ракът е в течността около мозъка или гръбначния мозък. Този тест определя дали ракът се е разпространил в тази област.

Управление и лечение

Какви са усложненията на острата миелоидна левкемия (AML)?

AML е бързоразвиващ се рак. Може бързо да се разпространи в тялото и понякога може да засегне далака, кожата, лимфните възли, черния дроб или централната нервна система.

Как се лекува или лекува острата миелоидна левкемия (AML) при възрастни?

Опциите за лечение на AML включват:

химиотерапия: Лекарството циркулира в кръвния поток, за да забави или спре растежа на раковите клетки. Това е най-доброто лечение за AML. Някои пациенти може да се наложи да бъдат в болница за лечение, докато други може да имат химиотерапевтично лечение с инфузия и перорални лекарства, за да го лекуват у дома. Някои възрастни се нуждаят от поддържаща химиотерапия за цял живот.
Таргетни терапии: Тези лекарства са насочени към определени части от раковите клетки, за да спрат техния растеж. Специфичното лечение се основава на мутациите на рака. Някои видове AML реагират добре на това лечение.
Терапии с моноклонални антитела: Лабораторно произведените протеини се прикрепят към раковите клетки, за да спрат техния растеж. Това лекарство може да се използва в самото начало за някои видове AML и може да се използва и за лечение на AML, която не реагира на химиотерапия (наречен рефрактерен рак). Може да се използва и за лечение на рак, който се връща (рецидив).
Трансплантация на стволови клетки: Трансплантацията на стволови клетки или костен мозък осигурява нова имунна система, която ще разпознае рака като лош и ще го убие. За да продължите с трансплантация на стволови клетки, трябва да сте в пълна ремисия. Първо ще се нуждаете от химиотерапия или лъчева терапия, за да освободите място в костите за трансплантираните клетки.

Как се лекува или лекува острата миелоидна левкемия (AML) при деца?

Децата с AML получават малко по-различно лечение и се лекуват от педиатрични онколози. Първата фаза на лечение е индукционна терапия за постигане на ремисия. Ремисия означава, че детето ви не показва симптоми или признаци на заболяването и че раковите клетки не могат да бъдат открити в костния мозък или кръвта.

Индукционната терапия включва:

Интратекална химиотерапия: Вашето дете получава инжекция с химиотерапия директно в гръбначната течност. Интратекалната химиотерапия може да се използва за лечение на рак, който е идентифициран в церебралната гръбначна течност и/или за предотвратяване на навлизането на левкемия в тази област. Може да се прилага и като превантивна (профилактична) мярка. Той може да предпази раковите клетки от разпространение в гръбначния стълб, мозъка и други части на централната нервна система.
Терапии с моноклонални антитела: През юни 2020 г. Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) одобри употребата на гемтузумаб озогамицин (Mylotarg®) при деца на възраст 1 месец и повече с определени видове AML. Той също така помага на деца на възраст над две години, които имат рак, който се връща или не се повлиява от лечението.

Втората фаза, консолидиращата терапия, намалява риска от рецидив на рака (връщане). Лечението включва:

химиотерапия: Вашето дете може да продължи да получава химиотерапия в продължение на няколко месеца и това понякога включва интратекална химиотерапия (но това е най-вече за остра лимфоцитна левкемия/ALL). Децата обикновено не трябва да продължават с химиотерапия, след като заболяването е в ремисия след завършване на циклите на консолидационна химиотерапия.
Трансплантация на стволови клетки (костен мозък): Вашето дете получава инфузия на здрави клетки от донор. Донорът може да бъде брат или сестра или съвпадащ несвързан донор.

Предотвратяване

Как мога да предотвратя остра миелоидна левкемия (AML)?

Няма конкретни начини за предотвратяване на това заболяване. Не знаем какво причинява AML.

Перспективи / Прогноза

Каква е прогнозата (перспективата) за възрастни, които имат остра миелоидна левкемия (AML)?

Приблизително 2 от 3 възрастни с AML преминават в ремисия след химиотерапия. Ремисия означава, че нямате симптоми на заболяване. В костния мозък няма откриваеми ракови клетки и нормалните здрави клетки растат отново.

Тъй като AML често се връща, може да продължите да получавате химиотерапия, за да унищожите всички останали ракови клетки и да ги държите далеч. Вашият доставчик на здравни услуги може да нарече тази стъпка след ремисия (консолидация) химиотерапия. До половината от хората, които получават това лечение, преминават в дългосрочна ремисия. AML представлява по-малко от 2% от всички смъртни случаи, свързани с рак.

Ако ракът се върне в рамките на 12 месеца от лечението, вашият доставчик може да препоръча трансплантация на стволови клетки, ако сте достатъчно здрави, за да го понасяте. Ако имате рецидив, трансплантацията на костен мозък често е единственият шанс за излекуване, след като левкемията се върне в ремисия.

Каква е прогнозата (перспективата) за деца, които имат остра миелоидна левкемия (AML)?

Децата реагират по-добре на лечението с AML, отколкото възрастните. Почти всички деца – до 90% – преминават в ремисия след първоначално лечение с химиотерапия. Но те все още се нуждаят от повече химиотерапия (терапия след ремисия/консолидация), за да унищожат всички останали ракови клетки.

Да живееш с

Кога трябва да се обадя на лекаря?

Трябва да се обадите на вашия доставчик на здравни услуги, ако изпитате:

Изключителна умора.
Треска или признаци на инфекция.
Необяснимо натъртване или кървене.
Отслабване.

Какви въпроси трябва да задам на моя лекар?

Може да искате да попитате вашия доставчик на здравни услуги:

Какъв тип AML имам?
Какви са възможностите ми за лечение?
Какви са рисковете и страничните ефекти при лечението?
Как мога да управлявам страничните ефекти от лечението?
Какъв вид последващи грижи имам нужда след лечението?
Трябва ли да внимавам за признаци на усложнения?

Повечето деца с AML продължават да водят нормален пълноценен живот. При възрастни болестта е по-трудна за лечение. Лечението може да доведе до ремисия на рака, така че да нямате признаци на заболяване в костния мозък и връщане на нормалните здрави клетки. При някои пациенти (особено по-възрастни) раковите клетки остават активни и AML може да се рецидивира. Може да имате нужда от лечение за цял живот. Дори по време на ремисия ще ви трябват последващи тестове, за да проверите за признаци на рецидив. Вашият доставчик на здравни услуги може да обсъди най-добрите лечения и план за грижи за конкретния подтип AML, който имате.

Tags: медицинско ръководство съвет за пациента