Какво е бифенотипна остра левкемия (BAL)?

Бифенотипната левкемия е смесен тип левкемия, която произхожда от лимфоидни и миелоидни клетки. Обикновено има по-лоша перспектива от другите остри левкемии. Трансплантацията на стволови клетки може да подобри перспективите ви, но също така крие сериозни рискове.

Бифенотипната остра левкемия (BAL) е необичаен тип левкемия. Левкемията е рак на кръвните клетки. BAL получава името си, защото има характеристики на два различни вида левкемии. Бифенотипно означава и двата типа.

Повечето остри левкемии се класифицират като миелоидни или лимфоидни:

  • Лимфоидните клетки пораждат клетки, наречени лимфоцити. Това са белите кръвни клетки, които помагат на тялото ви да се бори с инфекциите.
  • Миелоидните клетки пораждат други видове бели кръвни клетки, наречени гранулоцити и моноцити.

Ако произходът на левкемията е миелоиден, той се нарича остра миелоидна левкемия (AML). Ако произходът на левкемията е лимфоиден, това се нарича остра лимфобластна левкемия (ALL). Остър означава, че ракът расте бързо и се нуждае от незабавно лечение.

В редки случаи острата левкемия изразява както лимфоиден, така и миелоиден произход. BAL е смес от AML и ALL.

През 2008 г. Световната здравна организация (СЗО) преразгледа своята класификационна система за левкемия и въведе нов термин, наречен остра левкемия със смесен фенотип (MPAL), който включва BAL.

BAL се лекува по-трудно от други видове левкемия поради смесените си качества. Перспективата обикновено е лоша в сравнение с AML или ALL.

Какво причинява бифенотипна остра левкемия?

Левкемия се случва, когато стволовите клетки в кръвта ви претърпят генетични промени, които ги карат да растат извън контрол. Подобно на други видове левкемии, причината за BAL вероятно е комбинация от генетични и екологични факторино точната причина не е напълно разбрана.

Кой получава бифенотипна остра левкемия?

БАЛ може да се появи на всяка възраст, но е по-често при възрастни над 60 години. БАЛ е малко по-често при хора, определени като мъж по рождение. Честотата е сходна при различните раси и етноси.

Колко често се среща бифенотипната остра левкемия?

BAL не е често срещано. Според данни от Американското онкологично дружество за 2023 г. левкемията (всички видове) представлява само 3% до 4% на ракови диагнози. Само 1% до 5% от всички остри левкемии са BAL. Учените изчисляват, че има само 0,35 случая на 1 милион души годишно.

Беше ли Ви полезно?

Какви са симптомите на бифенотипна остра левкемия?

Симптомите на BAL са подобни на ALL и AML. Те могат да включват:

  • умора
  • слабост
  • замаяност или замаяност

  • задух
  • лесно натъртване
  • треска
  • нощно изпотяване
  • инфекции
  • увеличени лимфни възли
  • подути венци
  • болка в ставите
  • главоболие
  • гадене
  • повръщане
  • увеличен черен дроб и далак
  • загуба на апетит

Много от тези симптоми са свързани с анемия, недостиг на червени кръвни клетки.

Как лекарите диагностицират бифенотипна остра левкемия?

Диагнозата BAL може да бъде предизвикателство, тъй като този вид рак е толкова необичаен. Вашият лекар ще започне, като вземе вашата медицинска история и направи физически преглед. Въз основа на вашите симптоми и история, вашият лекар може да назначи лабораторни изследвания, за да провери за някакви аномалии в кръвта ви. Тези тестове могат да включват:

  • пълна кръвна картина
  • кръвна натривка
  • основен метаболитен панел
  • коагулационни тестове

Ако резултатите от тези тестове показват, че може да имате левкемия, Вашият лекар ще назначи аспирация на костен мозък. Процедурата включва вземане на малка проба от течната част на тъканта във вашите кости.

Вашият лекар може също да извърши биопсия на костен мозък по същото време. Биопсията включва отстраняване на проба от костен мозък. Лекарите могат да използват събраните проби, за да характеризират допълнително вашите левкемични клетки.

Ако лекар потвърди диагнозата левкемия, ще са ви необходими повече тестове, за да разберете вида левкемия, който имате. Това може да включва:

  • анализ на костен мозък или кръвна проба, за да се открият антигенните маркери върху левкемичните клетки, като се използва метод, известен като поточна цитометрия
  • генетично изследване

Бифенотипната левкемия по-сериозна ли е?

BAL се счита за по-сериозен от другите видове остри левкемии, тъй като често е по-трудно да се диагностицира и лекува. Левкемичните клетки в BAL имат характеристики както на миелоидни, така и на лимфоидни клетки. Те може да не реагират толкова добре на химиотерапия, предназначена да се насочи към един специфичен тип левкемични клетки.

Трансплантацията на стволови клетки може да осигури лек за някои хора. Но много хора с БАЛ изпитват рецидив.

Беше ли Ви полезно?

Какво е лечението на бифенотипна левкемия?

Не всички лекари са съгласни относно най-добрия начин за лечение на BAL. Тъй като BAL е толкова рядък, има няма ясни насоки за лечение. Няколко проучвания предполагат, че лечението с ALL е по-ефективно от лечението с AML в случаи на BAL.

Експертите препоръчват лечение на BAL с химиотерапия, последвана от алогенна трансплантация на стволови клетки (SCT), наричана още трансплантация на костен мозък. „Алогенно“ означава, че получавате кръвни клетки от кръв или костен мозък на донор. Тези клетки растат в здрави кръвни клетки, за да заменят тези, които сте загубили по време на химиотерапията.

SCT също носи висок риск от сериозни странични ефекти, включително реакция на присадка срещу гостоприемник (GvHD) и инфекции. GvHD е реакция срещу донорните клетки. Има също шанс ракът да се върне след лечение.

Вашият лекар може също да препоръча добавяне на вид таргетна терапия, наречена a тирозин киназен инхибитор (TKI) към химиотерапията, ако вашите ракови клетки показват специфични генетични промени.

Какви са перспективите за хората с бифенотипна левкемия?

Вашата перспектива ще зависи от много фактори, включително:

  • твоята възраст
  • цялостното ви здраве
  • Вашият първоначален брой бели кръвни клетки (WBC).
  • вида на генната или хромозомна аномалия, налична във вашите клетки
  • колко добре отговаряте на първоначалната химиотерапия

Хората, които влизат в пълна ремисия в рамките на около месец след започване на лечението са склонни да имат по-добър резултат от тези, на които им трябва повече време, за да влязат в ремисия.

Ретроспективно проучване от 2017 г. оценява 3-годишната преживяемост за BAL на около 56% при хора, които са претърпели трансплантация на стволови клетки между 2000 и 2014 г. Това означава, че малко повече от половината от хората с BAL са живи 3 години след поставянето на диагнозата.

Децата имат по-добра перспектива от възрастните. В едно ретроспективно проучване 5-годишната преживяемост при деца с БАЛ е около 77%. Това се сравнява с 5-годишна преживяемост от 90% за деца с ОЛЛ и 65% до 70% за деца с AML.

BAL е смес от ALL и AML. Смесеният тип го прави по-труден за диагностициране и лечение в сравнение с други видове остра левкемия. Лечението обикновено включва химиотерапия и потенциално трансплантация на стволови клетки.

Въпреки че перспективите обикновено са лоши, нивата на преживяемост при всички видове левкемия са се подобрили с течение на времето, тъй като диагностичните и лечебните методи са се подобрили през последните няколко десетилетия.

Някои хора с БАЛ могат да постигнат дългосрочна ремисия и дори да бъдат излекувани. Ако имате BAL, обмислете да се свържете с Leukemia & Lymphoma Society за образователни и финансови ресурси и подкрепа, включително съвет за присъединяване към клинично изпитване.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss