Общ преглед
Какво е апластична анемия?
Апластичната анемия е рядко заболяване на кръвта. Това сериозно състояние е вид синдром на недостатъчност на костния мозък. Ако имате апластична анемия, пружиниращата тъкан във вашите кости (костния мозък) не произвежда достатъчно бели кръвни клетки (левкопения или неутропения), червени кръвни клетки (анемия) или тромбоцити (тромбоцитопения).
Какво прави костният мозък?
В здравия костен мозък стволовите клетки произвеждат три вида кръвни клетки. Когато тези кръвни клетки са напълно оформени, те напускат костния ви мозък и влизат в кръвния ви поток.
- червени кръвни телца транспортирайте кислород, като го получавате от белите дробове и го циркулирате в тялото ви.
- Бели кръвни клетки (левкоцити) бори се и унищожава бактериите и микробите.
- Тромбоцити спрете кървенето, като помогнете на кръвта ви да се съсирва.
Как апластичната анемия засяга тялото ми?
Когато имате апластична анемия, тялото ви не създава достатъчно кръвни клетки, защото нямате достатъчно количество стволови клетки. Обикновено придобитата апластична анемия възниква, защото имунен тригер (заболяване, при което тялото се атакува) уврежда вашите стволови клетки.
Какви са видовете апластична анемия?
Има два вида апластична анемия:
- Наследствена апластична анемия възниква поради случайна генна мутация. Най-често се среща при деца и по-млади възрастни.
- Придобита апластична анемия възниква поради проблем с имунната система. Най-често се среща при възрастни хора, но може да се появи и при по-млади хора.
Кой може да получи апластична анемия?
Апластичната анемия може да засегне всеки от всяка раса или пол. По-вероятно е да имате апластична анемия, ако сте:
- Азиатски или азиатско-американски.
- Тийнейджър или млад възрастен.
- На възраст над 65 години.
Колко често се среща апластичната анемия?
В Съединените щати експертите не знаят точно колко хора имат апластична анемия. Някои източници показват, че годишно около 500 до 1000 души получават диагноза апластична анемия.
Симптоми и причини
Какво причинява апластична анемия?
Често доставчиците на здравни услуги не могат да идентифицират точните причини за апластична анемия. Факторите, които увеличават риска от това състояние включват:
- Автоимунни заболявания като еозинофилен фасциит или лупус.
- Лекарства и химически експозиции.
- Инфекции като ХИВ, хепатит или вирус на Epstein-Barr (вирусът, който причинява мононуклеоза).
- Медицински лечения като лъчева терапия или химиотерапия.
- Пароксизмална нощна хемоглобинурия, придобито заболяване, когато червените кръвни клетки се разпадат твърде бързо.
- Фамилна анамнеза за синдром на недостатъчност на костния мозък.
- Бременност.
Какви са симптомите на апластична анемия?
Много хора с това състояние се проявяват с минимални симптоми, но с ниска кръвна картина. Най-честите симптоми включват:
- Лесно кървене/синини.
- Обилно менструално кървене.
-
Диспнея (задух).
-
умора.
- Чести инфекции.
Симптомите на апластичната анемия могат да засегнат хората по различен начин. Те могат да се появят бавно или внезапно. Някои хора може да имат управляеми, леки симптоми. Други може да имат симптоми, които показват тежка апластична анемия. Тежката апластична анемия изисква спешно медицинско лечение.
Какви са усложненията при нелекувана недостатъчност на костния мозък?
Без лечение хората могат да получат тежки усложнения. Тези усложнения включват:
- Кървене.
- Тежки инфекции (вирусни, бактериални и гъбични).
- Сърдечни усложнения (аритмия, сърдечна недостатъчност).
- Прогресиране на заболяването до миелодиспластичен синдром или остра левкемия.
Диагностика и тестове
Какви тестове се използват за диагностика на апластична анемия?
Доставчиците на здравни услуги използват серия от тестове за диагностициране на апластична анемия. Те могат да поръчат:
- Кръвни изследвания за измерване на нивата на тромбоцитите, червените кръвни клетки и белите кръвни клетки.
- Биопсия на костен мозък да извадите проба от костния си мозък и да я оцените под микроскоп.
Управление и лечение
Как се лекува апластичната анемия?
Вашият план за лечение зависи от няколко фактора, като възрастта, цялостното здраве и симптомите. Лечението на апластична анемия може да включва:
- Имуносупресори: Тези лекарства потискат имунната ви система. Симптомите на апластичната анемия се подобряват при около 2 от 3 души, които приемат имуносупресивни лекарства.
- Стимуланти на костния мозък: Някои видове лекарства могат да стимулират костния ви мозък да произвежда повече кръвни клетки. Може да приемате сарграмостим (Leukine®), филграстим (Neupogen®) или епоетин алфа (Epogen®).
- Кръвопреливане: Трансфузиите заместват червените кръвни клетки и тромбоцитите. Трансфузиите не са лек за апластична анемия, но могат лесно да лекуват симптоми като умора или синини.
- Поддържащи антибиотици в зависимост от тежестта на кръвните Ви показатели.
Има ли лечение, което лекува апластична анемия?
Трансплантацията на костен мозък е единственото лекарство за апластична анемия. Трансплантацията на костен мозък се нарича още трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията е предпочитаното лечение за тежка апластична анемия.
Трансплантациите на костен мозък заместват увредените стволови клетки със здрави. Здравите стволови клетки могат да идват от:
- Дарен костен мозък.
- Периферни стволови клетки (стволови клетки, които доставчиците отстраняват и третират преди трансплантация).
- Кръв от пъпна връв.
Как да намеря съвпадение за трансплантация на костен мозък?
Успешната трансплантация на костен мозък изисква добър донор. Един добър донор е някой със същата кръвна група или подобен генетичен състав. За повечето хора най-доброто съвпадение е близък роднина, като брат или сестра или родител.
Ако нямате известен донор, можете да се запишете в национален регистър. Този регистър ви сдвоява със съвместим донор. Може да се нуждаете от имуносупресивна терапия или друго лечение, докато чакате добър донор.
Предотвратяване
Как мога да предотвратя апластична анемия?
Няма гарантиран начин за предотвратяване на апластична анемия.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората с апластична анемия?
Прогнозата (перспективата) за хора с апластична анемия обикновено е добра. Повечето хора, които получават лечение, могат да живеят висококачествен живот. Трансплантацията на костен мозък може да излекува апластичната анемия.
Какви състояния са свързани с апластичната анемия?
Много хора с апластична анемия имат и други кръвни заболявания, като:
- Анемия на Фанкони, рядко наследствено състояние, което причинява вродени дефекти (вродени увреждания), като недоразвити ръце или крака.
- пароксизмална нощна хемоглобинурия, придобито разстройство, когато червените кръвни клетки се разпадат твърде бързо.
Да живееш с
Как да се грижа за себе си, ако имам апластична анемия?
Ако имате апластична анемия, важно е:
- Избягвайте дейности с висок контакт: Спортове като футбол, хокей или борба са с риск от нараняване. Тъй като апластичната анемия крие риск от неконтролирано кървене, може да се наложи да избягвате контактни спортове, при които можете да се нараните.
- Защитете се от вируси и микроби: Мийте ръцете си старателно и често. Избягвайте излагането на болни хора, носете маска и си направете всички препоръчани ваксини, включително годишната ваксина срещу грип. Ако все пак започнете да показвате признаци на инфекция, незабавно посетете вашия доставчик на здравни услуги.
- Почивайте според нуждите: Ако имате анемия, може да почувствате недостиг на въздух дори след дейности с лека интензивност. Почивайте, когато имате нужда, и правете много почивки.
Какво друго трябва да попитам моя доставчик на здравни услуги?
Може да искате да попитате вашия доставчик на здравни услуги:
- Каква е най-вероятната причина за апластична анемия?
- Какво мога да направя, за да управлявам симптомите на апластична анемия?
- Какви лечения препоръчвате?
- Има ли някакви странични ефекти от лечението на апластична анемия?
- Как мога най-добре да управлявам апластичната анемия и друго здравословно състояние?
Апластичната анемия е рядко, но сериозно заболяване на костния мозък. Това се случва, когато вашите стволови клетки не създават достатъчно кръвни клетки. Може лесно да получите синини, да имате умора или да страдате от задух. Без лечение, апластичната анемия може да увеличи риска от сериозни инфекции, кървене, сърдечни проблеми и други усложнения. Единственото лекарство за апластична анемия е трансплантацията на костен мозък. Ако трябва да изчакате донор на костен мозък, който е подходящ, може да приемате имуносупресивни лекарства като антитимоцитен глобулин (ATG), циклоспорин или такролимус и агонист на тромбопоетиновия рецептор елтромбопаг. Повечето хора, които се лекуват с апластична анемия, живеят с високо качество на живот.
Discussion about this post