Адренокортикален карцином

Обща информация за адренокортикалния карцином

Ключови точки

• Адренокортикалният карцином е рядко заболяване, при което се образуват злокачествени (ракови) клетки
  външния слой на надбъбречната жлеза.
• Наличието на определени генетични условия увеличава риска от адренокортикален карцином.
• Симптомите на адренокортикалния карцином включват болка в корема.
• Образни изследвания и тестове, които изследват кръвта и урината, се използват за откриване (намиране) и диагностициране на адренокортикален карцином.
• Определени фактори влияят върху прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение.

Адренокортикалният карцином е рядко заболяване, при което злокачествени (ракови) клетки се образуват във външния слой на надбъбречната жлеза.

Има две надбъбречни жлези. Надбъбречните жлези са малки и с форма на триъгълник. Върху всеки бъбрек седи по една надбъбречна жлеза. Всяка надбъбречна жлеза има две части. Външният слой на надбъбречната жлеза е надбъбречната кора. Центърът на надбъбречната жлеза е надбъбречната медула.

Кората на надбъбречната жлеза произвежда важни хормони, които:

• Балансирайте водата и солта в тялото.
• Помогнете да поддържате кръвното налягане в норма.
• Помогнете да контролирате използването на протеини, мазнини и въглехидрати в организма.
• Причинете тялото да има мъжки или женски характеристики.

Адренокортикалният карцином се нарича още рак на надбъбречната кора. Туморът на кората на надбъбречната жлеза може да функционира (произвежда повече хормони от нормалното) или да не функционира (не произвежда повече хормони от нормалното). Повечето адренокортикални тумори функционират. Хормоните, произведени от функциониращи тумори, могат да причинят определени признаци или симптоми на заболяване.

Медулата на надбъбречната жлеза произвежда хормони, които помагат на организма да реагира на стрес. Ракът, който се образува в надбъбречната медула, се нарича феохромоцитом и не се обсъжда в тази статия.

Адренокортикален карцином и феохромоцитом могат да се появят както при възрастни, така и при деца. Лечението за деца обаче е различно от лечението за възрастни.

Наличието на определени генетични условия увеличава риска от адренокортикален карцином.

Всичко, което увеличава риска от заболяване, се нарича рисков фактор. Наличието на рисков фактор не означава, че ще получите рак; липсата на рискови фактори не означава, че няма да получите рак. Говорете с Вашия лекар, ако смятате, че може да сте изложени на риск.

Рисковите фактори за адренокортикален карцином включват наличието на следните наследствени заболявания:

• Синдром на Li-Fraumeni.
• Синдром на Бекуит-Видеман.
• Комплекс Карни.

Симптомите на адренокортикалния карцином включват болка в корема.

Тези признаци и симптоми могат да бъдат причинени от адренокортикален карцином:

• Бучка в корема.
• Болки в корема или гърба.
• Усещане за пълнота в корема.

Нефункциониращият адренокортикален тумор може да не причини признаци или симптоми в ранните етапи.

Функциониращ адренокортикален тумор прави твърде много от един от следните хормони:

• Кортизол.
• Алдостерон.
• Тестостерон.
• Естроген.

Твърде много кортизол може да причини:

• Повишаване на теглото в лицето, шията и багажника на тялото и тънките ръце и крака.
• Растеж на фина коса по лицето, горната част на гърба или ръцете.
• Кръгло, червено, пълно лице.
• Бучка мазнина на тила.
• Задълбочаване на гласа и подуване на половите органи или гърди както при мъжете, така и при жените.
• Мускулна слабост.
• Висока кръвна захар.
• Високо кръвно налягане.

Твърде много алдостерон може да причини:

• Високо кръвно налягане.
• Мускулна слабост или крампи.
• Често уриниране.
• Усещане за жажда.

Твърде много тестостерон (при жени) може да причини:

• Растеж на фина коса по лицето, горната част на гърба или ръцете.
• Акне.
• Оплешивяване.
• Задълбочаване на гласа.
• Няма менструални периоди.

Мъжете, които произвеждат твърде много тестостерон, обикновено нямат признаци или симптоми.

Твърде много естроген (при жени) може да причини:

• Нередовни менструални периоди при жени, които не са преминали през менопаузата.
• Вагинално кървене при жени, преминали през менопаузата.
• Качване на тегло.

Твърде много естроген (при мъжете) може да причини:

• Растеж на гръдната тъкан.
• Долно сексуално желание.
• Импотентност.

Тези и други признаци и симптоми могат да бъдат причинени от адренокортикален карцином или от други състояния. Консултирайте се с Вашия лекар, ако имате някой от тези проблеми.

Образни изследвания и тестове, които изследват кръвта и урината, се използват за откриване и диагностициране на адренокортикален карцином.

Тестовете и процедурите, използвани за диагностициране на адренокортикален карцином, зависят от симптомите на пациента. Могат да се използват следните тестове и процедури:

• Физически изпит и история: Изследване на тялото за проверка на общи признаци на здраве, включително проверка за признаци на заболяване, като бучки или нещо друго, което изглежда необичайно. Ще бъде взета и история на здравните навици на пациента и минали заболявания и лечения.
• Двадесет и четиричасов тест за урина: Тест, при който урината се събира в продължение на 24 часа за измерване на количествата кортизол или 17-кетостероиди. По-високо от нормалното количество в урината може да е признак на заболяване в надбъбречната кора.
• Тест за потискане на ниски дози дексаметазон: Тест, при който се дават една или повече малки дози дексаметазон. Нивото на кортизол се проверява от проба кръв или от урина, която се събира в продължение на три дни. Този тест се прави, за да се провери дали надбъбречната жлеза произвежда твърде много кортизол.
• Тест за потискане на високи дози дексаметазон: Тест, при който се дават една или повече високи дози дексаметазон. Нивото на кортизол се проверява от проба кръв или от урина, която се събира в продължение на три дни. Този тест се прави, за да се провери дали надбъбречната жлеза произвежда твърде много кортизол или хипофизната жлеза казва на надбъбречните жлези да произвеждат твърде много кортизол.
• Изследване на химия на кръвта: Процедура, при която се проверява кръвна проба за измерване на количествата на определени вещества, като калий или натрий, отделяни в кръвта от органи и тъкани в тялото. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното) количество вещество може да е признак на заболяване.
• CT сканиране (CAT сканиране): Процедура, която прави поредица от подробни снимки на зони вътре в тялото, направени от различни ъгли. Снимките са направени от компютър, свързан с рентгенов апарат. Оцветител може да се инжектира във вената или да се погълне, за да помогне на органите или тъканите да се покажат по-ясно. Тази процедура се нарича още компютърна томография, компютърна томография или компютърна аксиална томография.
• ЯМР (ядрено-магнитен резонанс): Процедура, която използва магнит, радиовълни и компютър, за да направи поредица от подробни снимки на области в тялото. Тази процедура се нарича още ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). ЯМР на корема се прави за диагностициране на адренокортикален карцином.
• Надбъбречна ангиография: Процедура за разглеждане на артериите и кръвния поток близо до надбъбречните жлези. В надбъбречните артерии се инжектира контрастно багрило. Докато багрилото се движи през артериите, се правят редица рентгенови лъчи, за да се види дали някакви артерии са блокирани.
• Надбъбречна венография: Процедура за разглеждане на надбъбречните вени и притока на кръв в близост до надбъбречните жлези. Контрастното багрило се инжектира във надбъбречната вена. Докато контрастното багрило се движи през вените, се правят редица рентгенови лъчи, за да се види дали някоя от вените е блокирана. Във вената може да се постави катетър (много тънка тръба), за да се вземе кръвна проба, която се проверява за необичайни нива на хормони.
• PET сканиране (позитронно-емисионна томография): Процедура за откриване на злокачествени туморни клетки в тялото. Във вената се инжектира малко количество радиоактивна глюкоза (захар). PET скенерът се върти около тялото и прави картина на мястото, където глюкозата се използва в тялото. Злокачествените туморни клетки се показват по-ярко на снимката, защото са по-активни и поемат повече глюкоза от нормалните клетки.
• MIBG сканиране: Много малко количество радиоактивен материал, наречен MIBG, се инжектира във вената и преминава през кръвообращението. Клетките на надбъбречните жлези поемат радиоактивния материал и се откриват от устройство, което измерва радиацията. Това сканиране се прави, за да се определи разликата между адренокортикалния карцином и феохромоцитома.
• Биопсия: Отстраняването на клетки или тъкани, така че те да могат да се гледат под микроскоп от патолог, за да се проверят признаци на рак. Пробата може да бъде взета с помощта на тънка игла, наречена тънкоиглена аспирационна (FNA) биопсия или по-широка игла, наречена ядрена биопсия.

Определени фактори влияят върху прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение.

Прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение зависят от следното:

• Стадият на рака (размерът на тумора и дали е само в надбъбречната жлеза или се е разпространил на други места в тялото).
• Дали туморът може да бъде напълно отстранен при операция.
• Дали ракът е бил лекуван в миналото.
• Общото здравословно състояние на пациента.
• Степента на туморните клетки (колко различно изглеждат от нормалните клетки под микроскоп).

Адренокортикалният карцином може да бъде излекуван, ако се лекува на ранен етап.