Общ преглед
Какво е хордома?
Хордомите са редки злокачествени (ракови) тумори, които се намират в гръбначния стълб и черепа. Тези тумори засягат около 1 човек на 1 милион души годишно. Един до четири процента от всички първични костни тумори са хордоми.
Хордомите обикновено растат бавно. Често се срещат
в предната (предна) част на гръбначния стълб или основата на черепа. Те могат да се появят във всяка точка на гръбначния стълб.
Често срещаните места включват основата на гръбначния стълб (сакрума), опашната кост (опашната кост) и мястото, където гръбначният стълб се среща с черепа (основа на черепа). Има кост, наречена кливус, зад гърба на гърлото, но пред мозъчния ствол. Хордомите там се наричат кливални хордоми.
Кой развива хордоми?
Тези тумори се срещат предимно при възрастни на възраст от 40 до 70 години. Малък процент (около 5%) се срещат при деца. Мъжете развиват хордоми около два пъти по-често от жените.
Симптоми и причини
Какви са симптомите на хордома?
Симптомите зависят от това къде се намира хордома. Симптомите могат да включват:
- Главоболие
- Зрителни проблеми, като двойно виждане
- Нервна или мускулна слабост в гърба, ръцете или краката
- Болка
- Кървене от носа
- Хрема
- Проблеми с червата или пикочния мехур
Какво причинява хордоми?
Има доказателства, че човек може да има по-висок риск от хордома, като наследи променен ген от родител. Въпреки това, други случаи на хордома се случват при хора, които нямат фамилна анамнеза за хордоми.
Има съобщения, че децата, които имат генетично заболяване, наречено комплекс от туберозна склероза, имат по-висока честота на развитие на хордоми.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира хордома?
Понякога, особено в основата на гръбначния стълб, ще се открие бучка. В други случаи лезиите се показват при сканиране с компютърна томография (CT) и магнитен резонанс (MRI).
Ще се направи биопсия, за да се диагностицира хордома и да се разграничи от други видове тумори. Тъканта се изследва под микроскоп, хордома може да има един от трите подтипа: конвенционален (или класически), хондроиден и дедиференциран (наричан още саркоматозен).
Конвенционалните хордоми са най-чести. Те растат бавно, но са злокачествени. Хондроидната хордома расте дори по-бавно от конвенционалната хордома. Най-често се намират в основата на черепа. Дедиференцираните хордоми растат бързо.
Тъй като радиологичните изследвания могат да бъдат объркващи, хордомите се идентифицират чрез два типа маркери: цитокератин и брахиури. Протеинът brachyury се намира и в маси, които са се развили от хордата, която е поддържащата структура в ембрионите.
CT и MRI сканиранията също се използват за разработване на стратегии за лечение.
Управление и лечение
Как се управлява и лекува хордома?
Хирургията е най-добрият вариант за хордоми, разположени в сакрума и в подвижния гръбначен стълб. Пълното хирургично отстраняване има тенденция да забавя повторната поява и е свързано с по-дълга преживяемост. При тези процедури туморите се отстраняват заедно с тъканта около тях. Това обикновено е последвано от външни лъчеви лечения.
За хордомите на кливала и други хордоми на основата на черепа се полагат големи усилия за запазване на нервната функция. Това често включва извършване на операция със специални инструменти и влизане през носа. Може да не е възможно да се премахне целият тумор. Лъчетерапията се използва след операция. Въпреки това, дозите, които са ефективни срещу туморите, са по-високи, отколкото могат да бъдат толерирани от гръбначните и мозъчните тъкани. Стереотаксичната радиохирургия обаче може да достави такава висока доза радиация с по-нисък риск за мозъка и нервната тъкан в сравнение с конвенционалната фракционирана лъчетерапия и може да бъде ефективно лечение в някои случаи.
Въпреки че тестовете са в ход, химиотерапията изглежда не е ефективна срещу хордоми.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата за някой с хордома?
Има висок процент на рецидив. Тези, диагностицирани с хондроидни хордоми, са склонни да имат по-добра прогноза от конвенционалните или класическите хордоми. Дедиференцираните хордоми са склонни да растат по-бързо и по-често растат другаде (метастазират). Изгледите за дедиференцирани хордоми са най-малко оптимистични.
По-младите пациенти са по-склонни да развият метастатично заболяване. Рецидивът е свързан с метастази. Степента на преживяемост зависи от местоположението на тумора и местоположението на метастазите.
Discussion about this post