Pemphigus Vulgaris

Снимки на пемфигус вулгарис

Какви са симптомите на пемфигус вулгарис?

Симптомите на пемфигус вулгарис включват:

• болезнени мехури, които започват в устата или областите на кожата
• кожни мехури близо до повърхността на кожата, които идват и си отиват
• изтичане, образуване на корички или лющене на мястото на блистера

Какво причинява пемфигус вулгарис?

Имунната система произвежда протеини, наречени антитела. Антителата обикновено атакуват вредни чужди вещества като бактерии и вируси. Pemphigus vulgaris се появява, когато имунната система погрешно произвежда антитела срещу протеини в здрава кожа и лигавици.

Антителата разрушават връзките между клетките и течността се събира между слоевете на кожата. Това води до образуване на мехури и ерозии по кожата.

Точната причина за атаката от страна на имунната система не е известна.

Много рядко някои лекарства могат да причинят пемфигус вулгарис. Тези лекарства включват:

• пенициламин, който е хелатиращ агент, който премахва определени материали от кръвта
• АСЕ инхибитори, които са вид лекарства за кръвно налягане

Кой е изложен на риск от пемфигус вулгарис?

Pemphigus vulgaris не е заразен и не може да се предава от един човек на друг. Също така не изглежда да се предава от родител на дете. Гените на човек обаче могат да ги изложат на по -висок риск за състоянието. Ако вашите родители или други членове на семейството са имали или имат заболяване, е по -вероятно да го развиете.

Pemphigus vulgaris може да засегне хора от всички раси, полове и възрасти. Състоянието обаче е по -често в следните групи:

• хора от средиземноморски произход
• източноевропейски евреи
• хора, които живеят в тропическите гори в Бразилия
• възрастни на средна и по-голяма възраст

Как се диагностицира пемфигус вулгарис?

Дерматолог ще извърши физически преглед на кожните мехури. Те ще търсят индикатор за състоянието, наречено знака на Николски. Положителен знак на Николски е, когато кожата ви се отрязва лесно, когато повърхността се избърсва отстрани с памучен тампон или пръст.

След това Вашият лекар може да вземе биопсия на блистера, която включва отстраняване на парче тъкан за анализ и разглеждане под микроскоп, за да потвърди диагнозата. Биопсията може да се лекува в лаборатория с химически вещества, които помагат на Вашия лекар да открие анормалните антитела. Вашият лекар може да използва тази информация, за да определи вида на пемфигуса.

Видове пемфигус

Различните видове пемфигус се диагностицират въз основа на местоположението на мехурите. Те включват:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris е най -често срещаният вид пемфигус в Съединените щати. Обикновено за първи път се появяват мехури в устата. Мехурите не сърбят. Те могат да бъдат болезнени. След това могат да се появят мехури по кожата, а понякога и по гениталиите.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не причинява мехури в устата. Мехурчетата първо се появяват по лицето и скалпа. След това се появяват мехури по гърдите и гърба. Мехурчетата обикновено са сърбящи и безболезнени.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans причинява мехури, които се появяват в слабините, под мишниците и на краката.

Паранеопластичен пемфигус

Много рядък вид пемфигус, който се среща при хора с някои видове рак, се нарича паранеопластичен пемфигус. Мехурите и раните могат да се появят в устата, по устните и по кожата. Този тип може също да причини белези по клепачите и очите. Може да причини и белодробни проблеми.

Как се лекува пемфигус вулгарис?

Лечението е насочено към намаляване на болката и симптомите и предотвратяване на усложнения като инфекция. Тя включва едно или повече лекарства и други методи. Тя може да включва някое от следните:

Кортикостероиди и имунопотискащи лекарства

Високата доза кортикостероиди е основното лечение за състоянието. Честите кортикостероиди включват преднизон или преднизолон. Обикновено в началото е необходима висока доза, за да се контролира състоянието.

Тези лекарства имат много странични ефекти, включително:

• повишена вероятност от заразяване
• остеопороза
• катаракта
• глаукома
• повишена кръвна захар
• диабет
• загуба на мускулна маса
• стомашни язви
• задържане на вода

Може да се наложи да приемате добавки като калций и витамин D, да ядете диета с ниско съдържание на захар или да приемате други лекарства за лечение на тези странични ефекти. След като блистерите са под контрол, дозата може да бъде намалена до най -ниското ниво, необходимо за предотвратяване на нови блистери и за свеждане на страничните ефекти до минимум. Кортикостероидният крем може да се използва и директно върху блистерите.

За да помогне за поддържане на ниска доза кортикостероиди, Вашият лекар може да Ви предпише допълнителни лекарства, които потискат имунната система. Те включват:

• азатиоприн
• микофенолатен мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотици, антивирусни и противогъбични средства

Всяко от тях може да бъде предписано за предотвратяване на други инфекции.

Интравенозно (IV) хранене

Ако язвите в устата ви са тежки, може да не можете да ядете без болка. Може да се наложи да се храните чрез вените си. Това включва използване на интравенозна (IV) връзка.

Плазмафереза

В много тежки случаи човек може да се подложи на процедура, известна като плазмафереза. Тази процедура е предназначена да премахне антителата, атакуващи кожата от кръвта. По време на тази процедура плазмата или течната част от кръвта се отстранява с устройство и се заменя с дарена плазма. Това лечение може да бъде много скъпо.

Управление на рани

Ако мехурите са тежки, може да се наложи да останете в болницата, за да получите лечение на рани. Това лечение е подобно на това, което се дава при тежки изгаряния. Може да се наложи да приемате интравенозни течности и електролити, ако сте загубили твърде много течност чрез изтичане на блистерите.

Лечението на блистерите може също да включва:

• изтръпващи таблетки за смучене за блистери в устата
• успокояващи лосиони
• мокри превръзки
• болкоуспокояващи
• диети с мека храна
• избягване на пикантни или кисели храни, които могат да раздразнят мехурите
• избягване на прекомерно излагане на слънце

Ако мехурчетата в устата ви пречат да миете или почиствате зъбите си с конец, може да се нуждаете от специално лечение на устната кухина, за да предотвратите заболяване на венците и кариес. Посетете вашия зъболекар, за да ги попитате за грижата за устната кухина.

Какви са усложненията на пемфигус вулгарис?

Усложненията на пемфигус вулгарис могат да бъдат фатални и тежки.

Те могат да включват:

• кожни инфекции
• сепсис или разпространението на инфекцията през кръвта
• дехидратация
• странични ефекти на лекарството

Каква е дългосрочната перспектива за хората с vulgaris pemphigus?

Ако не се лекува, пемфигус вулгарис може да бъде животозастрашаващ. Най -честата причина за смърт е тежка вторична инфекция.

Pemphigus vulgaris е състояние през целия живот. Не може да се излекува. Въпреки това, повечето хора преминават в ремисия след получаване на кортикостероиди. Подобрение обикновено се забелязва в рамките на дни след започване на кортикостероидите.

Мехурчетата ще се лекуват бавно, особено тези в устата. Средно мехурите спират да се образуват след две до три седмици. Заздравяването на мехурите отнема средно шест до осем седмици. Пълното излекуване обаче понякога може да отнеме години. Някои хора може да се наложи да останат на ниска доза от лекарството за цял живот.