9 въпроса за макроглобулинемията на Waldenstrom

Макроглобулинемията на Waldenstrom (WM) е рядка форма на неходжкинов лимфом, характеризираща се със свръхпроизводство на анормални бели кръвни клетки.

Това е бавно нарастващ вид рак на кръвните клетки, който засяга 3 от всеки 1 милион души в Съединените щати всяка година, според Американско дружество за борба с рака.

WM също понякога се нарича:

  • Болестта на Валденстрьом
  • лимфоплазмоцитен лимфом
  • първична макроглобулинемия

Ако сте били диагностицирани с WM, може да имате много въпроси относно заболяването. Да научите колкото можете повече за рака и да проучите възможностите за лечение може да ви помогне да се справите със състоянието.

Ето отговорите на девет въпроса, които могат да ви помогнат да разберете по-добре WM.

1. Лечима ли е макроглобулинемията на Waldenstrom?

В момента WM няма известно лечение. Въпреки това има различни лечения, които да ви помогнат да управлявате симптомите си.

Перспективата за хората с диагноза WM се е подобрила през годините. Учените също проучват ваксини, които да помогнат за повишаване на способността на имунната система да отхвърля този вид рак и да разработят нови възможности за лечение.

2. Може ли макроглобулинемията на Waldenstrom да премине в ремисия?

Има малък шанс WM да премине в ремисия, но това не е типично. Лекарите са забелязали пълна ремисия на заболяването само при няколко души. Настоящите лечения не предотвратяват рецидив.

Въпреки че няма много данни за степента на ремисия, едно малко проучване от 2016 г. установи това 3 от 43 участници с WM преминаха в пълна ремисия след лечение с „режим R-CHOP“.

Режимът R-CHOP включваше използването на:

  • ритуксимаб
  • циклофосфамид
  • винкристин
  • доксорубицин
  • преднизон

Други 31 участници постигнаха частична ремисия.

Говорете с Вашия лекар, за да видите дали това лечение или друг режим е подходящ за Вас.

3. Колко рядко се среща макроглобулинемията на Waldenstrom?

Лекарите диагностицират 1000 до 1500 души в Съединените щати с WM всяка година, според Американско дружество за борба с рака. Националната организация по редки заболявания смята, че това е много рядко състояние.

WM има тенденция да засяга два пъти повече мъже, отколкото жените. Заболяването е по-рядко срещано сред чернокожите, отколкото сред белите.

4. Как протича макроглобулинемията на Waldenstrom?

WM има тенденция да напредва много постепенно. Той създава излишък от определени видове бели кръвни клетки, наречени В лимфоцити.

Тези клетки създават изобилие от антитяло, наречено имуноглобулин М (IgM), което причинява състояние на сгъстяване на кръвта, наречено хипервискозитет. Това затруднява правилното функциониране на вашите органи и тъкани.

Излишъкът от В-лимфоцити може да остави малко място в костния мозък за здрави кръвни клетки. Може да развиете анемия, ако броят на червените кръвни клетки падне твърде ниско.

Липсата на нормални бели кръвни клетки може да затрудни тялото ви да се бори с други видове инфекции. Вашите тромбоцити също могат да паднат, което може да доведе до кървене и синини.

Някои хора не изпитват никакви симптоми в продължение на няколко години след диагнозата.

Ранните симптоми включват умора и ниска енергия в резултат на анемията. Може също да имате изтръпване на пръстите на ръцете и краката и кървене в носа и венците.

WM може в крайна сметка да засегне органите, което води до подуване на черния дроб, далака и лимфните възли. Хипервискозитетът от заболяването може също да доведе до замъглено зрение или проблеми с притока на кръв към ретината.

Ракът може в крайна сметка да причини симптоми, подобни на инсулт, поради лошо кръвообращение в мозъка, както и проблеми със сърцето и бъбреците.

5. Макроглобулинемията на Waldenstrom протича ли в семейства?

Учените все още изучават WM, но вярват, че наследените гени могат да увеличат шансовете на някои хора да развият болестта.

Около 20 процента от хората с този вид рак са тясно свързани с някой с WM или друго заболяване, което причинява анормални В клетки.

Повечето хора, които са диагностицирани с WM, нямат фамилна анамнеза за заболяването. Обикновено се появява в резултат на клетъчни мутации, които не се предават по наследство, през целия живот на човека.

6. Какво причинява Waldenstrom макроглобулинемия?

Учените все още не са установили точно какво причинява WM. Доказателствата показват, че комбинация от генетични, екологични и вирусни фактори през живота на някого може да доведе до развитие на болестта.

Мутация на гена MYD88 се среща при около 90 процента от хората с макроглобулинемия на Waldenstrom, според Международната фондация за макроглобулинемия на Waldenstrom (IWMF).

Някои изследвания откриват връзка между хроничния хепатит С и WM при някои (но не всички) хора с това заболяване.

Излагането на вещества в кожа, гума, разтворители, багрила и бои също може да бъде фактор в някои случаи на WM. Проучването на причините за WM продължава.

7. Колко дълго можете да живеете с макроглобулинемия на Waldenstrom?

Последните проучвания показват, че половината от хората с WM се очаква да бъдат живи от 14 до 16 години след диагнозата им, според IWMF.

Вашата индивидуална перспектива може да варира в зависимост от:

  • твоята възраст
  • общо здраве
  • колко бързо прогресира заболяването

За разлика от други видове рак, WM не се диагностицира на етапи. Вместо това лекарите използват Международната система за прогностична оценка за Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM), за да оценят вашата перспектива.

Тази система взема предвид различни фактори, включително вашите:

  • възраст
  • ниво на хемоглобина в кръвта
  • брой тромбоцити
  • ниво на бета-2 микроглобулин
  • ниво на моноклонален IgM

Въз основа на вашите резултати за тези рискови фактори, вашият лекар може да ви постави в група с нисък, среден или висок риск, което може да ви помогне да разберете по-добре вашата перспектива.

5-годишната преживяемост за хората от групата с нисък риск е 87 процента, групата със среден риск е 68 процента, а групата с висок риск е 36 процента, според Американско дружество за борба с рака.

Тази статистика се основава на данни от 600 души, диагностицирани с WM и лекувани преди януари 2002 г.

По-новите лечения могат да осигурят по-оптимистична перспектива.

8. Може ли Waldenstrom макроглобулинемията да метастазира?

да. WM засяга лимфната тъкан, която се намира в много части на тялото. По времето, когато човек е диагностициран с болестта, тя вече може да бъде открита в кръвта и костния мозък.

След това може да се разпространи в лимфните възли, черния дроб и далака. В редки случаи WM може да метастазира и в стомаха, щитовидната жлеза, кожата, белите дробове и червата.

9. Как се лекува Waldenstrom макроглобулинемия?

Лечението на WM варира от човек на човек и обикновено не започва, докато не почувствате симптоми на заболяването. Някои хора може да не се нуждаят от лечение до няколко години след диагнозата.

Вашият лекар може да препоръча започване на лечение, когато са налице определени състояния, произтичащи от рака, включително:

  • синдром на хипервискозитет
  • анемия
  • увреждане на нервите
  • проблеми с органите
  • амилоидоза
  • криоглобулини

Предлагат се различни лечения, които да ви помогнат да управлявате симптомите. Общите лечения за WM включват:

  • плазмафереза
  • химиотерапия
  • насочена терапия
  • имунотерапия

В редки случаи Вашият лекар може да препоръча по-рядко срещани лечения, като:

  • отстраняване на далака
  • трансплантация на стволови клетки
  • лъчетерапия

Вземането за вкъщи

Да бъдеш диагностициран с рядък рак като WM може да бъде огромно преживяване.

Въпреки това, получаването на информация, която да ви помогне да разберете по-добре вашето състояние и възможности за лечение, може да ви помогне да се почувствате по-уверени относно перспективите си.

Открийте повече

Discussion about this post