Лечението на остра чернодробна порфирия (AHP) варира в зависимост от вашите симптоми и цялостно здраве. Управлението на вашето състояние е от ключово значение за предотвратяване на усложнения.
Въпреки това, важно е да говорите с Вашия лекар, ако симптомите Ви се влошават или имате повече пристъпи от обикновено.
Помислете за следните въпроси като отправна точка, когато провеждате разговор с Вашия лекар относно лечението с AHP.
Как да разбера дали имам друга атака?
Въпреки всеобхватния план за управление, AHP атака все още е възможна.
Симптомите могат да се появят винаги, когато тялото ви няма достатъчно хем, за да произвежда хемоглобинови протеини в червените кръвни клетки. Същите протеини се намират в мускулите и сърцето ви.
Попитайте Вашия лекар, ако има някакви симптоми, за които да внимавате, които могат да сигнализират за атака на AHP. Те могат да включват:
- влошаваща се болка
- болка в корема
- гадене
- повръщане
- затруднено дишане
- повишено кръвно налягане и сърдечен ритъм
- дехидратация
- припадъци
Ще трябва ли да отида в болницата?
Вашият лекар може да препоръча посещение в болница, ако имате атака на AHP. Леките симптоми може да не налагат хоспитализация толкова, колкото тежка атака.
Трябва да отидете в болницата, ако имате значителни промени в кръвното налягане или сърдечната честота, гърчове или загубите съзнание. Силната болка може да бъде решена и в болницата.
След като сте в болницата, може да ви бъдат приложени интравенозни лечения за бързо спиране на атаката. Вашият лекар може също да Ви наблюдава за тежки усложнения с бъбреците или черния Ви дроб.
Ако не сте сигурни дали трябва да отидете в болницата, обадете се на Вашия лекар или го помолете да Ви предостави телефонен номер след работно време, на който можете да се обадите за съвет.
Какви лечения се предлагат във вашия офис?
Много от спешните лечения, налични за AHP в болницата, също са достъпни в кабинета на Вашия лекар.
Те обикновено се дават в по-ниски дози като част от план за поддръжка, а не като спешна медицинска помощ.
Такива лечения включват:
- интравенозна глюкоза: помага за контролиране на нивата на глюкозата, ако не получавате достатъчно за създаване на червени кръвни клетки
- интравенозен хемин: синтетична форма на хем, прилагана няколко пъти месечно за предотвратяване на AHP атаки
- инжекции с хемин: форма на приложение на хем, препоръчана, ако тялото ви произвежда твърде много порфирини и недостатъчно хем
- флеботомия: процедура за отстраняване на кръв, която има за цел да премахне излишното желязо в тялото
- агонист на гонадотропин-освобождаващ хормон: лекарство с рецепта, използвано за жени, които губят хем по време на менструалния си цикъл
- генни терапии: това включва гивозиран, който намалява скоростта, с която токсичните странични продукти се произвеждат в черния дроб
Имам ли нужда от флеботомия?
Флеботомия се използва само при AHP, ако имате твърде много желязо в кръвта. Желязото е важно за създаването и поддържането на червените кръвни клетки, но високите нива могат да предизвикат атака на AHP.
Флеботомиянамалява запасите от желязо, което подобрява синтеза на хема, нарушен от феро-медиирано инхибиране на уропорфириноген декарбоксилазата. Редовните кръвни изследвания могат да помогнат да се гарантира, че желязото ви е на правилното ниво.
Ако имате нужда от флеботомия, тя може да се направи амбулаторно. По време на процедурата Вашият лекар ще отстрани част от кръвта Ви, за да се отърве от излишното желязо.
Какви лекарства с рецепта помагат при AHP?
Ако имате ниски нива на глюкоза, но не се нуждаете от глюкоза IV, Вашият лекар може да препоръча хапчета за захар.
Някои хормонални агонисти също могат да помогнат на жени с менструация. По време на менструация може да сте изложени на риск да загубите повече хем.
Вашият лекар може да предпише леупролид ацетат, вид агонист на гонадотропин-освобождаващ хормон. Това ще помогне да се предотврати по-нататъшната загуба на хема по време на менструалните ви цикли, което може да предотврати пристъпите на AHP.
Генни терапии като givosiran (Givlaari) също могат да бъдат предписани за намаляване на токсичните чернодробни странични продукти. В
Има ли промени в начина на живот, които ще помогнат?
Храни, лекарства и избор на начин на живот понякога могат да предизвикат AHP. Минимизирането на тези тригери – или избягването им – може да помогне в подкрепа на вашия план за лечение и да намали риска от атака.
Уведомете Вашия лекар за всички лекарства, добавки и продукти без рецепта, които използвате.
Дори добавка без рецепта може да попречи на състоянието ви. Някои от най-честите виновници са хормоналните заместители и добавките на желязо.
Пушенето и пиенето могат да влошат AHP. Никакво количество пушене не е здравословно. Но някои възрастни с AHP може да са в състояние да пият умерено. Попитайте Вашия лекар дали това е така за Вас.
Опитайте се да се придържате към план за здравословно хранене и тренировки. Ако имате AHP, диетата може да изчерпи хема и да влоши симптомите ви.
Ако трябва да отслабнете, помолете Вашия лекар да Ви помогне да създадете план за отслабване, който няма да влоши симптомите Ви.
И накрая, създайте план за облекчаване на стреса и го използвайте. Животът на никой не е без стрес и наличието на сложно състояние като AHP може да създаде допълнителен стрес. Колкото повече сте стресирани, толкова по-голям е рискът от атаки.
AHP е рядко и сложно заболяване. Има още много да се учи за това. Важно е да поддържате връзка с Вашия лекар и да му кажете, ако смятате, че планът Ви за лечение не работи.
Разговорът с Вашия лекар може да им помогне да придобият представа за вашата ситуация и да препоръчат ефективно лечение.
Discussion about this post