Хемофилия А е вид кръвно заболяване, което включва по-малко ефективно съсирване на кръвта. Когато кръвта ви не се съсирва адекватно, леки наранявания или процедури (като стоматологична работа) могат да причинят прекомерно кървене на любимия ви човек. В някои случаи кървенето може дори да се появи без никаква идентифицирана причина.
Тези 10 думи за хемофилия А ще ви улеснят в разбирането на превенцията и лечението на вашия любим човек.
Фактор на съсирването VIII
Фактор на съсирването VIII е в основата на хемофилия А. Ако вашият любим човек има това нарушение на кръвосъсирването, в кръвта му има по-малко или липсва протеин, наречен фактор VIII. Той е отговорен за подпомагането на тялото да развие естествени съсиреци, за да спре кървенето.
Лека, умерена и тежка хемофилия
Хемофилия А се класифицира в три вида: лека, умерена и тежка.
- Лек: Продължителното или прекомерно кървене се случва само от време на време, обикновено след операция или нараняване.
- Умерено: Кървене може да се появи след повечето наранявания и понякога спонтанно, но не често.
- Тежка: Най-честият тип хемофилия А. Тежката хемофилия се диагностицира в ранна детска възраст. Може да причини спонтанно кървене няколко пъти седмично.
Познаването на тежестта на тяхното състояние може да ви помогне по-добре да предотвратите и лекувате епизоди на кървене за вашия любим човек.
Вътрешно кървене
Когато мислите за кървене, вероятно мислите за външно кървене. Но вътрешното кървене може да бъде още по-голям проблем – защото не е задължително да го видите. Вътрешното кървене може да доведе до увреждане на нервите, ставите и други телесни системи. Някои признаци и симптоми на вътрешно кървене включват:
- болка или подуване около ставата
- повръщане на кръв
- черни или кървави изпражнения
- внезапно или силно главоболие
- гръдна или друга значителна болка, особено след травма
При тежка хемофилия вътрешно кървене може да се случи дори без нараняване.
Профилактика
Като цяло профилактичното лечение се приема като превантивна мярка, за да не се получи заболяване. Профилактиката на хемофилия е предназначена да спре кървенето, преди да започне. Приема се като инфузия и включва фактора на кръвосъсирването VIII, от който вашият любим човек се нуждае, за да образува съсиреци самостоятелно. По-тежките случаи изискват по-чести лечения. Тези лечения могат дори да се прилагат у дома.
Рекомбинантни фактори на кръвосъсирването
В миналото лечението с инфузия използва фактор на съсирване, получен от плазма. Сега лекарите препоръчват предимно инфузии с рекомбинантни фактори на кръвосъсирването. Тези инфузии съдържат фактор на кръвосъсирването VIII, създаден от човека за спиране и предотвратяване на спонтанно кървене. Според Националната фондация за хемофилия, около 75 процента от хората с хемофилия използват рекомбинантни фактори на съсирване, за разлика от плазмения фактор, като част от цялостния си план за лечение.
Порт-а-кат
Port-a-cath е устройство за венозен достъп (VAD), което се имплантира в кожата около гръдния кош. Свързан е с вена с катетър. Port-a-cath може да бъде полезен, ако вашият любим човек получава редовни вливания, защото премахва предположенията от опитите за намиране на вена всеки път. Недостатъкът на това устройство е по-високият риск от инфекции.
DDAVP
Десмопресин ацетат (DDAVP) е при поискване или спасително лечение за хемофилия А. Използва се само при леки до умерени случаи. DDAVP е направен от синтетичен хормон, който се инжектира в кръвта ви, за да предизвика фактори на съсирване в случай на внезапно нараняване или епизод на кървене. Понякога се използва профилактично преди операции. Вашият любим човек може да се наложи да отиде на лекар, за да получи тези инжекции. DDAVP също се предлага в назален спрей за домашна употреба. Както инжекционната форма, така и продуктът на назален спрей трябва да се използват пестеливо, за да се предотврати изграждането на имунитет към ефекта на лекарството.
Антифибринолитици
Антифибринолитиците са лекарства, които понякога се използват заедно с инфузии. Те помагат да се предотврати разпадането на кръвен съсирек, след като се образува. Тези лекарства се предлагат под формата на хапчета и могат да се приемат преди операция или стоматологична работа. Те също така понякога се използват в случай на леко чревно или устно кървене.
Инхибитори
Някои хора с хемофилия А в крайна сметка спират да отговарят на лечението. Тялото създава антитела, които атакуват фактора на съсирването VIII, приет чрез инфузия. Тези антитела се наричат инхибитори. Според
Генна терапия
Това лечение включва генетични модификации, които помагат за лечение на липсата на фактор на съсирването VIII, който води до хемофилия А. Докато
Прочетете тази статия на испански.
Discussion about this post