Цианотично вродено сърдечно заболяване

Цианотично вродено сърдечно заболяване (CCHD) е състояние, присъстващо при раждането. CCHD причинява ниски нива на кислород в кръвта. Често срещан симптом е синкав оттенък на кожата, наречен цианоза.

Няколко вродени дефекти могат да причинят този тип сърдечно заболяване, включително:

проблеми със сърдечните клапи, които са клапите в сърцето, които гарантират, че кръвта тече в правилната посока
прекъсване на аортата, която е най-голямата артерия в тялото
аномалии в големите кръвоносни съдове, водещи към или от сърцето

В много случаи, ако е налице само един дефект, няма цианоза. Често в CCHD има повече от един дефект.

Лекарите използват образни тестове, за да потвърдят наличието на дефекти, които водят до CCHD. Те включват рентгенография на гръдния кош и ехокардиограма. Лекарството може да помогне за облекчаване на симптомите на цианоза. В крайна сметка повечето бебета се нуждаят от операция, за да коригират дефектите, причиняващи заболяването. Успехът на операцията зависи от тежестта на дефектите.

Рискови фактори за цианотично вродено сърдечно заболяване

В много случаи бебето се ражда с това заболяване във връзка с генетичен фактор. Бебето е по-застрашено от CCHD, когато има фамилна анамнеза за вродени сърдечни заболявания. Някои генетични синдроми могат да бъдат придружени от дефекти, които причиняват CCHD. Те включват:

Синдром на Даун
Синдром на Търнър
синдром на Марфан
Синдром на Нунан

В някои случаи външни фактори могат да причинят това заболяване. Ако бременната жена е изложена на токсични химикали или определени лекарства, нейното бебе може да има по-висок риск от развитие на сърдечни дефекти. Инфекциите по време на бременност също са фактор. Лошо контролираният гестационен диабет може също да доведе до по-висок риск от развитие на CCHD при бебето.

Дефекти, които причиняват цианотично вродено сърдечно заболяване

Много физически дефекти в сърцето могат да причинят CCHD. Някои бебета могат да се родят с няколко дефекта. Честите причини могат да включват:

Тетралогия на Фало (TOF)

TOF е най-честата причина за CCHD. Това е комбинация от четири различни дефекта. TOF включва:

дупка между дясната и лявата камера на сърцето
тясна белодробна клапа
удебеляване на мускулите на дясната камера
неправилно поставена аортна клапа

Дефектите водят до смесване и изпомпване на кръв със и без кислород в тялото.

Транспозиция на големите артерии (TGA)

При бебета с TGA, белодробната и аортната клапа са разменили позициите си с артериите си. Това води до изпомпване на кръв с ниско съдържание на кислород към останалата част от тялото през аортата. Тази кръв всъщност трябва да отиде в белите дробове през белодробната артерия.

Трикуспидална атрезия

При този вид дефект трикуспидалната сърдечна клапа се е развила необичайно или липсва напълно. Това води до нарушаване на нормалния кръвен поток. В резултат на това към тялото се изпомпва кръв с ниско съдържание на кислород.

Пълна аномална белодробна венозна връзка (TAPVC)

TAPVC възниква, когато вените, които доставят кръв с високо съдържание на кислород от белите дробове към сърцето, са свързани с дясното предсърдие. Вените трябва да бъдат свързани с лявото предсърдие. Този дефект може също да бъде придружен от запушване на тези вени между белите дробове и сърцето.

Симптоми на цианотично вродено сърдечно заболяване

Класическият симптом на CCHD е цианозата или синьото оцветяване на кожата. Това често се случва в устните, пръстите на краката или пръстите. Друг често срещан симптом е затрудненото дишане, особено след физическа активност.

Някои деца изпитват и периоди, по време на които нивата на кислород са много ниски. В резултат на това те се тревожат, проявяват синя кожа и може да хипервентилират.

Други симптоми на CCHD зависят от точния физически дефект:

Симптоми на TOF

ниско тегло при раждане
цианоза
лошо хранене
големи пръсти с клубни или заоблени пръсти
забавен растеж
бързо дишане

Симптоми на TGA

ускорен сърдечен ритъм
бързо дишане
бавно наддаване на тегло
силно изпотяване

Симптоми на трикуспидална атрезия

цианоза
умора
недостиг на въздух
затруднено хранене
силно изпотяване
бавен растеж
хронични респираторни инфекции

Симптоми на TAPVC без запушване

недостиг на въздух
хронични респираторни инфекции
бавен растеж

TAPVC със запушване

цианоза
ускорен сърдечен ритъм
бързо дишане
затруднено дишане, което става много тежко с времето

Диагностициране на цианотично вродено сърдечно заболяване

Симптоми като цианоза, ускорен пулс и необичайни сърдечни звуци могат да накарат лекаря на детето ви да подозира наличието на сърдечни дефекти. Наблюдението на симптомите обаче не е достатъчно, за да се постави диагноза. За да разбере кои дефекти са налице, лекарят на вашето дете ще използва тестове, за да потвърди диагнозата.

Рентгеновата снимка на гръдния кош може да покаже очертанията на сърцето и местоположението на няколко от артериите и вените. За да получите друго изображение на сърцето, лекарят на вашето дете може да назначи ехокардиограма. Това е ултразвук на сърцето. Този тест дава повече подробности от рентгеновото изображение.

Сърдечната катетеризация е по-инвазивен тест, който често е необходим за изследване на вътрешността на сърцето. Този тест включва преместване на малка тръба или катетър в сърцето от слабините или ръката.

Лечение на цианотично вродено сърдечно заболяване

Лечението на CCHD може или не може да е необходимо в зависимост от тежестта на симптомите. В много случаи в крайна сметка е необходима операция за коригиране на физическите дефекти в сърцето.

Когато дефектът е много опасен, може да се наложи операцията да се извърши скоро след раждането. В други случаи операцията може да се отложи, докато детето порасне. Понякога е необходима повече от една операция.

Ако операцията се забави, на детето може да се дадат лекарства за лечение на заболяването. Лекарствата могат да помогнат:

премахване на излишните течности от тялото
накарайте сърцето да изпомпва по-добре
поддържайте кръвоносните съдове отворени
регулират анормалните сърдечни ритми

Прогноза за цианотично вродено сърдечно заболяване

Перспективата за деца с CCHD варира в зависимост от тежестта на основните дефекти. В леки случаи детето може да живее нормален начин на живот с минимални лекарства или други лечения.

По-тежките случаи ще се нуждаят от операция. Лекарят на вашето дете ще работи с вас за най-доброто лечение за вашето дете. Те могат да обсъдят с вас особената перспектива на вашето дете и ако са необходими допълнителни процедури.