Общ преглед
Какво е миастения гравис?
Миастения гравис (MG) е невромускулно заболяване, което означава, че засяга мускулите и нервите, които ги контролират. Причинява се от нарушение в имунната система, което кара тялото да атакува областта на мускулите, където нервите се свързват с тях.
Имунната система е естествената защита на тялото срещу болести. Обикновено, когато бактерии или други чужди вещества влязат в тялото, имунната система произвежда молекули, наречени антитела, които атакуват бактериите.
При хора с миастения гравис имунната система произвежда анормални антитела, които пречат на мускулите да получават сигнали от нервите, които им казват кога да се отпуснат или свият. Това причинява мускулна слабост със симптоми, които могат да включват двойно виждане или замъглено виждане (слабост на очните мускули), увиснали клепачи (слабост на мускулите на клепачите), затруднено говорене и преглъщане (слабост на мускулите на гърлото) и слабост на крайниците.
Когато имунната система действа срещу здрава тъкан по погрешка, това се нарича автоимунно разстройство, като „авто“ означава „сам.“ Така че миастения гравис е невромускулно автоимунно заболяване.
Миастения гравис се среща най-често при млади жени и по-възрастни мъже, но хора от всяка възраст или пол могат да я получат.
Какво причинява миастения гравис?
Учените не разбират напълно какво предизвиква автоимунната реакция при миастения гравис, но знаят, че тимусната жлеза играе роля в заболяването.
Тимусът е малка жлеза, която се намира в предната част на гръдния кош, под гръдната кост и се простира в долната част на шията. Това е най-важно в началото на живота по време на развитието на имунната система.
Тимусната жлеза на бебето тежи между .7 и 1.1 oz. Жлезата продължава да расте и до пубертета тежи 1,1 до 1,8 унции. Смята се, че работата на тимусната жлеза завършва до пубертета и след това намалява по размер. С течение на времето мазнините заместват части от жлезата. При по-възрастните хора тимусът тежи само .1 до .5 oz.
Туморите на тимусната жлеза се наричат тимоми. Около 10% до 15% от хората с миастения гравис имат тимом. Други 60% обаче ще имат други аномалии на жлезата, включително хиперплазия на тимуса (увеличена жлеза).
Първоначалната връзка между тимусната жлеза и миастения гравис е направена още в началото на 1900-те, когато хирурзите наблюдават, че отстраняването на тимома води до подобряване на миастения гравис на пациента. В крайна сметка хирурзите започнаха отстраняване на тимусната жлеза при пациенти с миастения без тумори на тимуса и беше отбелязан подобен отговор.
Изследването на причините и лечението на миастения гравис ще помогне на учените да научат повече за ролята на тимуса в заболяването.
Как се лекува миастения гравис?
Ключът към лечението на миастения гравис започва с точна диагноза. Оценката обикновено се насочва от невролог и може да включва кръвни изследвания, изследване на нервите и тестове, включващи прилагане на лекарства, за да се разграничи миастения гравис от друго заболяване на мускулите и нервите.
След като диагнозата бъде потвърдена, се разработва план за лечение с цел намаляване на броя на антителата, причиняващи заболяването и/или подобряване на комуникацията между нервите и мускулите. Крайният резултат е подобряване на мускулната сила. Опциите за медицинско лечение включват:
- Лекарства, които потискат производството на антитела или подобряват предаването на нервните сигнали
- Плазмафереза, процедура, която премахва антитела от кръвта
- Високи дози интравенозен имуноглобулин, вливане на нормални антитела от дарена кръв за временно модифициране на имунната система
Хирургичното лечение е тимектомия, отстраняване на тимусната жлеза. Това е лечението за пациенти с тимоми, но се има предвид и за пациенти с MG, които нямат тимоми.
Подробности за процедурата
Какви са резултатите от тимектомията?
Целта на тимектомията е да се премахне източникът на анормално производство на антитела, причиняващи заболяването, което води до разрешаване на симптомите. Ползите от тимектомията не се осъзнават веднага след операцията, така че пациентите ще продължат с медицинския си режим след процедурата с цел да отбият тези лекарства с течение на времето. Индивидуалният отговор на тимектомия варира в зависимост от възрастта на пациента, отговора на предходната медицинска терапия, тежестта на заболяването и колко дълго пациентът е имал миастения гравис. Като цяло 70% от пациентите имат пълна ремисия или значително намаляване на нуждите от лекарства в рамките на една година след процедурата. Останалите 30% от пациентите, които имат тимектомия, не изпитват промяна в симптомите. Според Американската асоциация на невролозите пациентите, които имат тимектомия, са два пъти по-склонни да получат ремисия, отколкото тези, които се лекуват самостоятелно.
Как лекарят определя кои пациенти с миастения гравис трябва да бъдат подложени на тимектомия?
Тимектомията се препоръчва за всички пациенти с тимоми и за пациенти под 60 години, които имат лека до умерена мускулна слабост поради миастения гравис. Тимектомията обикновено не се използва за лечение на пациенти с миастения гравис, която засяга само очите им. Тимектомията изглежда е най-ефективна, когато се извършва шест до 12 месеца след появата на симптомите. Важно е да говорите с Вашия лекар в началото на диагнозата за тимектомия като опция за лечение.
Как се извършва тимектомия?
Тимектомията може да се извърши чрез няколко различни хирургични техники:
Трансстернална тимектомия: При тази процедура се прави разрез на кожата над гръдната кост (гръдната кост) и гръдната кост се разделя (стернотомия), за да се разкрие тимуса. Този подход обикновено се използва за сърдечна хирургия. Хирургът премахва тимуса през този разрез, както и всяка остатъчна мазнина в центъра на гръдния кош, която може да съдържа допълнителни клетки на тимуса. Този подход обикновено се използва, когато пациентът има тимома.
Трансцервикална тимектомия: При тази процедура разрезът се прави през долната част на шията, точно над гръдната кост (гръдната кост). Хирургът премахва тимуса през този разрез, без да разделя гръдната кост. Това се използва най-вече при пациенти без тимом с определени типове тяло.
Роботизирана тимектомия и видео-асистирана тораскопична тимектомия (VATS): Тези минимално инвазивни техники използват няколко малки разреза в гръдния кош. През един от разрезите се вкарва камера и операцията се извършва с видеонасочване. Хирургът отстранява тимуса с помощта на специални хирургически инструменти, поставени в другите разрези. При асистирана от роботи процедура, хирургът използва роботизирани ръце, за да извърши операцията. Целта е да се осигури същият резултат като по-инвазивния трансстернален подход с по-малко постоперативен дискомфорт и по-бързо възстановяване.
Какъв тип тимектомия е най-добрият за мен?
Трансстерналната тимектомия е най-често извършваната процедура, но няма доказани разлики в резултатите при по-малко инвазивни подходи. Вашият невролог и хирург ще ви насочат при вземането на решение относно вида на тимектомия, която трябва да имате. Вашият хирург ще направи препоръка въз основа на наличието на тимома и други фактори, свързани с вашата история и анатомия. Понастоящем няма научни доказателства, които да доказват, че един вид тимектомия е по-добър от другия по отношение на резултатите. За да вземете най-доброто решение за себе си, трябва да сте информирани за различните видове тимектомия и да се консултирате с вашия невролог и хирург. Може да искате да потърсите и второ мнение.
Рискове/ползи
Какви са рисковете от тимектомия?
Усложненията са редки, но рисковете включват
- Инфекция.
- Кървене.
- Увреждане на белия дроб.
- Увреждане на нервите.
Вашият лекар ще прецени личния Ви риск въз основа на Вашата възраст и други медицински състояния.
допълнителни детайли
Как мога да намеря лекар, който може да ме оцени за тимектомия или да даде второ мнение?
Тимектомията се извършва от торакален хирург, хирург, който оперира гръдния кош. Това е сравнително рядка процедура и трябва да се извършва от хирург с опит конкретно в тази процедура. В допълнение, най-добрите резултати се постигат от мултидисциплинарен екип от невролози и гръдни хирурзи със съгласуван план за лечение.
Ресурси
Ако имате нужда от повече информация, щракнете тук, за да се свържете с нас, разговаряйте онлайн с медицинска сестра или се обадете на медицинската сестра за ресурси и информация на Института за сърдечни и съдови заболявания на Милър на 216.445.9288 или на безплатен телефон 866.289.6911. Ще се радваме да ви помогнем.
Информация за състоянието
- Миастения гравис
Ръководства за лечение
- Всички ръководства за лечение на сърдечни и съдови институти на семейство Милър
уеб чатове
Нашите уеб чатове и видео чатове дават на пациентите и посетителите още една възможност да задават въпроси и да общуват с нашите лекари.
-
Уеб чатове и видео чатове за гръдна хирургия.
-
Уеб чатове за заболявания на хранопровода и белодробна хирургия.
видеоклипове
- Видеозаписи за гръдни заболявания и лечение
- Всички видеоклипове за сърдечни и съдови институти на семейство Милър
Връзки към ресурси
-
Групи за поддръжка и информация.
-
Посетете Health Essentials – Прочетете статии за нарушения на ритъма и здравословен начин на живот в Health Essentials.
- Следете уеб чатовете и новините на Heart & Vascular Institute Twitter*.
- Национална медицинска библиотека. Миастения гравис, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28.5.2013. Посетен на 07.04.2015 г.
-
Американска фондация за миастения гравис.*
*Ще се отвори нов прозорец на браузъра с тази връзка.
Включването на връзки към други уебсайтове не означава никакво одобрение на материала на тези уебсайтове, нито връзка с техните оператори.
Защо да изберете Cleveland Clinic за вашата грижа?
Нашите резултати говорят сами за себе си. Моля, прегледайте нашите факти и цифри и ако имате някакви въпроси, не се колебайте да попитате.
Резултатите за Отделение по гръдна хирургия включват обем на операцията и смъртност, разпределение на операциите, смъртност от белодробна резекция, разпределение на белодробни резекции, продължителност на престоя при белодробна резекция, оперативна смъртност от хирургия на хранопровода и разпределение на операциите на хранопровода по показания и продължителност на престоя на хранопровода.
Discussion about this post