Синдром на Айзенменгер

Какво причинява синдрома на Айзенменгер?

Синдромът на Айзенменгер може да възникне поради структурна нередност в сърцето при раждане, която може да бъде недиагностицирана или некоригирана. Обикновено това е дефект на камерна преграда (VSD), който е дупка в сърцето.

Кръвта обикновено тече от дясната страна на сърцето ви към лявата. VSD позволява на кръвта да тече от лявата страна на сърцето към дясната. Този обратен поток пречи на сърцето да работи толкова ефективно и може да доведе до хипертония на белодробната артерия.

VSD е вид „шънт“, който показва, че кръвта не отива там, където очаквате. Други известни шънтове могат да причинят синдром на Айзенменгер. Те включват:

• дефект на предсърдната преграда
• дефекти на атриовентрикуларната преграда
• открит артериален дуктус
• непоправена тетралогия на Фало

Човек може да има един или няколко сърдечни дефекти. Някои от тези дефекти могат да бъдат толкова малки, че е много трудно за лекаря да открие в ранна възраст, когато дефектите често са най-лечими.

В момента лекарите не знаят какво причинява сърдечния дефект, който води до синдрома на Айзенменгер. Изследователите не са идентифицирали нито един отговорен наследствен компонент или генни мутации.

Кой е изложен на риск от синдром на Айзенменгер?

Мъжете и жените изпитват синдрома на Айзенменгер в еднакъв брой и приблизително 25% до 50% от хората със синдром на Даун имат синдром на Айзенменгер.

Може ли синдромът на Айзенменгер да бъде предотвратен?

Често сърдечният дефект може да бъде най-лечим в ранен момент на диагностициране. Това позволява на медицинските специалисти да поправят сърдечния дефект в ранна възраст, преди да причини усложнения. Поради засиленото откриване и възстановяване, появата на синдрома на Айзенменгер намалява от 8 процента до 4 процента между 1950-те до 2000-те години.

Какви са симптомите на синдрома на Айзенменгер?

Синдромът на Айзенменгер може да причини няколко симптома при хората. Не е необичайно, ако симптомите ви не приличат на тези на някой друг със същата диагноза.

Основният симптом обикновено е свързан с цианоза, липса на кислород в тялото и високо налягане в белите дробове. Някои прояви на това включват:

• синкаво оцветяване на кожата, като устните, пръстите на ръцете и краката

• изтръпване или заоблен вид на върховете на пръстите на ръцете или краката

• умора
• летаргия
• неправилен сърдечен ритъм
• подуване на корема или долната част на краката
• необичаен задух

Какви са възможните усложнения на синдрома на Айзенменгер?

Някои хора със синдром на Айзенменгер може да имат усложнения в резултат на тяхното състояние. Те включват повишен шанс за:

• удар
• подагра

• хемоптиза или кашлица с кръв

Хората със синдром на Айзенменгер също могат да изпитат увреждане на органите ако органите им не получават достатъчно кислород.

Синдром на Айзенменгер и бременност

Лекарите не препоръчват хората със синдром на Айзенменгер да забременеят. Бременността поставя значителни изисквания към сърцето и белите дробове. Ако раждащ родител има хипертония на белодробната артерия и застойно сърдечно заболяване поради синдрома на Айзенменгер, той може да се сблъска с висок шанс на смърт по време на бременност.

Според преглед от 2016 г. смъртните случаи по време на бременност при хора със синдром на Айзенменгер варират от 30 до 50 процента и могат да бъдат до 65 процента при хора, които се нуждаят от цезарово сечение. Най-честите причини за смърт, свързани с бременност и синдром на Айзенменгер, са:

• сърдечна недостатъчност
• ендокардит
• кръвни съсиреци, които могат да доведат до инсулт

Възможно е да забременеете, без да знаете, че имате синдром на Айзенменгер, или може би наистина желаете да забременеете. И в двата случая намирането на мултидисциплинарен екип за грижи може да ви помогне да управлявате състоянието си. Може да помислите за включване на следните видове медицински специалисти:

• акушер
• пулмолог
• кардиолог
• неонатолог

Ако имате синдром на Айзенменгер, важно е да говорите с Вашия лекар опции за контрол на раждаемостта. Някои методи за контрол на раждаемостта, като хапчета, които съдържат естроген, могат да увеличат шансовете ви за образуване на кръвни съсиреци. Така че, не забравяйте да ги избягвате.

Как се диагностицира синдромът на Айзенменгер?

Все още няма окончателен тест за диагностициране на някой със синдром на Айзенменгер. Лекарите могат да използват множество инструменти, за да видят дали дадено лице има заболяването. Примерите за тези тестове включват:

• сърдечна катетеризация, процедура, която включва използване на катетър в слабините или китката за измерване на налягането и кръвния поток в сърцето

• сърдечен магнитен резонанс, за да помогне на лекарите да идентифицират анатомични аномалии

• рентгенова снимка на гръдния кош
• ехокардиограма
• лабораторни изследвания, включително пълна кръвна картина и изследване на нивото на желязо
• тестове за белодробна функция

• пулсова оксиметрия, неинвазивно измерване на оксигенацията в кръвта

Ако лекар идентифицира VSD и по-високо налягане в белите дробове, това може да доведе до диагноза. Състоянието може да бъде подобно на други медицински състояния, включително:

• склеродермия
• системен лупус еритематозус
• смесено нарушение на съединителната тъкан

Как се лекува или управлява синдромът на Айзенменгер?

Важно е да знаете, че след като високото налягане в белите дробове започне да причинява симптоми, ефектите обикновено са трудни за обръщане. В момента единственото лекарство за синдрома на Айзенменгер е трансплантация на сърце и бял дроб. Но лекарите запазват тази интервенция за най-тежките случаи.

В много случаи лекарите се фокусират върху управлението на състоянието и предотвратяването му от влошаване.

Медикаменти

Лекарите могат да предписват различни видове лекарства за лечение на синдрома на Айзенменгер. Тези включват:

• антиаритмични средства за поддържане на сърдечната честота

• разредители на кръвта за намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци

• диуретици, известни като хапчета за вода

• добавка на желязо

Изследователите също изследват ползите от лекарствата, които могат да разширяват или разширяват кръвоносните съдове. Пример е силденафилкоято здравните специалисти продават под търговската марка Viagra.

Хирургия

В тежки случаи хората със синдром на Айзенменгер могат да бъдат кандидати за трансплантация на сърце и бял дроб.

Управление на дома

Понякога лекарите препоръчват употреба допълнителен кислород у дома за намаляване на ефектите на синдрома на Айзенменгер. Но кислородната терапия не винаги може да помогне, тъй като шънтът все още може да ограничи количеството богата на кислород кръв, която достига до тъканите на тялото.

Промени в начина на живот

Лекарите обикновено съветват хората със синдром на Айзенменгер да избягват екстремни физически упражнения или упражнения, които поставят значителни предизвикателства пред сърцето. Освен това е важно да избягвате:

• дехидратация
• тежка консумация на алкохол
• пушене
• пътуване до големи височини
• използване на горещи вани, сауни или парни бани, тъй като те могат да причинят внезапно спадане на кръвното налягане

Също така, помислете да се грижите добре за здравето на зъбите си, тъй като може да имате по-висок шанс от ендокардит или инфекции на сърдечните клапи. Някои лекари могат да препоръчат приема на антибиотици преди да отидат на зъболекар, за да предотвратят инфекции.

Какви са перспективите за синдрома на Айзенменгер?

Синдромът на Айзенменгер е свързан с намалена продължителност на живота. Хората с това състояние може да са по-склонни да умрат в тях 20-те и 30-те години отколкото хората без.

В най-често причините за смъртта на хора със синдром на Айзенменгер са:

• хемоптиза
• усложнения при бременност
• удар
• камерна недостатъчност

Но това не означава, че всички хора със синдром на Айзенменгер ще умрат в по-млада възраст. Някои живеят по-дълго. Проучване от 2017 г. показа, че приемането на лекарства за управление на състоянието има най-голямо влияние върху продължителността на живота.

Ако вие или ваш любим човек имате синдром на Айзенменгер, важно е редовно да се свързвате с лекар. Лекарят може да наблюдава сърдечната ви функция и да обсъди най-новите терапии, които биха могли да са от полза за вашето състояние.

Предприемането на горните стъпки и поддържането на здравословен начин на живот може да ви помогне да поддържате сърдечната си функция, когато е възможно.