Рецидивиращ полихондрит: Симптоми, диагноза, лечение и др

Какво е рецидивиращ полихондрит?

„Рецидивиращо“ означава, че състоянието причинява повтарящи се обостряния на симптомите. „Полихондрит“ означава, че причинява проблеми с много различни области на хрущяла.

Световната здравна организация (СЗО) класифицира това като хондропатия, което е заболяване на вашия хрущял. Хрущялът е твърда съединителна тъкан, която има много функции в тялото ви, като например:

• намаляване на триенето между вашите стави
• абсорбиращ шок
• придавайки структура на носа и ушите ви

С течение на времето, рецидивиращият полихондрит може да причини бавни, но необратими щети. Всяка част от тялото ви, която съдържа хрущял, може да бъде засегната. Най-често започва при хора на възраст между 40 и 55 години.

Симптоми

Рецидивиращият полихондрит обикновено започва с внезапна болка или чувствителност в хрущяла на едното или двете уши. Пристъпите могат да продължат дни до седмици.

Вашите уши

Ушните симптоми се развиват в около 90% на хора с рецидивиращ полихондрит. Обикновено твърдата част на външното ви ухо е засегната и ушната ви мида е пощадена.

Може да развиете симптоми като:

• болка
• нежност
• подуване
• зачервяване
• обезцветяване

Някои хора развиват колапс на ушния си канал или възпаление на структурите вътре в ухото. Увреждането на тези структури може да причини загуба на слуха и свързаните с това симптоми:

• гадене

• повръщане
• шум в ушите
• световъртеж
• проблеми с баланса

Стави

Повече от 70% от хората развиват болезнени и подути стави, продължаващи от седмици до месеци. Симптомите обикновено са подобни на тези на артрит. Около 30% от хората изпитват болки в ставите като първи симптом.

По-конкретно, на ставите около ръцете, пръстите и китките са най-често засегнати.

Носът

Повече от 50% от хората с рецидивиращ полихондрит развиват симптоми на носа в даден момент. Това може да доведе до внезапна болка и чувствителност около меката част на носа.

В някои случаи носът може да се увреди сериозно и да колабира. Това състояние е известно като седловиден нос.

Твоите очи

Между 20% и 60% хора развиват очни симптоми. Те могат да включват:

• изпъкналост на очната ябълка

• конюнктивит (розово око)

• язви на роговицата
• червени очи
• възпаление на средната обвивка на окото (увеит)
• подуване около очите ви

Сърдечно-съдови симптоми

Сърдечно-съдови проблеми се развиват при 25% до 50% от хората с рецидивиращ полихондрит и могат да бъдат сериозни. Симптомите могат да включват

• възпаление на големи кръвоносни съдове
• аневризма

• клапно заболяване на сърцето ви

Дихателната система

относно 50% на хората имат засягане на гласовата си кутия или дихателната тръба. Симптомите могат да включват:

• колапс на дихателните пътища
• проблеми с носа или синусите
• затруднено дишане
• кашлица
• пресипналост
• хрипове

Респираторните усложнения са най-често причина за смъртта.

Симптоми на централната нервна система

Засягането на главния и гръбначния мозък става при около 3% от хора. Симптомите могат да включват:

• умора
• възпаление и подуване на мозъка
• когнитивна дисфункция
• загуба на паметта
• менингит
• деменция
• главоболие
• световъртеж
• загуба на слуха

Как се диагностицира рецидивиращият полихондрит?

Рецидивиращият полихондрит може да бъде труден за диагностициране, тъй като нито един кръвен или образен тест не може да осигури окончателна диагноза. Може също да отразява симптоми от други състояния, засягащи различни части на тялото.

Средното време за получаване на диагноза от появата на симптомите е отчетено като 2,9 години.

Лекарят вероятно ще поиска да извърши компютърна томография (CT), за да търси промени в дихателните пътища, ако подозира, че имате рецидивиращ полихондрит. Те също могат да поръчат:

• позитронно-емисионна томография (PET)-CT изображения
• биопсия на засегната става
• кръвни изследвания

причини

Не е известно какво причинява рецидивиращ полихондрит, но се смята, че е автоимунно заболяване. Хората понякога имат антитела срещу колаген тип IIкоето предполага, че това се случва, когато имунната ви система атакува протеиновите влакна, които придават структура на хрущяла.

Както при много други автоимунни състояния, изследователите смятат, че това може да се случи, когато хора, които са генетично предразположени, са изложени на отключващи фактори като:

• инфекция
• химикали
• директна травма до ухото

относно 30% от хората имат друго автоимунно заболяване. Ревматоидният артрит е най-честият.

Как се лекува рецидивиращ полихондрит?

Не е разработена стандартна терапия за лечение на рецидивиращ полихондрит. Лечението до голяма степен се върти около лечението на симптомите.

Лекото заболяване може да се управлява с лекарства за намаляване на възпалението като:

• нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
• дапсон
• колхицин

В тежки случаи може да са необходими кортикостероиди като перорален преднизолон или рядко метилпреднизолон, прилаган чрез интравенозно интравенозно приложение, за да се намали възпалението.

Биологичните лекарства могат да бъдат препоръчани за хора, които не могат да приемат кортикостероиди или когато кортикостероиди не са ефективни. Тези лекарства потискат активността на имунната система. Най-използваният биологичен препарат е инфликсимаб.

В 2018 проучванеизследователите са установили, че само 19% от хората с рецидивиращ хондрит, които не са се повлияли от други лечения, са имали пълен отговор към биологичните продукти след 6 месеца.

В Проучване от 2022 гизследователите откриха доказателства, че първоначалното лечение с комбинация от преднизолон и имуносупресори може да забави рецидивите.

Има ли начин да се предотврати или излекува рецидивиращ полихондрит?

Изследователите не са напълно сигурни защо се развива рецидивиращ полихондрит и няма лечение. Вероятно комбинация от генетика и фактори на околната среда играе роля.

Потенциално можете да намалите броя на пристъпите си, като правите редовни прегледи при лекар и приемате лекарствата си, както е предписано.

Може също да намерите за полезно да си водите дневник кога се появяват вашите обостряния заедно с потенциалните задействания, с които влизате в контакт. С течение на времето може да забележите модели на възникване на пристъпи и да развиете по-добро разбиране за това какво може да ги задейства.

Outlook

Изгледите за хората с рецидивиращ полихондрит като цяло са добри. Най-малко около 91% от хората оцеляват 10 години. Най-честият животозастрашаващ симптом е колапсът на дихателните пътища.

Рецидивиращият полихондрит е рядко състояние, което причинява разрушаване на хрущяла в части от тялото ви, като ушите, носа и ставите. Повечето хора имат добра перспектива, но някои хора могат да развият животозастрашаващи усложнения като колапс на трахеята.

Ако лекар подозира, че имате рецидивиращ полихондрит, той може да назначи тестове, за да ви помогне да изключите други състояния. Те също могат да ви помогнат да разработите план за лечение, за да намалите броя на пристъпите.