Разбиране на автоимунния адреналит (болест на Адисън)

Какво е автоимунен адреналит?

Автоимунният адреналит е автоимунно заболяване, при което имунната ви система атакува надбъбречните ви жлези. Имате две надбъбречни жлези. Всеки от тях се намира в горната част на бъбреците ви. Те работят за производството на различни хормони.

Автоимунният адреналит засяга специално надбъбречната кора, която е външната част на надбъбречната жлеза. Имунната система атакува и унищожава тази област, което води до загуба на производството на два хормона:

• кортизол. Един от основните хормони, участващи в реакциите ви на стрес, кортизолът също играе роля в намаляването на възпалението и регулирането на неща като метаболизъм, кръвна захар и кръвно налягане.
• Алдостерон. Помагайки за поддържането на баланса на калий и натрий в кръвта ви, алдостеронът е важен за поддържане на здравословно кръвно налягане, стабилен сърдечен ритъм и правилна функция на нервите и мускулите.

Липсата на тези хормони е причината за симптомите. Ако състоянието не се лекува, могат да възникнат потенциално животозастрашаващи усложнения.

Автоимунният адреналит е най-честата причина за първична надбъбречна недостатъчност. По-често срещаното име за това състояние е болест на Адисон.

Какви са симптомите на автоимунен адреналит?

Симптомите на автоимунен адреналит могат да се появят бавно и да бъдат неспецифични. Поради това понякога те могат да бъдат объркани с други здравословни състояния.

Много хора с автоимунен адреналит няма да имат симптоми, докато не настъпи сериозно увреждане на надбъбречната кора. Всъщност Националната организация за редки заболявания изчислява, че симптомите не се появяват, докато около 90 процента от надбъбречната кора не бъде унищожена.

Когато се появят, симптомите на автоимунен адреналит могат да включват:

• хронична умора
• слабост
• необяснима загуба на тегло
• намален апетит
• болка в корема
• гадене
• повръщане
• диария

• мускулни и ставни болки

• потъмнели участъци от кожата, наречени хиперпигментация, в области като венците и устните, подмишниците, лактите, кокалчетата и гънките на дланите

• ортостатична хипотония, при която се появява замаяност или припадък, когато се изправите от седнало положение

• ниска кръвна захар или хипогликемия
• желание за солени храни
• промени в настроението като раздразнителност и депресия

Кога да потърсите спешна помощ

Хората с автоимунен адреналит не могат ефективно да произвеждат кортизол в отговор на стрес. Поради това липсата на кортизол по време на стрес може да доведе до животозастрашаващо усложнение, наречено надбъбречна криза.

Отидете в спешното отделение или се обадете на 911, ако вие или някой друг имате симптоми като:

• болка в корема, долната част на гърба или краката, която се появява внезапно и е тежка
• слабост
• повръщане
• диария
• объркване
• загуба на съзнание

Какво причинява автоимунен адреналит?

Точната причина за автоимунен адреналит не е известна. Обикновено се смята, че комбинация от генетични и фактори на околната среда допринасят за развитието на състоянието.

Някои вариации в гените за протеини от комплекса на човешки левкоцитен антиген (HLA) са свързани с автоимунен адреналит. HLA протеините играят жизненоважна роля в начина, по който имунната ви система разграничава собствената ви тъкан от чужди нашественици като бактерии и вируси.

При автоимунен адреналит вашата имунна система е насочена към нормален протеин, наречен 21-хидроксилаза, който е важен за производството на хормони в кората на надбъбречната жлеза. Полученият имунен отговор към 21-хидроксилаза причинява увреждане на надбъбречната кора.

Как се диагностицира автоимунен адреналит?

Автоимунният адреналит може да бъде труден за диагностициране. Това се дължи на факта, че симптомите могат да се появят бавно и много ранни симптоми са неясни или неспецифични.

Първо, Вашият лекар ще вземе Вашата медицинска история. Те ще задават въпроси за вашите симптоми и дали вие или други хора от вашето семейство имате анамнеза за автоимунно заболяване.

След това те ще направят физически преглед. През това време те ще проверят жизнените ви показатели и може да проверят кожата ви за зони с хиперпигментация.

Вашият лекар може също да вземе проба от Вашата кръв от ръката Ви, за да я използва за кръвни изследвания, ако е необходимо.

След като вземе вашата медицинска история и направи физически преглед, Вашият лекар може да използва следните тестове, за да помогне за диагностициране на автоимунен адреналит:

• Тест за кортизол. Тест за кортизол измерва нивата на кортизол в кръвта ви. Пробата се взема сутрин. Ниските нива могат да показват, че надбъбречните ви жлези не функционират добре.
• Алдостеронов тест. Алдостероновият тест разглежда нивата на алдостерон в кръвта ви. Подобно на кортизола, ниските нива могат да сочат надбъбречна дисфункция.
• Тест за адренокортикотропен хормон (ACTH). ACTH е хормонът, който обикновено стимулира производството на кортизол в надбъбречните жлези. Хората с автоимунен адреналит могат да имат повишени нива на ACTH в кръвта.
• Ренин. Ренинът е хормонът, който обикновено предизвиква производството на алдостерон в надбъбречните жлези. Нивата на ренин могат да бъдат високи при хора с автоимунен адреналит.
• Метаболитен панел. Метаболитен панел може да помогне на Вашия лекар да оцени кръвната Ви захар, да покаже ниски нива на натрий и високи нива на калий в кръвта Ви и да помогне за диагностициране на хипогликемия.
• Скрининг за анти-21-хидроксилаза антитела. Много хора с автоимунен адреналит произвеждат автоантитела към 21-хидроксилазата, които могат да бъдат открити чрез тестване.
• ACTH стимулационен тест. В този тест Вашият лекар ще види дали нивата на кортизол се повишават в отговор на интравенозно (IV) или мускулно инжектиране на ACTH. Ако се наблюдава малък или никакъв отговор, това може да показва проблеми с надбъбречните жлези.
• Образни тестове. Технологията за изобразяване, като компютърна томография, може да бъде полезна при наблюдение на надбъбречните ви жлези. Също така може да помогне да се определи дали надбъбречната дисфункция може да се дължи на друга причина, като инфекция или рак.

Как се лекува автоимунният адреналит?

Лечението на автоимунен адреналит включва заместване на липсващите хормони. Ще ви бъдат предписани лекарства, които ще приемате през устата всеки ден до края на живота си.

Вашият лекар ще приспособи дозата към Вашите индивидуални нужди. За да се намали вероятността от странични ефекти, в идеалния случай това ще бъде възможно най-ниската доза, която премахва симптомите.

Кортизолът може да бъде заменен с кортикостероид. Това обикновено е хидрокортизон, въпреки че е възможно да се използва и преднизон.

Лекарство, наречено флудрокортизон, може да помогне при липса на производство на алдостерон.

Също така е важно да сте наясно, че ще трябва да приемате по-висока доза от лекарствата си, когато изпитвате допълнителен физически стрес. Някои примери включват:

• по време на заболяване
• преди, по време и след операцията
• след претърпяване на нараняване
• по време на бременност или раждане

Може да получите и комплект за инжектиране на кортикостероиди. Можете да носите комплекта със себе си, в случай че надбъбречната криза настъпи внезапно, преди да е пристигнала помощ.

Надбъбречната криза се лекува в болницата с IV кортикостероиди и IV физиологичен разтвор с добавена захар.

Какви са рисковите фактори за автоимунен адреналит?

Има малко известни рискови фактори за автоимунен адреналит. Някои, за които знаем, включват:

възраст

Повечето хора, които развиват автоимунен адреналит, са на възраст между 30 и 50 години.

секс

Автоимунният адреналит се среща по-често при хора, на които е назначена жена при раждане.

Други автоимунни състояния.

Не е известно точно защо, но наличието на някои други автоимунни заболявания може да ви постави в по-висок риск на автоимунен адреналит. Те включват:

• Тиреоидит на Хашимото
• Болест на Грейвс
• диабет тип 1
• хипопаратиреоидизъм
• хипопитуитаризъм
• злокачествена анемия
• Миастения гравис
• витилиго
• херпетиформен дерматит

Не забравяйте, че наличието на рискови фактори за автоимунен адреналит не означава, че определено ще го развиете в бъдеще. Това означава, че може да сте изложени на повишен риск от развитие в сравнение с общата популация.

Може ли да се предотврати автоимунният адреналит?

Понастоящем няма начин да се предотврати автоимунен адреналит.

Ако вече сте получили тази диагноза, в допълнение към приемането на вашите лекарства според указанията, може да е полезно да добавите повече натрий към вашата диета. Това е така, защото хората с автоимунен адреналит могат да имат по-ниски нива на натрий.

Важно е да запомните винаги да се консултирате с Вашия лекар или друг медицински специалист, преди да направите корекции в диетата си. Те могат да ви помогнат да препоръчате най-добрите източници и количества на натрий, калций и витамин D.

Какви са възможните усложнения, свързани с автоимунен адреналит?

Едно от основните усложнения на автоимунния адреналит е надбъбречната криза. Това може да причини:

• ниско кръвно налягане (хипотония)
• ниска кръвна захар (хипогликемия)
• нисък натрий в кръвта (хипонатриемия)
• висок калий в кръвта (хиперкалиемия)
• тежка дехидратация поради повръщане и диария
• шок

Какви са перспективите за хората с автоимунен адреналит?

Ако не се лекува бързо, надбъбречната криза може да бъде фатална. Това състояние обикновено възниква поради повишен стрес от неща като:

• нараняване или операция
• инфекция
• интензивен психологически стрес или травма

Според преглед от 2014 г., около 50% от хората с автоимунен адреналит развиват и друго автоимунно заболяване. Няколко примера включват:

• Тиреоидит на Хашимото
• Болест на Грейвс
• диабет тип 1
• хипопаратиреоидизъм
• злокачествена анемия

Когато автоимунният адреналит бъде идентифициран и лекуван своевременно, перспективите като цяло са добри. Състоянието обаче изисква доживотна подмяна на липсващи хормони, което трябва да бъде внимателно управлявано от лекар или медицински специалист.

Долния ред

Автоимунен адреналит се случва, когато имунната ви система започне да атакува надбъбречните ви жлези. Това е най-честата причина за болестта на Адисон. Какво точно причинява автоимунния адреналит не е известно.

Увреждането от автоимунен адреналит може да доведе до загуба на способността да произвежда хормоните кортизол и алдостерон. Това е причината за симптомите. По време на стрес може да възникне животозастрашаващо състояние, наречено надбъбречна криза.

Ако се диагностицира рано, усложнения като надбъбречна криза могат да бъдат предотвратени чрез заместване на липсващите хормони. Лечението на автоимунен адреналит е през целия живот.

Първоначалните симптоми на автоимунен адреналит могат да бъдат неясни и неспецифични. Свържете се с Вашия лекар за оценка, ако развиете симптоми като хронична умора, слабост или необяснимо потъмняване на участъци от кожата.