Преглед на Т-клетъчната остра лимфобластна левкемия

Какво представлява Т-клетъчната остра лимфобластна левкемия?

Левкемията е група от рак на кръвта. Това се случва, когато има твърде много анормални или незрели кръвни клетки в произвеждащите кръв стволови клетки в костния ви мозък.

Тези ракови заболявания се класифицират като остри левкемии, ако прогресират бързо без лечение, или хронични левкемии, ако се разпространяват бавно. Освен това те са класифицирани в една от двете категории, в зависимост от това кои видове кръвни клетки засягат:

• Миелоидните левкемии започват в миелоидни клетки, които се превръщат в червени кръвни клетки, тромбоцити и вид бели кръвни клетки, наречени миелобласти.
• Лимфоцитните левкемии започват в лимфоцити, които се превръщат в три вида бели кръвни клетки: естествени клетки убийци, Т клетки и В клетки.

Четирите основни категории левкемия са:

T-ALL е подкатегория на ALL. Той засяга предимно ранните форми на клетки, които се превръщат в Т-клетки. Т клетките са вид бели кръвни клетки, които атакуват чужди нашественици и произвеждат цитокини, които активират други части на имунната ви система.

При хора с T-ALL поне 20 процента от белите кръвни клетки, произведени от костния мозък, не са напълно развити. Тези неправилно развити бели кръвни клетки изтласкват здравите кръвни клетки и отслабват имунната ви система.

Не е напълно ясно какво причинява T-ALL при някои хора, но не и при други. Въпреки това, някои рискови фактори за ВСИЧКИ включват:

• радиационно или химическо излагане
• определени вирусни експозиции
• някои генетични синдроми

T-ALL също е свързан с генетични мутации в стволовите клетки на костния мозък.

Какви са симптомите на T-ALL левкемия?

Хората с T-ALL имат по-малко здрави бели кръвни клетки от обикновено и са по-застрашени от развитие на инфекции. T-ALL може също да причини проблеми със съсирването на кръвта и нарушения на кървенето поради нисък брой тромбоцити.

Често съобщаваните симптоми при хора с ALL обикновено са общи и могат да включват:

• бледа кожа
• умора
• по-чести инфекции
• нощни изпотявания
• треска

• болки в костите или ставите

• лесно образуване на синини
• подути лимфни възли
• загуба на апетит
• нежелана загуба на тегло
• кожен обрив
• кървящи венци
• кървене от носа

Как се лекува T-ALL в момента?

Хората с новодиагностициран T-ALL обикновено се лекуват с химиотерапия с множество лекарства за 2 до 3 годиниспоред проучване от 2016 г.

Може да получите черепна лъчева терапия, ако ракът навлезе в централната ви нервна система. По-често T-ALL достига до централната ви нервна система, отколкото за видовете ALL, които засягат предимно В-клетките.

Химиотерапията е разделена на три фази:

• Индукция. Тази фаза се опитва да унищожи възможно най-много ракови клетки и да предизвика ремисия.
• Консолидация и интензификация. Целта тук е да се убият задържаните ракови клетки, които може да не бъдат открити.
• Поддръжка. Тази трета фаза има за цел да предпази рака от връщане и е най-дългата от фазите.

Режимите на химиотерапия могат да варират в зависимост от много индивидуални фактори, но често включват:

• антрациклини като даунорубицин или доксорубицин
• стероиди като дексаметазон или преднизолон
• винкристин с интратекален метотрексат, който се инжектира в гръбначния стълб, за да предотврати разпространението на рака в централната ви нервна система
• фаза на интензификация, съдържаща циклофосфамид и цитарабин
• L-аспарагиназа

Клинични изпитвания от 2016 г., които сравняват употребата на дексаметазон с преднизон по време на индукционната фаза, установиха, че дексаметазон намалява степента на рецидив.

Няма стандартно лечение за хора с рецидив, но често се използва режимът на химиотерапия FLAG. Включва:

• флударабин
• цитарабин
• гранулоцитен колониестимулиращ фактор

Неларабин е лекарство, специално лицензирано за рецидив на T-ALL, което не отговаря на първоначалното лечение. Той може да бъде ефективен, но около 15 процента от хората, които получават неларабин, развиват невротоксичност, която може да причини тежки и необратими странични ефекти.

Химиотерапия с трансплантация на костен мозък

Някои хора с T-ALL получават трансплантация на костен мозък по време на фазата на консолидация на лечението. Това се прави, за да се заместят клетките на костния мозък, увредени по време на химиотерапия.

Процедура, наречена алогенна трансплантация, често е най-ефективна. Алогенна трансплантация е, когато получавате клетки от костен мозък от близък роднина или съвместим донор.

Може да се използва и автоложна трансплантация на стволови клетки, ако не е наличен донор. Тази процедура включва премахване на вашите собствени здрави клетки от костен мозък преди интензивна химиотерапия и повторното им вливане след приключване на химиотерапията.

Таргетни терапии

Изследователите продължават да изследват нови възможности за лечение на T-ALL и други форми на левкемия. Една обещаваща област на изследване са таргетните терапии.

Таргетните терапии са лекарства, които идентифицират и атакуват определени видове ракови клетки. За разлика от традиционната химиотерапия, тези лекарства са насочени специално към раковите клетки и до голяма степен оставят здравите клетки непокътнати.

В момента клиничните проучвания изследват потенциалната полза от различни видове таргетна терапия за T-ALL.

Какви са перспективите за хората с T-ALL?

Много проучвания са установили, че общата степен на преживяемост за T-ALL е повече от 85 процента при деца, според изследване от 2016 г. Преживяемостта при възрастни пациенти е по-малко от 50 процента, главно поради намалената способност за справяне с високи нива на химиотерапия в сравнение с по-младите пациенти.

Изследванията показват, че хората, които не реагират добре на лечението или които имат рецидив, имат по-малко обещаваща перспектива, с процент на преживяемост от около 7 процента. Около 20% от децата и 40% от възрастните имат рецидив, а 80% от рецидивите се появяват в рамките на 2 години след поставяне на диагнозата.

Долния ред

T-ALL е вид левкемия, при която тялото ви произвежда твърде много незрели Т-клетки, които изтласкват здрави кръвни клетки. Може да причини широк спектър от симптоми, включително проблеми с кървене, потисната имунна система и тежка умора, наред с други.

Перспективата за T-ALL обикновено е добра при деца, като някои клинични проучвания съобщават за преживяемост над 85 процента. Процентът на преживяемост при възрастни е под 50 процента, но изследователите продължават да подобряват разбирането си за T-ALL и най-добрите начини за лечение.