Общ преглед
Какво е полиартериит нодоза (PAN)?
Полиартериит нодоза (PAN) е рядко заболяване, което е резултат от възпаление на кръвоносните съдове („васкулит“), причиняващо увреждане на органните системи. Зоните, най-често засегнати от PAN, включват нервите, чревния тракт, сърцето и ставите. PAN може също да повлияе на кръвоносните съдове към бъбреците, което води до високо кръвно налягане и увреждане на бъбречната функция.
Какво е васкулит?
Васкулитът е общ термин, който се отнася до възпаление на кръвоносните съдове. При възпаление кръвоносният съд може да отслабне и да се разтегне по размер, което може да доведе до аневризми или да стане толкова тънък, че да се разкъса, което да доведе до кървене в тъканта. Васкулитът може също да причини стесняване на кръвоносните съдове до точката на пълно затваряне, така че органите да се увредят от загубата на кислород и хранителни вещества, които се доставят от кръвта.
PAN засяга изключително кръвоносни съдове със среден размер.
Кой е засегнат от PAN?
PAN може да се появи при хора от всички възрасти, от деца до възрастни хора и изглежда засяга еднакво мъжете и жените.
Симптоми и причини
Какво причинява полиартериит нодоза (PAN)?
Причината за PAN е неизвестна. PAN не е форма на рак, не е заразен и обикновено не се среща в семействата. Доказателствата от изследователски лаборатории категорично подкрепят, че имунната система играе критична роля в PAN, причинявайки възпаление и увреждане на кръвоносните съдове и тъканите. PAN е силно свързан с инфекцията с хепатит В. Откакто е създадена ваксината срещу хепатит В, нивата на PAN са намалели значително.
Какви са симптомите на полиартериит нодоза (PAN)?
Тъй като могат да бъдат включени много различни системи от органи, при PAN са възможни широк спектър от симптоми. Пациентите, които имат PAN, могат да се чувстват като цяло зле и уморени, да имат треска или да имат загуба на апетит и тегло. Те могат да имат симптоми, свързани с области на засягане, като болка в мускулите и/или ставите, кожни рани, които могат да изглеждат като твърди нежни възли или язви, коремна болка или кръв в изпражненията, възникващи в резултат на засягане на чревния тракт, или задух болка в дишането или гърдите от заболяване, засягащо сърцето. Високото кръвно налягане е често срещано при PAN и обикновено се дължи на васкулит, който намалява притока на кръв към бъбреците. PAN може да засегне нервите и да причини необичайни усещания, изтръпване или загуба на сила. Може да има всяка комбинация от тези симптоми.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира полиартериит нодоза (PAN)?
Лекарят може да подозира PAN въз основа на информация, събрана от различни източници, включително:
- Медицинска история, за да се търси наличието на симптоми на PAN.
-
Физикален преглед за откриване на места на засягане на органите и за изключване на други заболявания, които могат да имат подобен вид.
- Кръвни тестове и анализ на урината за търсене на характеристики, които могат да предполагат възпаление или места на засягане на орган.
- Образните тестове като рентгенови лъчи, компютърна томография (CT) или магнитен резонанс (MR) могат да покажат аномалии в засегнатите области.
След като се подозира диагнозата на PAN, потвърждението на диагнозата обикновено се преследва чрез получаване на артериограма или биопсия. Артериограмата включва инжектиране на багрило в кръвния поток, което позволява визуализация на кръвоносните съдове и може да покаже аневризми или стесняване на кръвоносните съдове, което предполага васкулит. В зависимост от мястото на засягане може да се направи биопсия на засегната област, за да се потвърди наличието на васкулит в тъканта. Биопсиите и артериограмите се препоръчват само за места на органи, в които има необичайни находки чрез преглед, лабораторни тестове или други видове образни изследвания.
Управление и лечение
Как се лекува полиартериит нодоза (PAN)?
Медикаментите, които потискат имунната система, формират основата на лечението на PAN. Има различни имуносупресивни лекарства, които се използват в PAN, всеки от които има индивидуални странични ефекти.
Хората с PAN, които имат критично засягане на органната система, обикновено се лекуват с кортикостероид като преднизон или преднизолон, комбиниран с друго имуносупресивно лекарство като циклофосфамид (Cytoxan®). Циклофосфамидът се прилага във високи дози като лечение на някои видове рак и затова понякога се нарича „химиотерапия“. При лечението на рак циклофосфамидът действа като убива или забавя растежа на бързо размножаващи се ракови клетки. При васкулит циклофосфамидът се прилага в дози, които са 10 до 100 пъти по-ниски от тези, използвани за лечение на рак. В тази обстановка неговият основен ефект е да повлияе върху поведението на имунната система по начин, който води до имуносупресия. В редки случаи хората, които нямат прояви, засягащи нервната система, сърцето, бъбреците, чревния тракт или други признаци на тежко заболяване, могат да се справят добре само с кортикостероидна терапия.
Всички имуносупресивни лекарства могат да имат странични ефекти. Мониторингът за странични ефекти играе решаваща роля за предотвратяване или минимизиране на тяхната поява. Всяко лекарство има уникален профил на страничните ефекти, който формира основата за плана за наблюдение. Фактът, че някой с PAN може първоначално да толерира лечението, не гарантира, че лицето ще има същата степен на толерантност с течение на времето. Това прави непрекъснатото наблюдение от съществено значение и в някои случаи наблюдението за дългосрочни ефекти може да бъде важно дори след спиране на лекарството.
Целта на лечението е да се премахнат признаците на възпаление, дължащо се на PAN. Когато това се постигне, се нарича „ремисия“. След като стане очевидно, че заболяването се подобрява, лекарите бавно намаляват дозата на кортикостероидите и в крайна сметка се надяват да я преустановят напълно. Когато се използва циклофосфамид, той често се прилага само до момента на ремисия (обикновено около 3-6 месеца), след което време може да се премине към друг имуносупресивен агент като метотрексат или азатиоприн (Imuran®), за да се поддържа ремисия. Продължителността на лечението с поддържащо имуносупресивно лекарство може да варира при различните индивиди. В повечето случаи се прилага за минимум 1 до 2 години, преди да се обмисли дали би било подходящо бавно да се намали дозата до прекратяване.
При хора, които имат PAN-подобен васкулит, който е свързан с хепатит B, антивирусните лекарства, използвани за лечение на хепатит, представляват важна част от грижите. Имуносупресивните средства често се дават първоначално за овладяване на васкулита, но могат да бъдат оттеглени по-бързо, отколкото при други условия, за да се даде по-добър шанс на антивирусните лекарства да контролират инфекцията.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за пациенти с полиартериит нодоза (PAN)?
Тъй като PAN е рядко заболяване, точната статистика за общия резултат е само приблизителна. Средно, след 5 години боледуване, над 80% от хората са преживели ефектите на PAN. Начинът, по който хората с PAN се справят, е силно свързан с тежестта на тяхното заболяване. Въпреки че PAN може да бъде внезапно и сериозно заболяване, много хора с PAN се справят изключително добре.
Най-добрата възможност за минимизиране на щетите идва, когато лечението е започнало своевременно и внимателно се наблюдава от лекар, който е запознат с PAN. Дори пациентите, които имат най-тежкия PAN, могат да постигнат ремисия, когато се лекуват незабавно и внимателно се проследяват.
След постигане на ремисия е възможно PAN да се повтори (наричан „рецидив“). Оценките за честотата на рецидив за PAN варират в широки граници, но варират от 10 до 40%. Такива рецидиви могат да бъдат подобни на това, което лицето е преживяло по време на диагнозата, или да са различни. Вероятността от тежък рецидив може да бъде сведена до минимум чрез своевременно докладване на всички нови симптоми на лекар, редовно проследяване от лекар и непрекъснато наблюдение с лабораторни изследвания. Подходът за лечение на рецидиви е подобен на този при новодиагностицирано заболяване, като ремисията отново е възможна за повечето хора с PAN.
Discussion about this post