Некротизиращ васкулит

Какво е некротизиращ васкулит?

Некротизиращият васкулит или системен некротизиращ васкулит (SNV) е възпаление на стените на кръвоносните съдове. Обикновено засяга малки и средни кръвоносни съдове.

Това възпаление може да наруши нормалния кръвен поток. Това води до увреждане на кожата и мускулите, включително некроза. Некрозата е смърт на тъкани и органи. Възпалението може също да причини удебеляване на кръвоносните съдове и белези и евентуално да умре с течение на времето.

Засегнатите кръвоносни съдове могат да бъдат разположени във всяка част на тялото ви. Ефектът от некротизиращ васкулит зависи от това къде се намират засегнатите кръвоносни съдове и колко щети причиняват.

Какво причинява некротизиращ васкулит?

Това е рядко заболяване и лекарите не знаят какво го причинява. Счита се обаче, че автоимунитетът играе роля при това разстройство. Автоимунитетът възниква, когато тялото ви образува антитела и атакува вашите собствени тъкани и органи.

По -вероятно е да развиете това заболяване, ако имате автоимунно състояние, като ревматоиден артрит (RA) или системен лупус еритематозус (SLE).

Други състояния, свързани със SNV, включват:

  • хепатит Б
  • нодозен полиартериит
  • Болест на Кавасаки или синдром на лигавицата на лигавиците

  • склеродермия
  • грануломатоза с полиангиит

Много от тези свързани състояния могат да засегнат артериите, както и кръвоносните съдове.

Как некротизиращият васкулит засяга децата?

SNV е много рядко при деца, но се случва. Според а Проучване от 2016 г., децата с диагноза болест на Кавазаки са с повишен риск от SNV. Болестта на Кавасаки е водещата причина за сърдечни заболявания при деца в части от развития свят, включително САЩ и Япония.

Какви са симптомите на некротизиращ васкулит?

Тъй като това състояние засяга кръвоносните ви съдове, симптомите могат да се появят в различни части на тялото ви. Няма единен набор от симптоми, които определено да показват, че имате некротизиращ васкулит.

Може да забележите първоначални симптоми сами без медицински тест. Те включват:

  • втрисане
  • умора
  • треска
  • отслабване

Други ранни симптоми се откриват само чрез кръвен тест. Те включват левкоцитоза, която включва голям брой бели кръвни клетки (WBCs) и анемия.

С напредването на болестта симптомите могат да се влошат и да станат все по -разнообразни. Вашите специфични симптоми зависят от това кои части от тялото ви са засегнати. Може би имаш:

  • болка
  • обезцветяване на кожата
  • лезии, които обикновено се наблюдават по краката

  • язви по кожата или гениталиите или в устата

В някои случаи състоянието може да бъде ограничено до кожата ви. В други случаи може да развиете бъбречно увреждане или кървене в белите дробове. Ако мозъкът ви е засегнат, може да имате затруднения при преглъщане, говорене или движение.

Как се диагностицира некротизиращият васкулит?

В повечето случаи Вашият лекар първо ще вземе проба от кръвта Ви. Тази проба ще бъде тествана за антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCAs). Ако тези антитела са открити в кръвната Ви проба, може да имате SNV.

Вашият лекар може да подозира, че имате това състояние, ако вашият ANCA тест е положителен и симптомите Ви засягат поне два органа или други части на тялото Ви.

Вашият лекар може да извърши допълнителни тестове, за да потвърди диагнозата. Тези тестове могат да включват биопсия на засегнатата област или рентгенова снимка. Може да се извърши и кръвен тест за хепатит и анализ на урина. В някои случаи рентгеновото изследване на гръдния кош ще им помогне да установят дали в тялото има проблеми с притока на кръв.

Как се лекува некротизиращият васкулит?

След като диагнозата бъде потвърдена, първата цел на Вашия лекар ще бъде да намали възпалението, което може да причини увреждане на кръвоносните Ви съдове. След като васкулитът е в състояние на ремисия (тоест, той е под контрол), Вашият лекар ще Ви предпише поддържаща терапия в опит да поддържа това състояние.

Първоначално некротизиращият васкулит се лекува с вид стероид, наречен кортикостероид. Този вид лекарства помага за намаляване на възпалението. Първоначално кортикостероидите се предписват във високи дози.

Ако заболяването стане по -малко тежко, Вашият лекар може постепенно да намали дозата на Вашето лекарство. Преднизолон (Pred Mild) и метилпреднизолон (Medrol) са два примера за тези кортикостероиди.

Може да се наложи да започнете приема на циклофосфамид, ако симптомите Ви не се подобрят или са много тежки. Това е химиотерапевтично лекарство, използвано за лечение на рак. Циклофосфамидът е доказано ефективен при лечение на определени форми на васкулит.

Ще продължите да приемате тези лекарства дори след изчезване на симптомите. Трябва да ги приемате поне една година, след като спрете да проявявате симптоми.

Вашият лекар може също да предпише биологична терапия, ако конвенционалното лечение не е ефективно. Този вид терапия е насочена към специфични части на имунната система. Примерно лекарство е ритуксимаб (Rituxan).

След като сте навлезли в ремисия, Вашият лекар ще Ви предпише лекарства за поддържаща терапия, като същевременно намалява Вашите стероидни лекарства. Възможните лекарства, използвани за поддържаща терапия, включват азатиоприн (Imuran, Azasan) и метотрексат. И двете са имуносупресивни лекарства.

Други области на тялото ви трябва да бъдат внимателно наблюдавани по време на лечението за SNV:

  • нервна система
  • сърце
  • бели дробове
  • бъбреци

Ако се развият някакви състояния, засягащи тези области, Вашият лекар може да предпише подходящо лечение и за тях.

Възможно ли е да се предотврати некротизиращ васкулит?

Тъй като това е автоимунно заболяване с неизвестна причина, няма известен начин да се предотврати появата на SNV.

Каква е перспективата за тези с некротизиращ васкулит?

Това рядко състояние е лечимо. Увреждането на всяка област, засегната от SNV, не може да бъде отменено.

Перспективите за тези с тази диагноза варират и зависят от тежестта на увреждането на тъканите, преди да започне лечението им.

Възможните усложнения включват инфекции, дължащи се на потисната имунна система по време на лечението и вторични инфекции на некротизирана тъкан.

Изследване от 2015 г. също показва, че тези със SNV са изложени на по -висок риск от развитие на злокачествени новообразувания и рак.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss