Общ преглед
Какво е множествен миелом?
Множествената миелома (известна още като болестта на Kahler) е вид рак на кръвта, който кара тялото да произвежда анормални плазмени клетки. Плазмените клетки стават ракови и се размножават.
Плазмените клетки са бели кръвни клетки. Те са част от вашата имунна система. При здрав човек плазмените клетки са в костния мозък, който е мека тъкан вътре в костите. Те произвеждат здрави протеини, наречени антитела, важна част от нашата имунна система, които намират и атакуват микроби и предпазват тялото ни от инфекции.
Тъй като раковите плазмени клетки се размножават, те:
- Натрупва се в костния мозък (гъбест материал вътре в костите ви), отслабва костта и води до костна болка и фрактури.
- Произвеждат прекомерни анормални антитела (наречени М протеин), които могат да се натрупват в органите, особено в бъбреците, и могат да повлияят на функцията на бъбреците.
- Натрупват се в костния мозък, превъзхождат нормалните кръвни клетки и ограничават способността на тялото ви да произвежда здрави кръвни клетки (тромбоцити, червени и бели кръвни клетки).
Хората с нискостепенен множествен миелом може да нямат никакви симптоми в началото. Това състояние се нарича тлеещ множествен миелом. С напредването на рака това може да доведе до болка в костите, отслабена имунна система, загуба на костна маса и други здравословни проблеми. Въпреки че сега са налични добри лечения за контрол на миелома, понастоящем няма налично лечение за множествена миелома. Лекарите могат да лекуват симптомите и може да са в състояние да контролират напълно болестта или да забавят производството на ракови клетки.
Кого засяга множественият миелом?
По-голямата част от хората с множествен миелом са на възраст над 65 години. Рискът от развитие на състоянието се увеличава с напредване на възрастта.
Имате повишен шанс да развиете състоянието, ако сте:
- Над 65 години.
- Мъжки.
- Афроамериканец.
- Затлъстял.
- Лице с роднина от първа степен с множествен миелом (в някои случаи).
- Изложен на радиация, пестициди и други химикали.
Хората, които имат заболяване, наречено моноклонална гамапатия с неопределено значение (MGUS), са изложени на риск от развитие на множествен миелом. MGUS е предраково състояние, което увеличава плазмените клетки в тялото. Тези клетки произвеждат анормални протеини, които се откриват в урината и кръвта на пациентите. Хората с това състояние обикновено нямат никакви симптоми и не се нуждаят от лечение, но се нуждаят от внимателно наблюдение.
Колко често е множественият миелом?
Множественият миелом е рядък. Осем от 100 000 души са диагностицирани с множествен миелом в Съединените щати всяка година. През 2017 г. е имало приблизително 140 779 души в САЩ, които са имали този вид рак на кръвта. Повечето хора с множествен миелом са над 65 години.
Симптоми и причини
Какво причинява множествен миелом?
Точната причина за множествения миелом все още е неясна. Генетичните аномалии, наречени мутации, заедно с факторите на околната среда, като излагане на радиация или определени химикали, хронично възпаление или инфекции, могат да играят роля в този рак.
Какви са симптомите на множествена миелома?
Първият симптом, който много хора забелязват, е болка в костите, обикновено в гърба, бедрата или ребрата. С напредването на заболяването симптомите включват:
- Намалена костна плътност, болка в костите и кости, които лесно се счупват (счупват).
- Умора, ниска енергия и слабост.
- Гадене, повръщане и загуба на тегло.
- Необяснима треска.
- Повишени инфекции.
- Слабост или изтръпване на крайниците.
- Кожа, която лесно се наранява или кърви.
- Намален апетит и повишена жажда.
- Объркване или „замъгляване“.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира множествен миелом?
За да диагностицира множествена миелома, вашият доставчик ще ви прегледа и ще попита за симптомите ви. За много хора състоянието е диагностицирано при посещение на доставчика им по друга причина (като фрактура на кост).
Потвърждаването на диагнозата обикновено изисква:
- Кръвни изследвания: Тези тестове установяват нивото на протеини и калций в кръвта Ви. Те измерват колко здрави червени и бели кръвни клетки имате. Те също така помагат на Вашия лекар да види докъде е напреднал ракът.
- Изследвания на урината: Вашият лекар може да Ви помоли да събирате урината си у дома за период от 24 часа. Този тест открива специфичен вид протеин (протеин на Бенс Джоунс), който често присъства при хора с множествен миелом.
- Биопсия на костен мозък: По време на този тест медицински специалист премахва част от костния ви мозък и го изпраща в лаборатория, за да провери за анормални плазмени клетки. След изтръпване на областта (обикновено тазобедрената кост), специалистът вкарва дълга тънка игла и отстранява (аспирира) част от костния мозък. Това се прави, за да се потвърди диагнозата множествен миелом чрез търсене на процент анормални плазмени клетки в костния мозък. Извършват се определени генетични тестове, за да се търсят промени в ДНК, наречени мутации, които стимулират растежа на раковите клетки.
- Образни изследвания: Компютърна томография (CT), позитронно-емисионна томография (PET), сканиране с магнитен резонанс (MRI) и рентгенови лъчи позволяват на Вашия лекар да види подробни изображения на вашите кости и меки тъкани. Тези образни изследвания показват увреждане на костите и органите.
Управление и лечение
Как се лекува множествен миелом?
Лечението зависи от тежестта на състоянието. Хората, които нямат никакви симптоми, може да не се нуждаят от лечение, но се нуждаят от редовно наблюдение за прогресия. Ако не се нуждаете от лечение веднага, Вашият лекар ще наблюдава здравето Ви и ще разработи план за лечение, ако ракът прогресира.
За хора с по-напреднал множествен миелом лечението обикновено включва комбинация от няколко лекарства. Тези лекарства унищожават раковите клетки, намаляват инфекцията и облекчават болката. Вашият лекар може също да препоръча лъчева терапия или трансплантация на стволови клетки. Лечението може да включва:
- Лекарства, които унищожават раковите клетки: Протеазомните инхибитори, HDAC инхибиторите и лекарствата за химиотерапия работят по различни начини, за да убият раковите клетки или да спрат размножаването им. Лекарите обикновено дават тези лекарства през вена (с IV) или като хапче.
- Имунотерапевтични лекарства: Вашият лекар може да предпише лекарства, които засилват имунната ви система и помагат на тялото ви да се бори с раковите клетки.
- стероиди: Във високи дози стероидите могат да убиват раковите клетки, като същевременно намаляват възпалението.
- антибиотици: Отслабената имунна система може да доведе до повече инфекции. Вашият лекар може да предпише антибиотици, за да изчисти тези инфекции.
- Лъчетерапия: Това лечение използва високоенергийни рентгенови лъчи за насочване към тумори, които растат от натрупване на плазмени клетки.
Трансплантация на стволови клетки за множествен миелом
Някои пациенти с множествен миелом се нуждаят от трансплантация на стволови клетки. В процеса на контрол на рака чрез използване на силни дози химиотерапия за убиване на раковите клетки, нормалните клетки на костния мозък се увреждат като страничен ефект.
Така след химиотерапия, собствените стволови клетки на пациента – събрани предварително – се вливат обратно в тялото като кръвопреливане. Тази инфузия помага на нормалния костен мозък да се възстанови и отново да стане по-силен: за две до три седмици тези стволови клетки в кръвта ви помагат за производството на здрави нови клетки в костния ви мозък. Стволовите клетки са специализирани клетки, които могат да се развият в различни видове кръвни клетки. В редки случаи може да получите стволови клетки от донор, а не от собствената си кръв.
Какви са усложненията на множествения миелом?
Множественият миелом може да причини проблеми в цялото тяло. С напредването му усложненията могат да включват:
- Проблеми с костите: Когато плазмените клетки се размножават в костите, те причиняват костни лезии (наричани още литични лезии). Лезиите могат да направят костите тънки и слаби, след което бавно да се разрушат. Тези отслабени кости могат лесно да се счупят, което прави предизвикателство за движение.
- Повишен риск от инфекция: Когато плазмените клетки се натрупват, тялото ви произвежда по-малко здрави кръвни клетки. Белите кръвни клетки се борят с микробите. Наличието на твърде малко бели кръвни клетки и ниско ниво на здрави имунни протеини ви прави по-уязвими към инфекции.
-
Бъбречни проблеми: Работата на бъбреците е да филтрират токсините и отпадъците от тялото ви.
Множество миеломни протеини могат да запушат филтъра и тръбите в бъбреците, могат да затруднят бъбреците ви да работят както трябва, което води до бъбречна недостатъчност. - анемия: Наличието на по-малко червени кръвни клетки причинява анемия. Червените кръвни клетки също се произвеждат в костния мозък. Костният мозък при пациенти с множествен миелом произвежда анормални плазмени клетки в излишък, вместо нормални клетки. Производството на червени кръвни клетки се затруднява при миелома, което води до анемия. Симптомите на анемия включват чувство на умора, слабост, затруднено дишане и замаяност.
- Хиперкалциемия: Това състояние възниква, когато в кръвта се натрупва твърде много калций, тъй като костите се разрушават и калцият се освобождава от костта. Хиперкалциемията може да причини повръщане, запек, объркване и силна жажда.
- амилоидоза: При това състояние анормалните лепкави протеини се произвеждат от анормалните плазмени клетки. Тези протеини се натрупват в органите и обикновено се откриват в бъбреците, сърцето, черния дроб, кожата и нервите. Това натрупване на анормални протеини причинява увреждане на тези жизненоважни органи и нерви. Амилоидозата причинява изтощение, диария, лилави петна по кожата, сърдечна недостатъчност, бъбречна недостатъчност и подуване (обикновено в краката).
Предотвратяване
Може ли да се предотврати множествен миелом?
Няма превенция за множествена миелома, защото е причинена от генетични промени, които започват спонтанно в тялото или се задействат от токсини от околната среда. Като цяло се препоръчва здравословен начин на живот.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората с множествен миелом?
Сега има голям брой много добри, високоефективни лекарства за лечение на множествен миелом. Миеломът може да бъде овладян бързо с лечение и да се поддържа в продължение на много години. Перспективата варира в зависимост от възрастта и докъде е напреднал ракът. Въпреки че няма лек за множествена миелома, много хора могат успешно да управляват състоянието, като работят в тясно сътрудничество със своя лекар. Процентът на преживяемост при хора с множествен миелом се е увеличил значително през последните години. Благодарение на новите лечения пациентът може да живее повече от пет до 10 години.
Вашият лекар може да препоръча форма на дългосрочна химиотерапия, наречена поддържащо лечение. Тези терапии са предназначени да помогнат за поддържане на рака в ремисия за по-дълги периоди. „Ремисия“ означава намаляване или изчезване на заболяването и разрешаване на признаци/симптоми на рак. Някои лекарства, използвани при продължителна химиотерапия, могат да причинят сериозни странични ефекти. Говорете с Вашия лекар за тези възможности за лечение.
Discussion about this post