Палиативните грижи могат да ви помогнат да се справите с прогресивните симптоми, свързани с булбарна амиотрофична латерална склероза (ALS).
Амиотрофичната латерална склероза (ALS), известна също като болестта на Лу Гериг, е невродегенеративно състояние, засягащо моторните неврони – неврони, отговорни за доброволния мускулен контрол – в мозъка и гръбначния мозък.
Това е прогресивно, терминално заболяване, което в крайна сметка води до мускулна загуба и парализа.
Повечето хора изпитват ALS с начало на крайниците, при което симптомите започват от ръцете или краката. Но
При АЛС с булбарно начало контролът върху мускулите на лицето, главата и шията е засегнат преди да се развие слабостта на крайниците или торса. Значително нарушение на говора, неподвижност на езика и затруднено преглъщане са често срещани симптоми в ранен стадий.
ALS с булбарно начало се счита за един от най-тежките варианти на ALS. Свързва се с когнитивен спад, понижено качество на живот и съкратена продължителност на оцеляването.
ALS с булбарно начало срещу ALS с булбарно засягане
ALS с булбарно начало описва кога ALS започва в моторните неврони, които засягат лицето, шията и главата ви.
ALS с булбарно засягане се отнася до ALS, което започва в други части на тялото и прогресира, за да включи булбарната област.
Причини за булбарно начало на ALS
Точната причина за булбарно начало на ALS не е известна. Общо взето,
Приблизително 10% от случаите на ALS могат да бъдат проследени до специфична генетика.
Въпреки че причината остава неизвестна, ALS с булбарно начало изглежда се различава от другите форми на ALS. Може да има
Някои изследвания предполагат, че променения метаболизъм на глюкозата може също да играе роля в развитието на АЛС с булбарно начало спрямо АЛС с начало на крайниците.
Рискови фактори за булбарна поява
Като цяло рискът от ALS е свързан с това да сте бял, да сте на възраст над 40 години и да имате фамилна анамнеза за ALS. Пушенето на цигари също може да увеличи шансовете ви за развитие на това състояние.
Преглед от 2019 г. отбелязва, че булбарната АЛС може да е по-често срещана сред жените, хората с когнитивни увреждания и възрастните хора.
График на прогресиране на булбарни симптоми на ALS
ALS е прогресивно състояние, но колко бързо се засягат моторните неврони може да варира между хората.
При АЛС с булбарно начало симптомите в ранен стадий включват слабост на лицевите мускули и затруднено преглъщане. В напреднал стадий на заболяването се развиват проблеми с стойката и може да имате затруднения да държите главата си изправена.
Приблизително
Изследванията показват, че симптомите в други части на тялото обикновено се появяват средно 7 месеца след появата на булбарни симптоми. Вторичните области, засегнати по-рано от 7 месеца, се свързват с намалена продължителност на живота.
Пълната прогресия на ALS с булбарно начало настъпва средно за
Възможности за лечение на ALS с булбарно начало
Няма лек за ALS и няма лекарства, които могат да спрат прогресирането му.
Лекарят може да предпише лекарства за определени булбарни симптоми, като:
-
амитриптилин (Endep) за лигавене
- декстрометорфан/хинидин (Nuedexta) за псевдобулбарен афект
- аналгетици за овладяване на болката
-
антидепресанти и лекарства против тревожност за симптоми на настроението
- рилузол (Rilutek) за потенциално забавяне на прогресията на заболяването
В крайна сметка лечението включва фокус върху мерките за качество на живот, като поддържане на дишането, подобряване на комуникацията и управление на болката.
Логопедът може да работи с вас, за да разработите нови начини за комуникация и да направите речта разбираема. С напредването на АЛС базираният на жестове език и използването на технологии ви помагат да продължите да общувате.
Ранният стадий на булбарна АЛС, при който преглъщането и дъвченето са нарушени, първоначално се лекува с диетични промени. Тези промени не винаги са екстремни. Например, нарязването на храната на по-малки парчета може да помогне, както и изборът на храни, които се разграждат бързо при дъвчене.
С течение на времето парализата на мускулите на главата, лицето и шията може да наложи да преминете към напитки, заместващи хранене, и течности, богати на хранителни вещества.
С прогресирането на ALS с булбарно начало, рискът от аспирация и загуба на тегло се увеличава и поставянето на сонда за хранене става необходимо.
Разходи и покритие за лечение на ALS
Средно лечението на ALS може да струва между $16 000 и $200 000 годишно, в зависимост от стадия на заболяването.
През 2022 г. лекарството за ALS AMX0035, наскоро одобрено от Администрацията по храните и лекарствата (FDA), струваше 12 500 долара за 28-дневна рецепта. Цената беше малко по-ниска от цената на Radicava (едаравон), по-старо лекарство за ALS, струващо приблизително 170 000 долара годишно.
Частно осигуряване
Колко покритие ще получите от вашата частна застрахователна компания за лечение на ALS, варира в зависимост от застрахователната компания. В казус от 2014 г. застраховката покрива 85% от $1,433,992 10-годишни разходи.
Обезщетения за ветерани
ALS се счита от Министерството на ветераните за състояние, свързано с военната служба. Това означава, че може да сте в състояние да получите пълно покритие по вашите ветерански обезщетения, ако състоянието ви е настъпило по време на военна служба или се е влошило от нея.
Социално осигуряване за инвалидност (SSDI) и допълнителен осигурителен доход (SSI)
ALS отговаря на условията за SSDI, което може да ви осигури месечен доход за инвалидност въз основа на вашите предишни доходи.
Може също да имате право на SSI, федерална програма, която предлага средства специално за основни нужди като храна, дрехи и подслон.
Medicare и Medicaid
Medicare може да покрие до 80% от таксите, свързани с ALS, както по част A, така и по част B планове.
Medicaid е съвместна щатска и федерална програма за осигуряване на здравно обслужване на тези, които живеят с ALS и други заболявания. Точните проценти на покритие варират според държавата.
Прогноза за хора с булбарно начало на ALS
ALS е фатално състояние. Средната продължителност на преживяемост при булбарно начало на ALS е
Палиативните грижи с мултидисциплинарен екип от експерти могат да помогнат да се гарантира, че вашите физически, духовни, културни и психологически нужди са обгрижвани по време на прогресията на ALS.
Притежаването на услугите на дула в края на живота, немедицински специалист, който може да се застъпи за вашето благополучие, също може да бъде утешително. В допълнение към много други роли, те могат да действат като посредник със семейството и приятелите и да внесат усещане за разбиране по отношение на процеса на смъртта.
Живот с ALS
Получаването на диагноза ALS може да бъде тревожно, но научаването на повече за състоянието, неговото управление и къде да намерите подкрепа може да помогне.
Ако по което и да е време, през деня или през нощта, се почувствате претоварени от това какво означава ALS за вас, можете да говорите с обучен представител на психичното здраве, като се обадите на Националната линия за помощ на SAMHSA на 1-800-662-4357.
Групите за поддръжка на ALS и ресурсите са достъпни на:
- Асоциация ALS
- Аз съм ALS
- Асоциация на мускулната дистрофия
- Клинични проучвания на ALS.gov
ALS с булбарно начало е вариант на ALS, който започва в кортикобулбарната област на мозъчния ствол, засягайки контрола върху мускулите на главата, лицето и шията.
Свързва се с бърза прогресия на заболяването и намалена продължителност на живота.
Въпреки че всички форми на ALS са фатални, палиативните грижи и работата с разнообразна група от здравни специалисти могат да ви помогнат да запазите качеството на живот възможно най-дълго.
Discussion about this post