Какво трябва да знаете за туморите на нервната обвивка

Туморите на нервната обвивка са редки тумори, които растат върху лигавицата на нервните клетки. Симптомите се различават в зависимост от това дали туморите са черепни, спинални или периферни. Те обикновено са доброкачествени, но злокачествените случаи може да изискват агресивно лечение.

Туморите на нервната обвивка са редки тумори, които се развиват върху защитната обвивка (обвивка), която обгражда и изолира нервните влакна. Тези тумори често се образуват в ръцете, краката и торса, но могат да растат във всеки нерв в тялото, включително:

нерви във вашия мозък (черепни нерви)
нерви в гръбначния стълб (гръбначномозъчни нерви)
нерви, които свързват гръбначния мозък с тялото (периферни нерви)

Туморите на нервната обвивка обикновено не са ракови (доброкачествени), но понякога могат да бъдат ракови (злокачествени).

Симптомите включват болка, изтръпване и слабост. Може също да почувствате бучка или маса под кожата.

Доброкачествените тумори на нервната обвивка може да не изискват лечение. Злокачествените тумори често изискват операция и понякога химиотерапия и лъчетерапия.

Какви са видовете тумори на нервната обвивка?

Туморите на нервната обвивка могат да бъдат доброкачествени, което означава, че няма рак, или злокачествени, което означава, че са ракови. Повече от 90% на туморите на нервната обвивка са доброкачествени.

Шваноми

Шваномите са доброкачествени тумори на нервната обвивка. Шваномите растат от клетки, наречени Schwann клетки. Schwann клетки обграждат и защитават нервните клетки на вашата нервна система.

Тези тумори обикновено растат бавно и обикновено не изискват лечение. В някои случаи те растат достатъчно големи, за да притиснат гръбначния мозък или нервите.

Най-често срещаният тип шваном се нарича вестибуларен шваном или акустична неврома. Тези тумори растат по дължината на нервите вътре в ухото, наречени вестибуларни нерви. Те понякога причиняват проблеми със слуха и равновесието.

В много редки случаи доброкачествените шваноми могат да станат злокачествени.

Неврофиброми

Неврофибромите са подобни на шваномите, но могат да растат от:

аксони
периневриални клетки
Клетки на Шван
фибробласти на нервната система

Неврофибромите обикновено са доброкачествени, но имат по-висок риск да станат злокачествени в сравнение със шваномите.

Неврофибромите също включват по-агресивен подтип, известен като злокачествен тумор на обвивката на периферния нерв (MPNST). Тези тумори могат да се образуват навсякъде, но често засягат краката, ръцете или таза.

Злокачествени срещу доброкачествени тумори на нервната обвивка

Важно е да разберете дали вашият тумор на обвивката на нерва е доброкачествен или злокачествен. Доброкачествен означава, че туморът не е раков. Злокачествен означава, че туморът е раков.

Доброкачествените тумори се развиват бавно. Те не представляват спешен риск за здравето.

Макар и редки, злокачествените тумори на нервната обвивка растат и се разпространяват бързо и изискват по-агресивно лечение.

Какво причинява тумори на нервната обвивка?

Туморите на нервната обвивка възникват поради мутации (промени) във вашите гени, които водят до свръхактивиране на клетките на нервната обвивка. Изследователите не са сигурни какво причинява тези мутации. Те могат да се появят спонтанно при иначе здрави хора по неизвестни причини.

Туморите на нервната обвивка понякога се свързват с рядко генетично заболяване, наречено неврофиброматоза. Има три вида неврофиброматоза: NF1, NF2 и шваноматоза. The риск от злокачествен тумор на нервната обвивка е по-висок при хора с NF1.

Кой е изложен на риск от тумори на нервната обвивка?

Туморите на нервната обвивка не са чести. Например, експертите изчисляват, че шваномите се срещат при по-малко от 50 000 души в Съединените щати.

Туморите на нервната обвивка могат да се появят при хора от всякаква възраст и пол. Лекарите най-често диагностицират MPNST в хора на 30 години.

Може да сте изложени на по-висок риск от тумори на нервната обвивка, ако:

Имали сте лъчева терапия за лечение на рак преди 10 до 20 години.
Имате неврофиброматоза, особено NF1.

Според Националния институт по рака (NCI), около 8% до 13% от хората с NF1 ще получат MPNST през живота си.

Какви са симптомите на тумори на нервната обвивка?

Симптомите на тумор на нервната обвивка могат да включват:

болка
парализа на лицето
изтръпване или изтръпване
слабост
шум в ушите
загуба на слуха
проблеми с баланса
бучка или бучки под кожата

Шваномите не винаги причиняват симптоми.

Кога да се свържете с лекар

Ако имате някакви симптоми на тумори на нервната обвивка или ако почувствате някаква бучка или възелчета, растящи под кожата, насрочете среща с Вашия лекар. Макар и редки, MPNSTs са агресивни и се разпространяват бързо. Важно е да не отлагате диагнозата и лечението.

Как лекарите диагностицират тумори на нервната обвивка?

Лекарят ще проведе физически преглед и ще попита за вашата медицинска и семейна история. Ако имате някакви симптоми на тумори на нервната обвивка, Вашият лекар ще назначи образни изследвания като MRI или CT сканиране.

Ако сканирането разкрие тумор, Вашият лекар може да извърши биопсия. По време на биопсия лекарят използва игла, за да вземе малка проба от тумора. След това изпращат пробата в лаборатория за тестване.

Какво е лечението на тумори на нервната обвивка?

Лечението на тумори на нервната обвивка зависи от това къде се намира туморът в тялото ви и колко бързо расте. Възможностите за лечение включват:

Гледайте и чакайте: Ако туморът е доброкачествен и расте бавно, Вашият лекар ще го наблюдава внимателно по време на редовни прегледи.
Хирургия: Ако туморът расте бързо или причинява симптоми, Вашият лекар може да реши да го отстрани с операция.
Химиотерапия и лъчетерапия: При злокачествени тумори Вашият лекар може да използва химиотерапия, комбинирана с лъчетерапия, за да лекува тумора и да го предпази от повторна поява.
рехабилитация: Може да се наложи да работите с физиотерапевт, за да ви помогне да се възстановите от операция.

Какви са перспективите за хората с тумори на нервната обвивка?

Туморите на нервната обвивка обикновено са доброкачествени, но може да имате дългосрочна мускулна слабост или загуба на слуха, в зависимост от местоположението на тумора.

Има малък риск от увреждане на нервите при операция. Доброкачественият тумор е малко вероятно е да порасне отново след операция.

MPNST може да расте и да се разпространява бързо. Може да е резистентен на химиотерапия и често да се връща след лечение. Според Националните здравни институти, MPNST има 65% шанс да се върне след операция (рецидив) и 40% шанс за разпространение (метастази). Тези тумори може да изискват агресивно лечение за най-добър резултат.

Каква е очакваната продължителност на живота на хората със злокачествени тумори на обвивката на периферните нерви?

Според NCI, между 23% и 69% от хората с MPNST оцеляват най-малко 5 години след диагностицирането. Но това може да зависи от много фактори, включително размера на тумора. Говорете с лекар, за да научите повече за вашия конкретен случай.

Туморите на нервната обвивка включват шваноми и неврофиброми. Те обикновено са доброкачествени и може да нямат никакви симптоми.

Ако туморите на нервната обвивка притискат гръбначния мозък или някой нерв, те могат да причинят болка, слабост, загуба на слуха или парализа. Ако случаят е такъв, говорете с Вашия лекар за рисковете и ползите от отстраняването му.

В редки случаи туморите на нервната обвивка могат да станат ракови и може да изискват агресивно лечение.