Какво трябва да знаете за процедурата Fontan

Понякога бебето се ражда с определени видове вродени сърдечни проблеми. В тези случаи се извършва вид операция на открито сърце, наречена процедура Fontan, като последната част от серия от операции, необходими за осигуряване на здравословно кръвообращение в тялото.

Вродените сърдечни проблеми, които може да изискват процедурата Fontan, включват:

синдром на хипопластично ляво сърце
двоен изход от дясна камера
трикуспидална атрезия

Основната цел на процедурата Fontan е да се гарантира, че кръвта циркулира през белите дробове, за да получи кислород за снабдяване на органите, мускулите и други тъкани, които се нуждаят от кислород, за да процъфтяват.

Бебетата, подложени на успешна процедура на Fontan, често растат до зряла възраст. Те ще се нуждаят от наблюдение през целия живот от кардиолог.

Какво представлява процедурата Fontan?

При здраво сърце кръвта, връщаща се към сърцето от тялото, навлиза в дясното предсърдие и след това се изпразва през трикуспидалната клапа в дясната камера, която изпомпва кръв към белите дробове през белодробната клапа и белодробната артерия.

След като циркулира през белите дробове, наситената с кислород кръв се връща в лявото предсърдие на сърцето през белодробните вени и трикуспидалната клапа. След това митралната клапа се отваря, позволявайки на кръвта да запълни лявата камера, която я изпомпва към останалата част от тялото.

Целта на процедурата Fontan е да насочи обеднената на кислород кръв директно към белите дробове, за да може след това да влезе в сърцето и да бъде изпомпвана в цялото тяло. Това включва хирургическа реконструкция на кръвоносните съдове, които захранват сърцето и белите дробове.

Процедурата е необходима, когато една от вентрикулите е твърде малка или слабо развита, или ако една от сърдечните клапи липсва. Състояния като това се наричат единични вентрикуларни дефекти. Те може да бъде животозастрашаващи, защото ограничават способността на сърцето да посреща постоянните нужди на тялото от обогатена с кислород кръв.

Какво представлява синдромът на хипопластичното ляво сърце (HLHS)?

Хипопластичен синдром на ляво сърце (HLHS) означава, че лявата страна на сърцето е недоразвита.

По-конкретно, лявата камера – основната помпена камера на сърцето – и аортата са твърде малки, за да отговорят на нуждите на тялото за стабилна циркулация. Аортата е главната артерия, водеща от сърцето, разклонена за доставяне на кръв към мозъка и останалата част от тялото. Аортната клапа и митралната клапа обикновено също са недоразвити.

HLHS е най-често тип единичен вентрикуларен дефект. Засяга около 1 на 3841 бебета родени в Съединените щати всяка година, според Центровете за контрол и превенция на заболяванията (CDC). Ако не се лекува своевременно, HLHS може да бъде фатален в рамките на дни.

Какви други сърдечни заболявания могат да бъдат лекувани с процедурата Fontan?

В допълнение към HLHS, процедурата Fontan може да лекува други вродени сърдечни дефекти. Те включват:

Двойна изходна дясна камера: аортата и белодробната клапа се свързват с дясната камера (обикновено аортата се свързва с лявата камера)
Белодробна атрезия: белодробната клапа никога не се образува
Трикуспидна атрезия: трикуспидалната клапа никога не се образува

Какво се случва по време на процедурата Fontan?

По време на процедурата Fontan хирургът отделя долната празна вена – главната вена, която довежда кръвта от долната част на тялото обратно към сърцето – от дясното предсърдие.

След това вената се прикрепя към белодробната артерия, кръвоносния съд, който пренася кръв от сърцето към белите дробове. За осъществяване на тази връзка се използва синтетична тръба, наречена интра-атриална преграда.

В резултат на това кръвта, която обикновено навлиза в сърцето през долната празна вена, ще бъде насочена към белите дробове. Хирургът обаче също така ще създаде малък отвор между преградата и дясното предсърдие, за да позволи част от връщащата се кръв да навлезе в сърцето, за да избегне претоварването на белите дробове с кръв.

Дупката, наречена фенестрация, често се затваря по-късно, след като белите дробове свикнат да се справят с повишения кръвен поток.

Какво е възстановяването след процедурата Fontan?

След операция на Fontan, детето обикновено прекарва до 2 седмици за възстановяване в болницата. Сърцето им се наблюдава 24 часа в денонощието. Здравен екип винаги следи за всякакви признаци на усложнения.

По време на първоначалния период на възстановяване детето ще получава лекарства за поддържане на здравословен кръвен поток. Някои от лекарствата ще се приемат и вкъщи.

Последващата грижа при кардиолог може да включва:

кръвни изследвания
сърдечни катетеризации за проверка на здравето на сърцето и за извършване на определени процедури, като затваряне на фенестрация
ехокардиограми
електрокардиограми

Какви са потенциалните усложнения на процедурата Fontan?

Процедурата Fontan обикновено води до положителни резултати. Съществуват обаче рискове от някои сериозни усложнения.

Проучване от 2018 г. предполага, че между 20% и 40% от хората с единичен вентрикуларен дефект ще развият сърдечна недостатъчност около 20 години след подлагане на процедурата Fontan.

Други възможни усложнения могат да включват:

предсърдна аритмия
кръвни съсиреци
хронично чернодробно заболяване
протеин-губеща ентеропатия, чревен проблем, при който протеините се губят
заболяване на бъбреците

От какви други операции може да се нуждае човек, на който е направена процедурата Fontan?

Процедурата Fontan често е третата операция, на която се подлага дете с вроден сърдечен дефект за подобряване на здравословния кръвен поток.

Въпреки че всеки случай е уникален, детето обикновено се подлага на процедурата Fontan между възрастта 18 месеца и 36 месеца.

Първата процедура, която детето обикновено получава, се нарича процедура на Norwood. Често се изпълнява в няколко дни след раждането. Процедурата Norwood е подходяща в случаите, когато лявата камера е твърде малка, за да изпомпва ефективно достатъчно кръв, за да отговори на нуждите на тялото.

По време на процедурата Norwood хирургът създава по-голяма аорта. Те го свързват с дясната камера, така че част от кръвта може да се изпомпва от дясната камера към тялото, докато останалата част от кръвта се насочва към белите дробове за кислород.

Втората операция, която често предхожда процедурата на Fontan, се нарича процедура hemi-Fontan или процедура на Glenn. Обикновено се изпълнява, когато дете е между На 4 и 8 месеца.

При тази процедура хирург прикрепя горната празна вена (голямата вена, която носи кръв от горната част на тялото към сърцето) към белодробната артерия. Това насочва деоксигенираната кръв директно към белите дробове, вместо първо през сърцето.

В някои случаи може да са необходими последващи операции или процедури за справяне с продължаващи сърдечни проблеми, като сърдечна недостатъчност или аритмия.

Кога да се обадите на лекар след процедурата Fontan

Тъй като децата обикновено са много малки по време на процедурата Fontan, те може да не са в състояние да ви кажат за каквито и да било симптоми. Важно е да се обърне голямо внимание на здравето на всеки, който се подлага на процедурата Fontan или какъвто и да е вид сърдечна операция.

Незабавно се обадете на лекар, ако забележите детето си:

диша по-бързо от нормалното или им е трудно да дишат
изглежда има болка в гърдите
повръща
не яде
изглежда необичайно раздразнителен

Дръжте пулсов оксиметър у дома, за да проверите насищането на кръвта на вашето дете с кислород. Ако забележите, че нивата на кислород спадат или че кожата на детето ви започва да придобива синкав оттенък, обадете се на 911 или на местните служби за спешна помощ.

Какви са перспективите за хората, които имат процедурата Fontan?

А 2018 изследователска статия предполага, че процедурата Fontan е една от най-често извършваните операции за лечение на вродени сърдечни заболявания и е довела до много успешни краткосрочни и дългосрочни резултати.

Процедурата обаче съществува едва от около 50 години. Изследователите все още оценяват истинските дългосрочни резултати.

А Доклад за 2019 г от Американската кардиологична асоциация също предполага, че въз основа на ограничени дългосрочни данни е вероятно 30-годишна преживяемост над 80%.

Докладът също така посочва, че около 70 000 души по света са живи благодарение на процедурата Fontan. Изследователите добавиха, че тази цифра може да се удвои до 2039 г.

Когато процедурата Fontan се извършва от хирург с опит и лицето продължава да получава постоянни грижи от кардиолог, вероятността за положителен резултат е окуражаваща.

Често задавани въпроси

Как да разбера дали детето ми се нуждае от процедурата Fontan?

Често сърдечните проблеми стават очевидни едва при раждането. В някои случаи може да минат часове или дни преди проблем, като например HLHS, да стане очевиден. Въпреки това, вродени сърдечни дефекти могат да бъдат диагностицирани по време на бременност с помощта на ултразвук.

Честите признаци и симптоми на вроден сърдечен дефект включват:

сивкав или синкав оттенък на кожата
обезцветени устни и нокти
затруднено дишане и хранене
летаргия
необичаен сърдечен ритъм

Колко време отнема процедурата Fontan?

Операцията обикновено отнема от 4 до 6 часа, но това може да варира. Хирургичната техника и естеството на специфичния сърдечен дефект може да изискват по-дълго време за операция.

Ще може ли детето ми да расте като другите деца?

Всеки случай е различен, но с успешна операция на Фонтан едно дете може да расте и да се развива както другите деца.

Контактните спортове и определени дейности може да са забранени, но изследвания предполага, че през 50-те години, откакто операцията е била извършена за първи път, хиляди хора, които са преминали през процедурата, са израснали и са се радвали на добро качество на живот.

Процедурата Fontan не е лек за вроден сърдечен дефект. По-скоро това е операция, която може да засили здравословния кръвен поток към и от сърцето.

Процедурата Fontan обикновено не е първата операция за дете, родено със сърдечни проблеми и може да не е последната. Но тя е спасила живота на хиляди хора по света, а технологията и техниките, използвани в процедурата, продължават да се подобряват.