Прогресивната мускулна атрофия (PMA) е рядко заболяване на моторните неврони с начало в зряла възраст. Въпреки че няма лечение, лечението може да забави увреждането на нервите и да намали симптомите.
Прогресивната мускулна атрофия (PMA) е рядко заболяване на моторните неврони. Болестите на моторните неврони са група от нарушения, характеризиращи се с прогресивно увреждане на вашите двигателни неврони – клетки във вашата нервна система, които ви позволяват да изпълнявате функции като реч, дишане и движение.
PMA най-често засяга мъжете и включва увреждане на по-ниски моторни неврони. Долните двигателни неврони предават сигнали между гръбначния мозък и мускулите. Все пак, много хора с PMA по-късно развиват увреждане на горните моторни неврони, които произхождат от мозъка.
Слабостта в ръцете и краката е често срещан симптом на PMA.
Продължете да четете, за да научите повече за симптомите на PMA, лечението и рисковите фактори.
Какви са симптомите на прогресивна мускулна атрофия?
PMA се развива постепенно. Може да започне със слабост в една част от тялото ви, като например една ръка. С течение на времето обикновено се разпространява в други части на тялото ви.
Честите симптоми на PMA включват:
- слабост в ръцете, ръцете, сърцевината или краката
- непохватност
- затруднено дишане
- умора
- отпуснати ръце
- мускулни крампи или болка
- потрепване
- необяснима загуба на тегло
Някои хора с PMA съобщават, че ниските температури влошават симптомите им.
На каква възраст обикновено се появява прогресивна мускулна атрофия?
PMA обикновено се появява в късна възраст. Предишни проучвания показват, че може да започне от a
За разлика от подобно наречената спинална мускулна атрофия, PMA не се среща при деца.
Как лекарите диагностицират прогресивна мускулна атрофия?
Лекарят ще ви помоли да опишете подробно симптомите си. Те ще задават въпроси, за да научат повече за вашата медицинска и семейна история и ще извършат задълбочен физически преглед.
Признаците и симптомите на PMA могат да наподобяват тези на няколко други състояния, включително множествена склероза, амиотрофична латерална склероза (ALS) и тумори на мозъка и гръбначния мозък. Преди да диагностицира PMA, лекарят ще препоръча допълнителни тестове, за да изключи други състояния.
Лекарите могат да използват и други диагностични тестове, като например:
- кървава работа
- анализ на цереброспиналната течност
- компютърна томография (CT).
- електромиография
- сканиране с магнитен резонанс (MRI).
- мускулни и нервни биопсии
- тест за скоростта на нервната проводимост
- изследване на урината
Може да отнеме месеци или дори години, за да се потвърди диагнозата PMA. През това време Вашият лекар ще наблюдава и лекува симптомите Ви и ще провежда редовни изследвания.
Какво е лечението на прогресивната мускулна атрофия?
Няма стандартно лечение за PMA. Вместо това Вашият лекар ще работи с Вас, за да разработи план за лечение, който да Ви помогне да управлявате симптомите си и да поддържате качеството на живот възможно най-дълго.
Обичайните лечения включват:
-
Лекарства: Рилузол е лекарство срещу АЛС, което
може да помогне забавя увреждането на моторните неврони при PMA. Други лекарства могат да помогнат за облекчаване на мускулни крампи, болка и потрепвания. - Хранителни консултации: Целта на хранителните консултации за PMA е да ви помогне да поддържате здравословно тегло и да ядете и пиете безопасно.
- Ерготерапия: Професионален терапевт може да даде предложения за увеличаване на вашата независимост в ежедневието.
- Физиотерапия: Физическата терапия включва упражнения и разтягания за подобряване на силата и гъвкавостта ви.
- Помощни устройства: В крайна сметка може да се нуждаете от бастун, проходилка или инвалидна количка, за да ви помогне да се придвижите и да избегнете падания.
Какви са перспективите за хората с прогресивна мускулна атрофия?
PMA е прогресивен, което означава, че ще се влоши с времето. Често прогресира много постепенно и може да засегне само една част от тялото ви в продължение на няколко години.
Но перспективите варират много от един човек на друг. Това също зависи от това колко тежки са вашите симптоми по време на диагностицирането.
Няма много скорошни изследвания за очакваната продължителност на живота на хората с PMA, но според базираната в Обединеното кралство асоциация за заболявания на моторните неврони много хора живеят поне 5 години от началото на заболяването. Едно проучване от 2009 г. предполага, че средното време на преживяемост за хората с PMA е
Превръща ли се PMA в ALS?
Въпреки че експертите не са сигурни за точните числа, много хора с PMA в крайна сметка развиват увреждане на горния моторен неврон, което повече прилича на диагноза ALS. Това накара някои експерти да спорят дали PMA е по-лека форма на ALS, а не отделно състояние.
Какво причинява прогресивна мускулна атрофия?
Не е ясно какво причинява PMA. Появява се спорадично, което означава, че не е необходимо да имате фамилна анамнеза за PMA, за да го развиете. Вероятно обаче има генетичен компонент.
Възможните рискови фактори за PMA включват:
- мъжки пол
- напреднала възраст
- предишно излагане на токсини от околната среда
- предишно излагане на вируси
- специфични генетични мутации
- предишно увреждане на нервите
PMA е заболяване на моторните неврони, което засяга предимно възрастни мъже. Често започва със слабост в едната ръка и може да прогресира до други части на тялото ви с течение на времето.
Хората с PMA съобщават за симптоми като мускулна слабост, болка, спазми и потрепвания. Загубата на тегло и умората също са често срещани симптоми.
Може да е трудно да се постави диагноза, тъй като PMA прилича на няколко други състояния. Ако смятате, че може да имате PMA, важно е незабавно да се консултирате с лекар.
Discussion about this post