Какво трябва да знаете за придобитата хемофилия

Придобитата хемофилия е автоимунно състояние, което причинява проблеми със способността на кръвта ви да се съсирва. Това е изключително рядко, но може да причини животозастрашаващо кървене.

Хемофилията е група състояния, които причиняват проблеми със съсирването на кръвта. Те могат да причинят тежко кървене, дори при леки наранявания.

Придобитата хемофилия е рядка форма на хемофилия. Това е автоимунно състояние, което възниква, когато имунната ви система атакува протеини в кръвта ви, които помагат на кръвта ви да се слепи.

Придобитата хемофилия се среща толкова често при мъжете, колкото и при жените. Смята се, че засяга около 0,2–1 човек на милион годишно. Най-често засяга възрастни хора и е изключително рядко при деца.

В тази статия ние разбиваме всичко, което трябва да знаете за придобитата хемофилия, включително как се диагностицира, възможностите за лечение и какви са перспективите за хората с това състояние.

Езикът има значение

Ще забележите, че езикът, използван за споделяне на статистика и други данни в тази статия, е доста двоичен, вариращ между използването на „мъже“ и „жени“ или „мъже“ и „жени“. Въпреки че обикновено избягваме език като този, конкретността е ключова, когато докладваме за участниците в изследването и констатациите.

За съжаление, проучванията и анкетите, посочени в тази статия, не съобщават данни за или включват участници, които са транссексуални, небинарни, несъответстващи на пола, genderqueer, agender или без пол.

Беше ли Ви полезно?

Какво е придобита хемофилия?

Придобитата хемофилия е рядко автоимунно състояние, което причинява прекомерно кървене, което може да варира от незначително до животозастрашаващо. Развива се, когато имунната ви система атакува протеини, които помагат на кръвта ви да се слепи. При повечето хора с придобита хемофилия този протеин е фактор на кръвосъсирването VIII.

Повечето видове хемофилия са вродени, което означава, че са причинени от генни мутации, присъстващи от раждането. Най-често срещаният тип хемофилия се нарича хемофилия А или класическа хемофилия. Това състояние е свързано с мутация на вашата X хромозома.

Какви са симптомите на придобита хемофилия?

The начален симптом на придобита хемофилия често е тежко кървене, което се развива без анамнеза за нарушение на кръвосъсирването. Може да получите синини по-лесно от обикновено и да забележите големи синини по тялото си, които не са причинени от значително нараняване.

Кървенето или натъртването може да се появи спонтанно, което означава, че се случва без видима причина.

Други симптоми на придобита хемофилия могат да включват:

стомашно-чревно кървене, което може да причини:
- черни или катранени изпражнения
- яркочервено повръщане
- коремни спазми
кръв в урината ви
вътречерепен кръвоизлив, който може да причини
- прогресивно и силно главоболие
- повръщане
- объркване
- неравен размер на зеницата
- парализа от едната страна
- смърт
ставно кървене, което е по-рядко, отколкото при класическата хемофилия, но може да причини ставно:
- скованост
- болка
- подуване

Какво причинява придобита хемофилия и кой е изложен на риск от нея?

Придобитата хемофилия е автоимунно заболяване, което означава, че възниква, когато имунната ви система погрешно атакува здрави клетки.

Вид бели кръвни клетки в тялото ви, наречени В клетки, създават протеини, наречени антитела. Тези протеини се свързват с вещества, които вашата имунна система възприема като вредни, така че други имунни клетки да могат да ги унищожат.

В случай на придобита хемофилия, тялото ви създава автоантитела срещу протеини, наречени фактори на кръвосъсирването. Автоантителата са антитела, които се свързват с вашите собствени здрави клетки, които не са вредни за тялото ви.

Изследователите не са напълно сигурни защо някои хора развиват придобита хемофилия, но изглежда, че засяга еднакво мъжете и жените.

Инфекциите и някои основни здравословни състояния изглежда предизвикват развитието на придобита хемофилия. В около 50% от случаите има връзка с едно от следните състояния:

лупус
множествена склероза
Синдром на Sjogren
темпорален артериит
възпалително заболяване на червата
инфекции
диабет
хепатит
рак на кръвта
респираторно заболяване или кожно заболяване
ревматоиден артрит

Придобитата хемофилия също се свързва с реакции към някои лекарства, като например:

пеницилин
интерферон
сулфонамиди
фенитоин
флударабин

Можете ли да развиете хемофилия по-късно в живота?

Класическата хемофилия е вродена, което означава, че присъства от раждането. Обратно, придобитата хемофилия обикновено се развива при хора на възраст между 60 и 80 години. Около 80% от случаите се срещат при хора над години 80. Жените, които наскоро са родили, също изглежда имат по-голям шанс за заболяването.

Беше ли Ви полезно?

Как се диагностицира придобита хемофилия?

Вашият лекар вероятно ще заподозре някаква форма на хемофилия въз основа на вашите признаци и симптоми. Повече от 80% от хората имат синини и 20% има признаци на стомашно-чревно кървене.

Вашият лекар може да потвърди диагнозата с коагулационен тест. Тестът за коагулация включва вземане на малка проба от кръвта ви за лабораторно изследване, за да се види колко добре се слепва.

Лекарите рутинно извършват следните тестове за диагностициране на придобита хемофилия:

активирано частично тромбопластиново време (aPTT)
протромбиново време (PT)

Хората с придобита хемофилия имат a удължен aPTT резултат и нормален РТ резултат.

Как се лекува или управлява придобитата хемофилия?

Придобитата хемофилия няма известно лечение. Лечението е нарушено четири стълба:

Избягване на дейности, които могат да причинят кървене
Контролиране на кървенето
Отървете се от автоантитела
Лечение на основни заболявания, свързани с придобита хемофилия.

Хората с леко кървене може да се нуждаят само от наблюдение. Съобщава се за спонтанна ремисия при около 25% на случаите. При жени след раждане обикновено отзвучава в рамките на няколко месеца след раждането.

Хората с голямо кървене вероятно ще трябва да приемат лекарства, за да управляват симптомите си.

Лекарства, които контролират кървенето

За справяне с кървенето се използват два вида лекарства. Заобикаляне на агенти често са препоръчителната терапия от първа линия поради бързото им действие и високо ниво на ефективност. Те заобикалят нуждата от фактора на кръвосъсирването, който имунната ви система атакува.

Ако тези лекарства не работят, Вашият лекар може да препоръча лекарства, които повишават нивата на фактор VIII на кръвосъсирването, като лекарството дезмопресин (DDAVP, Stimate). Тези лекарства често се комбинират с лекарства, които намаляват автоантителата.

Обикновено терапията от първа линия за намаляване на автоантителата е кортикостероиди, вероятно с циклофосфамид. Изследователите проучват лекарството ритуксимаб (Rituxan) в клинични изпитвания. Може да се има предвид при хора, които не реагират на първото си лечение.

Какви са перспективите за някой с придобита хемофилия?

Придобитата хемофилия може да причини кървене, което варира от леко до животозастрашаващо. Подобренията в лечението са довели до по-ниска смъртност. Настоящите изследвания показват, че смъртността е между 8–22%въпреки че някои проучвания показват по-ниски нива.

Придобитата хемофилия има отлична перспектива в около 97% на жени, които наскоро са родили. Спонтанната ремисия настъпва средно при около 30 месеца.

С лекарства около половината от хората могат да постигнат ремисия на автоантитела в рамките на 5 седмици.

Придобитата хемофилия е рядко автоимунно заболяване, при което имунната ви система атакува протеини в кръвта ви, които й помагат да се слепи. Най-често се среща при хора над 60 години.

Придобитата хемофилия няма лечение, но често може да се управлява добре с лекарства. Често отзвучава спонтанно при жени, които наскоро са родили.